脊髓空洞癥（syringomyelia)為一種緩慢進(jìn)展的退行性病變，其病理特征是脊髓灰質(zhì)內(nèi)的空洞形成及膠質(zhì)增生。臨床表現(xiàn)為受損節(jié)段內(nèi)的淺感覺分離、下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓和植物神經(jīng)功能障礙，以及受損節(jié)段平面以下的長束體征。如病變位于延髓者，稱延髓空洞癥；如病變同時波及脊髓和延髓者，稱球脊髓空洞癥。
[病因]
確切病因尚不清楚，可分為先天發(fā)育異常性和繼發(fā)性脊髓空洞癥兩類，后者罕見，是指繼發(fā)于脊髓腫瘤、外傷、炎癥等引起脊髓中央組織的軟化和囊性變，這一類脊髓空洞癥的病理和臨床均有與前者有所不同。
本節(jié)主要介紹先天發(fā)育異常所致者，有以下幾種學(xué)說。
一、先天性脊髓神經(jīng)管閉鎖不全：
本病常伴有脊柱裂、頸肋、脊柱側(cè)彎、環(huán)枕部畸形等其它先天性異常支持這一看法。
二、胚胎細(xì)胞增殖：
脊髓灰質(zhì)內(nèi)殘存的胚胎細(xì)胞團(tuán)緩慢增殖，中心壞死液化形成空洞。
三、機(jī)械因素：
因先天性因素致第四腦室出口梗阻，腦脊液從第四腦室流向蛛網(wǎng)膜下腔受阻，腦脊液搏動波向下沖擊脊髓中央管，致使中央管少數(shù)民族擴(kuò)大，并沖破中央管壁形成空洞。
[病理]
空洞部位的脊髓外觀可正常，或呈梭形膨大，或顯萎縮。空洞腔內(nèi)充滿液體，通常與中央管相通，洞壁由膠質(zhì)細(xì)胞和膠質(zhì)纖維構(gòu)成�？斩闯Ｎ挥诩顾柘骂i段及上胸段的前后灰質(zhì)連合及一側(cè)或兩側(cè)后角基底部�？斩纯上抻趲讉�節(jié)段、也可上及延髓下達(dá)脊髓全長，橫切面上空洞大小不一，形狀也可不規(guī)則。在空洞及其周圍的膠質(zhì)增生發(fā)展過程中，首先損害灰質(zhì)中前角、側(cè)角、后角和灰白質(zhì)前連合，其后再影響白質(zhì)中的長束，使相應(yīng)神經(jīng)組織發(fā)生變性、壞死和缺失。
延髓空洞癥大多由頸髓擴(kuò)展而來，通常位于延髓后外側(cè)部分的三叉神經(jīng)脊束核和疑核部位，以后才影響周圍的長束，使之繼發(fā)變性。
[臨床表現(xiàn)]
多在20～30歲發(fā)病，偶可起病于童年或成年以后，男多于女。起病隱潛，病程進(jìn)行緩慢常以手部小肌肉萎縮無力或感覺遲鈍而引起注意。臨床癥狀因空洞的部位和范圍不同而異。
一、感覺障礙
本病可見兩種類型的感覺障礙，即由空洞部位脊髓支配的節(jié)段性淺感覺分離性感覺障礙和病變以下的束性感覺障礙。
節(jié)段性淺感覺分離性感覺障礙，為本病最突出的臨床體征。因空洞常始發(fā)于下頸、上胸段脊髓，故多以手部不知冷熱，被刀切割時不知疼痛而引起注意，并常伴有手、臂的自發(fā)性疼痛、麻木、蟻走等感覺異常。檢查時可見按脊髓節(jié)段性分布的一側(cè)或雙側(cè)的痛覺和溫度覺明顯遲鈍或消失，而觸覺保留或輕度受損、其范圍通常上及頸部、下至胸部，呈披肩或短上衣樣分布。如空洞波及上頸髓三叉神經(jīng)感覺束時，面部也可出現(xiàn)痛溫覺障礙。若空洞起始于腰骶段，則下肢和會陰部出現(xiàn)分離性淺感覺障礙。若空洞波及后根入口處，則受損節(jié)段的一切深淺感覺均可喪失。
束性感覺障礙。當(dāng)空洞擴(kuò)展損害一側(cè)或雙側(cè)脊髓丘腦束時，產(chǎn)生損害下面以下對側(cè)或雙側(cè)軀體的束性淺感覺障礙。脊髓后索常最后受損，此時則出現(xiàn)損害平面以下的同側(cè)或雙側(cè)軀體的深感覺障礙。
因空洞的形狀和分布常不規(guī)則，節(jié)段性和束性感覺障礙多混合存在，故需仔細(xì)檢查，方能確定其范圍和性質(zhì)。
二、運(yùn)動障礙
下運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓。當(dāng)脊髓頸、胸段空洞波及前角時，出現(xiàn)手部魚際肌、骨間肌以及前臂諸肌無力、萎縮和肌束震顫。手肌嚴(yán)重萎縮進(jìn)可呈爪狀手。隨病變發(fā)展，可逐漸波及上臂、肩帶及部分肋間肌，引起癱瘓。腰骶部的空洞則表現(xiàn)為下肢和足部的肌肉萎縮。
上運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓。當(dāng)病變壓迫錐體束時，可出現(xiàn)損害平面以下一側(cè)或雙側(cè)的上運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓體征。
