| 疾病名稱（英文) | multiple sclerosis |
| 拚音 | DUOFAXINYINGHUA |
| 別名 | 中醫(yī)：痿證，風痱，喑痱，眩暈，骨繇，視物昏瞅，青盲， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 腦部疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 多發(fā)性硬化（multiple sclerosis，簡稱SM)，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性脫髓鞘性疾病。病理特點為中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)脫髓鞘和繼發(fā)性膠質(zhì)增生的炎性病灶，散在多發(fā)不對稱見于脊髓、腦白質(zhì)內(nèi)，形成不規(guī)則脫髓鞘性硬化斑塊故而得名。臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，早期易誤診；病程中以自發(fā)緩解與復(fù)發(fā)加重交替出現(xiàn)為其特點。 |
| 中醫(yī)釋名 | 根據(jù)MS的臨床表現(xiàn)不同，相當于中醫(yī)學中的不同病證，如以肢體無力或癱瘓為主者，相當于中醫(yī)學中的“痿證”、“風痱”；如語言障礙伴有肢體無力或癱瘓者，相當于中醫(yī)學的“喑痱”；以頭暈為主者，相當于中醫(yī)學中的“眩暈”；走路不穩(wěn)、共濟失調(diào)者，相當于中醫(yī)學中的“骨繇”；以視力障礙為主者，相當于中醫(yī)學中的“視物昏瞅”、“青盲”等范疇。 |
| 西醫(yī)病因 | MS確切的病因目前尚不清，近年來對MS的病因和發(fā)病機理的研究取得了一些進展，認為與下列因素有關(guān)。①病毒感染說：MS的病因與病毒感染有關(guān)，這是許多學者關(guān)注的問題， 并做了有關(guān)的研究，觀察到MS患者首次發(fā)病前約10％～41％有感染誘因，又有27％的MS患者病情加劇與上呼吸道感染或胃腸道病毒感染有關(guān)。早在1962年首先報告MS患者血清中有較高的麻疹病毒中和抗體和補體結(jié)合抗體滴定度增高；以后又陸續(xù)在MS患者的血清或腦脊液中發(fā)現(xiàn)其他多種病毒抗體效價也高；近年來又有人提出MS與人類逆轉(zhuǎn)錄病毒有關(guān)；最近又有人報道皰疹病毒（HHV)家族中一種新的HHV－6型，在MS病人血清中其抗體滴定度明顯升高，提示HHV－6在MS發(fā)病中起作用；還有人提出MS與骯病毒感染有關(guān)，可解釋MS病人具有緩解復(fù)發(fā)及脫髓鞘等特點。上述一系列關(guān)于病毒致病因素的報道，但至今尚未分離出能導致MS的單一病毒，所以，目前的研究也只能說明MS的發(fā)病與病毒感染有關(guān)。②自身免疫說：許多學者研究發(fā)現(xiàn)MS患者外周血中的T細胞亞群異常，急性期或復(fù)發(fā)期輔助性T細胞（Th)數(shù)升高，抑制T細胞（Ts)數(shù)降低，Th／Ts比值升高，而在緩解期Ts恢復(fù)正常，Th／Ts比值下降，這些變化提示，MS的病情變化與細胞兔疫有關(guān)；還有研究發(fā)現(xiàn)MS急性期或病情惡化時腦脊液中1gG含量增高，電泳時γ球蛋白區(qū)出現(xiàn)寡克隆區(qū)帶（OCB)，IsG 輕鏈k/λ比值異常；MS的病理病灶散在分布白質(zhì)的小靜脈周圍有免疫活性細胞浸潤；還有人報告MS病人血清和腦脊液中某些胞質(zhì)分裂水平升高，可引起少突膠質(zhì)細胞受損和脫髓鞘，認為胞質(zhì)分裂可能是在免疫發(fā)病機理上起重要作用�？