牛紅細(xì)胞膜帶缺乏癥的病因是什么?
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紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)異常是由不同的膜支架異常所引起。膜的收縮蛋白缺乏，查明 系編碼紅細(xì)胞膜蛋白的基因發(fā)生無義突變，紅細(xì)胞膜蛋白泳帶m即黏合膜蛋白完 全缺失，陰離子跨膜運(yùn)轉(zhuǎn)障礙所致。由于紅細(xì)胞膜蛋白泳帶m缺乏，細(xì)胞膜對(duì)蛋 白水解酶極為敏感，膜收縮蛋白可被降解為小肽，從紅細(xì)胞膜上丟失，使膜表面 積減少而變?yōu)榍蛐�。球形�?xì)胞的直徑雖然小于6微米左右，但由于細(xì)胞膜變形性 和柔韌性減退而被阻留在脾索內(nèi)，不能通過內(nèi)皮細(xì)胞間空隙進(jìn)入脾竇。大量紅細(xì) 胞在脾索內(nèi)滯留過程中，ATP及
葡萄糖進(jìn)一步消耗，代謝缺陷加劇，最終破壞 而溶解。
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