一、病因:
由于胚胎期前房角發(fā)育異常,阻礙了房水排出所致的疾病,1/3出現(xiàn)于胎兒期,出生后即有典型體征,2/3出現(xiàn)于出生后,其發(fā)生率為1:5000~10000;60%~70%為男性;64~85%為雙眼,常見者有兩類:一類不伴有其它疾病,一類伴有其它疾病,如風(fēng)疹,無虹膜癥,Marfan綜合征等,其發(fā)病機(jī)制如下:
1.房角組織被一層中胚葉殘膜所覆蓋,使房水不能進(jìn)入小梁網(wǎng),Schlemm管多為正常,這種情況占多數(shù)。
2.前房角結(jié)構(gòu)不發(fā)育或發(fā)育不全,Schlemm管與小梁網(wǎng)組織閉塞或缺如,睫狀肌的前端超過鞏膜突之前。
二、分類
1.嬰幼兒性青光眼:是先天性青光眼中最常見的一種,可能屬于原發(fā)性或繼發(fā)于其他眼部或全身先天異常的疾病。
2.青少年性青光眼:發(fā)病隱蔽,進(jìn)展緩慢,因此常被忽略,多見于30歲以下青少年,房角的特點(diǎn)是:①虹膜附著在鞏膜突或后部小梁處;②房角隱窩埋沒;③小梁網(wǎng)增寬,透明度降低;④前界線增粗,明顯突入前房,小梁網(wǎng)被殘余的中胚葉組織復(fù)蓋,虹膜突較正常人多。
三、臨床表現(xiàn)
1.患兒常哭鬧,有較重的怕光、流淚及眼瞼痙攣。
2.角膜呈霧狀混濁,直徑擴(kuò)大一般超過11毫米,重者后彈力層有條狀混濁及裂紋。
3.前房甚深。醫(yī)學(xué)全在線bhskgw.cn
4.瞳孔輕度擴(kuò)大。
5.眼底:晚期者視盤蒼白并呈環(huán)狀凹陷。
6.眼壓甚高。
7.眼球擴(kuò)大。
四、治療
藥物治療無效,一經(jīng)確診應(yīng)立即手術(shù)治療,盡量爭(zhēng)取早日挽救視功能,病程越短,效果越好,在一歲以內(nèi)手術(shù)者,約80~85%均能收到良好療效,手術(shù)方式有前房角切開術(shù)、小梁切開術(shù),球外房角分離術(shù)及小梁切除術(shù)等,手術(shù)前應(yīng)詳細(xì)查體,因?yàn)檫@類患兒常合并有全身及眼部其他發(fā)育異常。
青少年性青光眼(juvenile glaucoma),可先用藥物治療(同開角型青光眼),如藥物治療無效時(shí),可考慮小梁切除術(shù),小梁切開術(shù)等球外引流手術(shù)。