傊琈S的免疫調(diào)節(jié)障礙是肯定的，但究竟是因還是果仍在爭議。③遺傳因素：研究發(fā)現(xiàn)MS病人約10％有家族史，MS患者第1代親屬中MS發(fā)病機率較普通人群高5～15倍；另外，在單卵雙胞胎中，患病機率高達50％。目前觀察在MS高發(fā)區(qū)，組織相容性抗原（HIA)出現(xiàn)率比一般人群高得多，并認為位于第6對染色體上HIA與MS發(fā)病有關(guān)。④地理環(huán)境：流行病學資料表明，接近地球兩極地帶，特別是北半球高緯度地帶國家，MS的發(fā)病率高，MS似與地理環(huán)境有關(guān)，經(jīng)流行病學調(diào)查發(fā)現(xiàn)在15歲以前由高發(fā)病區(qū)移民到低發(fā)病區(qū)，則這些人群的MS發(fā)病率明顯下降，與低發(fā)區(qū)的人群相同；若出生于MS高發(fā)區(qū)的人群在15歲以后移民到低發(fā)區(qū)，則其MS的發(fā)病率與高發(fā)區(qū)相同。Poser提出，生活在低發(fā)區(qū)的人群，在兒童期可能獲得一此保護因子，可不發(fā)生MS。而高發(fā)區(qū)環(huán)境中存在著有害因子，可能促使MS發(fā)作。⑤誘發(fā)因素：如發(fā)燒、流感、感染、外傷、手術(shù)、過度疲勞、精神緊張、飲食以及激素減量或停藥等均可引起復(fù)發(fā)。 |
| 中醫(yī)病因 | 1．外因 感受溫熱之邪、燥邪，濕邪等可致病。《素問·玄機原病式》“手足痿弱，不能收，由肺金本燥，燥之為病”；《癥因脈治》“燥熱痿軟之因”；感受濕邪，如久處濕地，涉水淋雨等感受濕邪，積漸不去，郁而生熱致痿。 2．內(nèi)因 脾胃虛弱，脾胃受納運化功能失常；先天稟賦不足，體虛，陰精氣血虧損，肌失濡養(yǎng)則可致痿；肝藏血，腎藏精，肝腎虧虛，精血不足則“視力障礙”。髓海不足可出現(xiàn)“眩暈”、“共濟失調(diào)”等。 3．不內(nèi)外因跌仆損傷，血液瘀阻不暢及久病必瘀，氣血不暢四肢失養(yǎng)而致痿。 |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | MS在世界上分布廣泛。在寒、溫帶較熱帶多見。特別是在北半球寒溫帶地區(qū)。 |
| 人群 | |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 歐美一些國家患病率高達人口的0．5‰～1‰，蘇格蘭北部Orkney群島患病率在1．5‰～3．0‰，我國目前尚無流行病學資料，但從各家報道看，發(fā)病有增高的趨勢。 |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | 1、腎精不足 先天稟賦不足或素體腎虛，腎精不足。腎為先天之本，腎藏精、生髓，腦為髓之海。《靈樞·海論篇》“髓海有余，則輕勁多力，自過其度，髓海不足，則腦轉(zhuǎn)耳鳴，脛酸眩冒，目無所見，懈怠安臥”。髓海不足，腦失所養(yǎng)，則腦轉(zhuǎn)耳鳴，發(fā)為“眩暈”，四肢痿軟無力，則為“痿”；腎精不足，精血不能相生，肝血不足，肝目失養(yǎng)，則視物昏矇或青盲。 