又名畸形性肌張力障礙,是一組以軀干或(和)四肢發(fā)作性肌張力扭轉(zhuǎn)性增高為表現(xiàn)的錐體外系疾病。
1.緩慢起病,多自下肢開(kāi)始,擴(kuò)及軀干四肢。肌張力發(fā)作性增高,以與肌肉縱軸平行的不自主扭轉(zhuǎn)為特征,近端較重,致使足部跖曲內(nèi)翻,頭頸和軀干呈螺旋形扭轉(zhuǎn),并可伴有擠眉弄眼、歪嘴伸舌等動(dòng)作。癥狀也可限于軀體某一部分,發(fā)生于頸肌者稱痙攣性斜頸。癥狀多在精神緊張或行走時(shí)誘發(fā)或加重,睡眠時(shí)消失。
2.除繼發(fā)性者外,間歇期神經(jīng)系統(tǒng)正常,少數(shù)有智能減退。
3.除原發(fā)性者(8~15歲多見(jiàn))外,可因顱腦外傷、感染、一氧化碳中毒、藥物(如氟哌啶醇)、肝豆?fàn)詈俗冃?/a>等引起,偶亦見(jiàn)于血管病和腦瘤。有相應(yīng)的病史、癥狀、體征及輔助檢查所見(jiàn)。
1.病因治療。
2.藥物對(duì)癥治療,可試服安定或肌注二甲基氨基乙醇200mg,3次/日,或參照帕金森病試用抗膽堿能藥物。
3.藥物治療無(wú)效者可行腦立體定向手術(shù),破壞丘腦、蒼白球、黑質(zhì)等組織。