腺樣囊性癌（adenoid cystic carcinoma)又稱圓柱瘤（cylindroma)或圓柱瘤型腺癌（adeno-carcinoma of cylindroma type)。由Billroth首次報(bào)道。并稱為圓柱瘤。多數(shù)人認(rèn)為腫瘤來自涎腺導(dǎo)管，也可能來自口腔粘膜的基底細(xì)胞。
腺樣囊性癌和其他類型的涎腺惡性腫瘤一樣，術(shù)前診斷是一難題。涎腺腫塊早期出現(xiàn)疼痛及神經(jīng)麻痹者，應(yīng)首先考慮腺樣囊性癌的診斷。為進(jìn)一步確診，可做細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查，鏡下可見瘤細(xì)胞呈圓形或卵圓形，似基底細(xì)胞，并呈球團(tuán)形聚集；粘液呈球團(tuán)形，在其周圍有一層或多層腫瘤細(xì)胞。這種獨(dú)特表現(xiàn)是其他涎腺上皮腫瘤所沒有的，具此特點(diǎn)可診斷為腺樣囊性癌。正確判斷腺樣囊性癌的累及范圍也較困難，現(xiàn)有的檢查方法，如涎腺造影X線片、B型超聲、CT及核素掃描等均不能解決這一問題。
外科手術(shù)切除仍然是目前治療腺樣囊性癌的主要手段。局部大塊切除是根治腺樣囊性癌的主要原則。即在功能影響不大的情況，盡可能切除腫瘤周圍組織，甚至犧牲一些肉眼看來是正常的器官，對(duì)于鄰近腫瘤的神經(jīng)應(yīng)盡量做追蹤性切除。術(shù)中應(yīng)配合冰凍切片檢查周界是否正常。原則上腺樣囊性癌做腮腺全切，考慮到腺樣囊性癌具有較高的神經(jīng)侵犯性，對(duì)面神經(jīng)的保留不宜過分考慮；頜下腺者至少應(yīng)行頜下三角清掃術(shù)；發(fā)生在腭部者應(yīng)考慮做上頜骨次全或全切除術(shù)，如已侵犯腭大孔，應(yīng)連同翼板在內(nèi)將翼腭管一并切除，必要時(shí)可行顱底切除。
腺樣囊性癌的頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率在10%左右，但直接侵犯遠(yuǎn)較瘤栓轉(zhuǎn)移為多。Allen及Bosch通過對(duì)腺樣囊性癌的區(qū)域淋巴轉(zhuǎn)移的研究，認(rèn)為所謂淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移都是腫瘤直接長(zhǎng)入淋巴結(jié)，其周圍軟組織都有瘤細(xì)胞浸潤(rùn)，未見瘤栓轉(zhuǎn)移的病例。因此腺樣囊性癌患者不必做選擇性淋巴結(jié)清掃術(shù)。
復(fù)發(fā)性或晚期腫瘤除做廣泛切除外，術(shù)的可配合放射治療。有些解剖部位手術(shù)不能徹底時(shí)，也需術(shù)后配合放射治療。手術(shù)配合放射治療有可能減低復(fù)發(fā)率。對(duì)于一些失去手術(shù)機(jī)會(huì)的病例，也可以采用放射治療控制發(fā)展。以往認(rèn)為涎腺惡性腫瘤對(duì)放射線呈抗拒性，近來一些研究結(jié)果表明，腺樣囊性癌對(duì)放射是敏感的，但單純放療不能完全治愈。
晚期患者或術(shù)后復(fù)發(fā)患者也可配合化療，以減少復(fù)發(fā)�；熤饕糜谂浜鲜中g(shù)治療或姑息治療。據(jù)skibba及Bueld報(bào)告，用環(huán)磷酰胺、長(zhǎng)春新堿、5-Fu、阿霉素、絲裂霉素聯(lián)合化療，有的可使轉(zhuǎn)移灶完全消失。單一用藥以順氯胺鉑最好，有效率37.05%。
�。ㄒ�)大體形態(tài) 此瘤呈圓形或結(jié)節(jié)狀，大小不等，但直徑多在2～4cm，與周圍組織界限不清。腫塊多呈實(shí)質(zhì)性，質(zhì)地稍硬，無包膜。切面灰白或淡黃色，濕潤(rùn)，部分可見微小囊腔，少數(shù)以大囊為主。
�。ǘ�)鏡檢 腫瘤細(xì)胞有兩種，即導(dǎo)管內(nèi)襯上皮細(xì)胞和肌上皮細(xì)胞。瘤細(xì)胞有多種排列方式，篩狀結(jié)構(gòu)是此瘤的典型圖象。瘤細(xì)胞排列成圓形、卵圓形或不規(guī)則形的上皮團(tuán)塊，其中含有許多大小不等的圓形或卵圓形囊性腔隙，呈篩孔狀，與藕的橫斷面相似。這些小的囊性腔隙多由腫瘤性肌上皮細(xì)胞圍繞，內(nèi)含粘液樣物質(zhì)。電鏡下觀察，腔內(nèi)含有基板、星狀顆粒性粘液樣物和膠原纖維，其中膠原原纖維可呈玻璃樣，甚至占據(jù)整個(gè)囊腔，形成透明蛋白圓柱體。
