6.膜一增殖性腎小球腎炎或系膜、毛細血管性腎小球腎炎病變的腎小球系膜細胞增殖,系膜基質(zhì)增多,毛細血管壁增厚,多數(shù)病例用特殊染色(PAS及PAM等)高倍光鏡下觀察可見毛細血管基膜呈雙層輪廓。電鏡觀察可分為三型:①Ⅰ型。毛細血管基膜內(nèi)皮側(cè)有電子致密物,系膜細胞和系膜基質(zhì)增多,并沿內(nèi)皮細胞與基膜之間長入毛細血管壁。這樣,原來的基膜內(nèi)側(cè)又有一層新的系膜基質(zhì)形成(基膜樣物質(zhì)),從而解釋了光鏡下基膜雙層輪廓的形成機理(如圖4-2-7)。此外,系膜區(qū)也可見電子致密物。②Ⅱ型。毛細血管基膜內(nèi)(致密層)可見密集的電子致密物,系膜細胞和系膜基質(zhì)輕度增生(或不增生),因而也缺乏系膜組織長入毛細血管壁的特點。③Ⅲ型。毛細血管基膜內(nèi)皮側(cè)和上皮側(cè)均有電子致密物沉積,有時兩者尚可聯(lián)結(jié)一體將基膜浸沒。膜一增殖性腎小球腎炎在臨床化驗中常有持續(xù)性補體過低,故又稱低補體血癥性腎小球腎炎。臨床表現(xiàn)為持續(xù)性蛋白尿、血尿甚至腎病綜合征,有的則呈急性腎炎的臨床表現(xiàn)。
圖4-2-7 膜-增殖性腎小球腎炎模式圖 系膜細胞增生及基質(zhì)增多,并沿內(nèi)皮細胞下長入毛細血管壁,損壞基膜,并將基膜分開而呈軌狀(或雙層輪廓)
1、沉積物 2、系膜基質(zhì) 3、被隔開的基膜 4、系膜細胞及基質(zhì)
7.新月體性腎小球腎炎或毛細血管外性腎小球腎炎 病變腎小球毛細血管壁嚴重變性壞死,血細胞及大分子纖維蛋白大量漏出,刺激腎小球囊壁層上皮細胞明顯增生,因而形成上皮性新月體,進而纖維化形成纖維性新月體,新月體體積增大,將腎小球囊腔填塞,變性壞死的毛細血管袢被擠壓于血管極的一側(cè)(圖4-2-8)。上述病變的腎小球必須占全部腎小球50%以上,才稱為新月體腎炎,這是與其它類型腎小球疾病伴有少數(shù)新月體形成的鑒別點。電鏡下可見腎小球基膜嚴重變性或斷裂,并可在基膜不同部位發(fā)現(xiàn)電子致密物。熒光檢查可見IgG和C3沿毛細血管壁沉積,部分呈線狀排列,部分呈顆粒狀排列,臨床表現(xiàn)呈急進型腎炎。
圖4-2-8 新月體性腎小球腎炎模式圖壁層上皮細胞增生形成新月體,腎小囊封閉,毛細血管袢受擠壓(左側(cè)為正常腎小球模式圖)
1.腎小囊壁層 2.上皮細胞 3.內(nèi)皮細胞 4.系膜細胞及基質(zhì) 5.新月體
8.終末期固縮腎 病變腎臟的大部分單位(75%以上)萎縮和纖維化,并有大量慢性炎癥細胞浸潤。終末期固縮腎可由上述各型腎小球腎炎及多種腎小球疾病發(fā)展而來,患者主要表現(xiàn)為慢性腎功能衰竭。