[適應(yīng)證]
法樂四聯(lián)癥患兒，以7-10歲為最適宜手術(shù)年齡。6歲以下小兒如有反復(fù)缺氧發(fā)作而肺動脈發(fā)育好，亦可手術(shù)矯正。
[術(shù)前準備]
體外循環(huán)術(shù)前準備。
[體位]
仰臥位。
[麻醉]
氣管內(nèi)插管全麻。
[手術(shù)步驟]
(一)經(jīng)右心室矯形術(shù)
1．體位：仰臥位。
2．切口：胸骨正中切口。縱行切開心包。建立體外循環(huán)。
3．橫行或縱行切開右心室流出道前壁(圖1)。
4．小心切除肥厚的隔、壁兩束心肌及大部分室上嵴，使室上嵴兩端游離和充分下沉 (圖2)。
5．如有肺動脈瓣狹窄，則在肺動脈瓣交界融合處切開(圖3)。將瓣葉切緣同肺動脈切緣行間斷褥式縫合(圖4)。
6．修補室間隔缺損：沿缺損邊緣間斷縫合1周，并使縫線依次穿過補片(圖5)。收緊縫線，結(jié)扎固定補片(圖6)。
7．縫合心臟切口。