腺樣囊性癌中，除篩狀結(jié)構(gòu)外，還可見瘤細(xì)胞排列密集呈實(shí)性小條索、小團(tuán)塊和小導(dǎo)管樣結(jié)構(gòu)。小導(dǎo)管樣結(jié)構(gòu)由2～3層細(xì)胞圍繞而成，有時(shí)腔內(nèi)含有紅染粘液。實(shí)性型腺樣囊性癌較少見，往往是部分為較大的實(shí)性團(tuán)塊，部分仍為篩狀結(jié)構(gòu)或小條索，大團(tuán)塊的中央可發(fā)生細(xì)胞退變、壞死和囊性變。
�。ㄈ�)生物學(xué)特點(diǎn) 腺樣囊性癌生長(zhǎng)雖慢，但無包膜，且侵襲性很強(qiáng)，浸潤(rùn)范圍往往超出手術(shù)時(shí)肉眼看到的腫瘤范圍，因之術(shù)后易復(fù)發(fā)。腫瘤有沿著或圍繞著纖維生長(zhǎng)的傾向，因此腫瘤可沿神經(jīng)周圍生長(zhǎng)，侵犯神經(jīng)衣和神經(jīng)纖維束，引起神經(jīng)癥狀。也可沿著或圍繞著血管生長(zhǎng)，使血管收縮機(jī)能障礙，引起手術(shù)時(shí)出血。腫瘤還可沿著血管、神經(jīng)、膠原纖維擴(kuò)散至腺組織和鄰近其他組織。晚期瘤細(xì)胞也易侵入血管，發(fā)生血行轉(zhuǎn)移。據(jù)Spiro報(bào)告遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率為43%，常轉(zhuǎn)移到肺、肝和骨，而淋巴轉(zhuǎn)移很少見。
【臨床表現(xiàn)】 返回
腺樣囊性癌占涎腺腫瘤的5%～10%，在涎腺惡性腫瘤中占24%。好發(fā)于涎腺，以發(fā)生在腭腺者常見。大涎腺雖然較少，但為頜下腺和舌下腺好發(fā)的腫瘤。在腮腺腫瘤中僅占2%～3%。Eeroth報(bào)告2513例涎腺腫瘤，其中腺樣囊性癌119例，發(fā)生于腮腺者49例，占腮腺腫瘤的2%；頜下腺26例，占頜下腺腫瘤的16%；腭部小涎腺44例，占腭部涎腺腫瘤的24%。國(guó)內(nèi)程珺報(bào)告225例中，162例發(fā)生于小涎腺，其中腭部87例，占38.7%，63例發(fā)生于大涎腺。男女發(fā)病率無大差異，或女性稍多。最多見的年齡是40～60歲。
腫瘤早期以無痛性腫塊為多，少數(shù)病例在發(fā)現(xiàn)時(shí)即有疼痛，疼痛性質(zhì)為間斷或持續(xù)性。有的疼痛較輕微，有的可劇烈。病程較長(zhǎng)，數(shù)月或數(shù)年。腫瘤一般不大，多在1～3cm，但有的體積也較大。腫塊的形狀和特點(diǎn)可類似混合瘤，圓形或結(jié)節(jié)狀，光滑。多數(shù)腫塊邊界不十分清楚，活動(dòng)度差，有的較固定且與周圍組織有粘連。腫瘤常沿神經(jīng)擴(kuò)散，發(fā)生在腮腺的腺樣囊性癌出現(xiàn)面神經(jīng)麻痹的機(jī)會(huì)較多，并可沿面神經(jīng)擴(kuò)展而累及乳突和顳骨；頜下腺或舌下腺的腺樣囊性癌，可沿舌神經(jīng)或舌下神經(jīng)擴(kuò)展至距原發(fā)腫瘤較遠(yuǎn)的部位，并造成患側(cè)舌知覺和運(yùn)動(dòng)障礙；發(fā)生在腭部的腺樣囊性癌，可沿上頜神經(jīng)向顱內(nèi)擴(kuò)展，破壞顱底骨質(zhì)和引起劇烈疼痛。腫瘤也常侵犯鄰近骨組織，如發(fā)生于頜下腺和舌下腺者常累及下頜骨；發(fā)生在腭部都常累及腭骨等。發(fā)生于小涎腺樣囊性癌累及粘膜時(shí)，除觸及質(zhì)地硬、表面呈小結(jié)節(jié)狀的腫塊外，�？梢娒黠@的、呈網(wǎng)狀擴(kuò)張的毛細(xì)血管�；颊叱砥诔霈F(xiàn)并發(fā)癥使病情惡化外，一般無明顯全身癥狀。
病變部位、腫瘤大小以及外科手術(shù)是否切除徹底與預(yù)后直接相關(guān)。腺樣囊性癌局部易復(fù)發(fā)，多次復(fù)發(fā)常遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。死亡主要原因是局部破壞或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。腫瘤發(fā)展慢，即使復(fù)發(fā)亦可帶瘤生存多年。不少學(xué)者認(rèn)為，判斷腺樣囊性癌預(yù)后應(yīng)以10年為限。據(jù)spiro報(bào)告242例大、小涎腺腺樣囊性癌患者5、10、15及20年生存率分別為63%、39%、26%及21%。國(guó)內(nèi)馬大權(quán)報(bào)告5、10、15年生存率分別為64.4%、36.7%、14.3%。發(fā)病部位不同其預(yù)后也不一樣。發(fā)生在腮腺者預(yù)后較好，小涎腺次之，頜下腺、鼻腔、副鼻竇者最差。spiro報(bào)告的242例患者的10年治愈率，腮腺為29%，口腔小涎腺23%，頜下腺10%，而鼻腔及副鼻竇僅為7%。
