真性紅細(xì)胞增多癥是一種克隆性干細(xì)胞疾病，以全血容量增多，血粘度增高及脾腫大為主要表現(xiàn)。多見于老年人。
一、病史及癥狀
�、� 病史提問(wèn)：注意起病緩急，是否有血栓形成及出血病史，是否伴有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。是否有長(zhǎng)期高原居住史。有無(wú)心肺疾病及腫瘤病史。
�、� 臨床癥狀：頭昏、頭疼、耳鳴、乏力、健忘、皮膚瘙癢及肢體麻木，可有復(fù)視、視力模糊、多汗、足痛及體重減輕。如有血栓形成可出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。
二、體檢發(fā)現(xiàn)
面部、手、足、結(jié)膜充血或輕度紫紺，呈醉酒狀；30％病人有血壓升高及肝臟腫大；75％以上有脾腫大；偶有骨骼壓痛。皮膚粘膜可見瘀點(diǎn)或瘀斑。
三、輔助檢查
血象：血紅蛋白≥180g/L（男)，≥170g/L（女)；紅細(xì)胞計(jì)數(shù)≥6.5×1012/L（男)，≥6.0×1012/L（女)。白細(xì)胞計(jì)數(shù)>12.0×109/L（無(wú)發(fā)熱及感染)。血小板計(jì)數(shù)>400×109/L。
骨髓象：增生明顯活躍，粒、紅及巨核細(xì)胞系均增生，以紅系增生顯著。
紅細(xì)胞容量增加：51Cr標(biāo)記紅細(xì)胞法：男>39ml/kg，女>27ml/kg。
紅細(xì)胞壓積增高：男性≥55％，女性≥50％。
中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分增高>100（無(wú)發(fā)熱及感染)。
動(dòng)脈血氧飽和度正常（≥92％)。血清維生素B12增高（>666pmol/L)
四、鑒別診斷
應(yīng)與高原性紅細(xì)胞增多癥、嚴(yán)重心肺疾病、異常血紅蛋白病；某些腫瘤（腎上腺樣瘤、肝癌、腎癌等)、囊腫和血管異常引起的繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥鑒別。
1. 靜脈放血：開始每隔2～3d，放血300～500ml/次，紅細(xì)胞壓積降至45％后，根據(jù)情況每年放血3～4次，維持紅細(xì)胞壓積在45％以下。
2. 化療：羥基脲0.5～1.5g/d，口服；無(wú)羥基尿時(shí)可用馬利蘭或瘤可寧4～6mg/d，口服；紅細(xì)胞壓積降至50％時(shí)減量維持或停藥。三尖杉酯堿1～2mg/d，靜脈滴注，連用10d為1療程。
3. 同位素32P：3～5mCi，靜脈注射；或2～4mCi，口服，1次/周，用兩次。間隔4月后可重復(fù)，劑量酌情減少。適用于65歲以上老年患者。
4. 干擾素：3MU/d，肌注，紅細(xì)胞壓積降至45％以下后，改為2～3次/周維持治療，療程>6月。
對(duì)癥治療：
�、倮^發(fā)性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎：服別嘌呤醇、消炎痛治療。
�、陴W：賽庚啶4mg，3次/d，口服；或息斯敏10mg，2次/d，口服；或西米替丁300mg，3次/d，口服。
③對(duì)伴有肢端或腦缺血表現(xiàn)者，可短期應(yīng)用抗血小板聚集藥物：阿斯匹林、潘生丁。