2、痰濕中阻 脾為后天之本，津液氣血生化之源。如飲食不節(jié)，脾胃受損，則脾失健運生濕，聚濕生痰，痰濕中阻，清陽不升，發(fā)為“眩暈”；脾胃受損，津液氣血生化不足，清竅失養(yǎng)，又因腎精不足，髓�？仗�，則言語不利，筋脈肌肉失濡，則肢體不遂，故為“喑痱”。 3．肝腎陰虛 久病后體虛，正氣虧損，損及肝腎，則肝血腎精不足，故筋脈肌肉失養(yǎng)， 則致“痿”；步態(tài)不穩(wěn)，共濟失調(diào)，發(fā)為“骨繇”�？傊�，本病按中醫(yī)理論其病位在肝、腎、脾三臟。 |
| 病理 | MS的病理特點為在中樞神經(jīng)系統(tǒng)中同一標本可見不同時相的新、舊病變同時存在。 肉眼觀察：軟腦膜變厚并與腦實質(zhì)粘連。腦常有凹陷區(qū)域，可有萎縮。脊髓常呈灰色節(jié)段性萎縮。視神經(jīng)亦有萎縮。大腦冠狀切面可見腦室擴大，在大腦白質(zhì)中散在大小不一灰白色或灰褐色硬化斑，形狀不規(guī)則，早期病變觸之較軟，晚期則較硬。尤其好發(fā)于腦室周圍的室管膜下，視神經(jīng)也常受累。鏡下觀察：病變早期表現(xiàn)炎癥反應(yīng)，血管充血，組織水腫，淋巴細胞和單核細胞浸潤，脫髓鞘性變，髓磷脂崩解壞死，小膠質(zhì)細胞增生，巨噬細胞浸潤吞噬破壞的髓鞘，形成泡沫細胞移向鄰近小靜脈，并見有淋巴細胞、少數(shù)漿細胞與巨噬細胞合成血管周圍袖套現(xiàn)象。病變晚期遺留髓鞘的脫失，軸突也有崩解，殘留下來的軸突顯示不規(guī)則的腫脹及斷裂，神經(jīng)細胞減少，星形細胞進行修補，膠質(zhì)纖維開始增生，形成硬化斑。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | 1、腎陽虛損： 證候：頭暈，語言不利，視物不清，四肢欠溫，步履不穩(wěn)，小便頻數(shù)，大便稀溏，舌體胖大，舌質(zhì)淡或暗淡，苔薄白，脈沉細。 證候分析：腎陽不足，清陽不振，故眩暈；腎精不足，精血不能相生，肝血不足，肝目失養(yǎng)，故視物昏瞅或失明；腎主骨、肝主筋，肝腎同源，腎虛則肝亦不足，肝腎虛虧，筋脈失養(yǎng)，故步履不穩(wěn)；陽虛生寒，故四肢不溫，腎司二便，腎氣不固，則小便頻數(shù)，大便稀溏。舌體胖大，舌質(zhì)淡，苔薄白，脈沉細，皆屬腎虛之象。 2、肝腎陰虛： 證候：頭暈耳鳴，目視昏花，構(gòu)音障礙，腰膝酸軟，四肢麻木無力，五心煩熱。舌質(zhì)紅或暗紅，苔少，脈細或弦細。 證候分析：腎精不足，不能上充于腦，故頭暈耳鳴，目視昏花，構(gòu)音障礙；腎主骨，腰為腎之府，腎虛故見腰膝酸軟、四肢麻木、步態(tài)不穩(wěn)；陰虛生內(nèi)熱，故五心煩熱，舌紅少苔脈細等。 3、痰濕中阻： 證候：頭暈，頭沉，惡心，嘔吐，脘腹?jié)M悶，下肢困重，僵硬乏力，舌體胖大，苔黃膩， 脈滑數(shù)。 證候分析：痰濁蒙蔽清陽則頭暈、頭沉；痰濕停阻中焦，氣機不暢，故脘腹?jié)M悶、惡心、嘔吐；濕困脾土，脾陽不振故下肢困重僵硬無力；苔黃膩，脈滑數(shù)，則為痰濁化熱。 4、氣虛血瘀： 證候：頭暈，眼花，面色萎黃，肢軟乏力，麻木不仁，舌質(zhì)暗，有瘀斑或瘀點，脈細。 證候分析：久病氣虛不能運血故血瘀，血不能上榮，故頭暈眼花，面色萎黃；血瘀不能榮養(yǎng)四肢故肢體乏力麻木不仁；舌暗、有瘀斑，苔薄白，脈細，為氣虛血瘀之征。 5、脾胃虛弱： 證候：食少，便溏，面色不華，神疲乏力，少氣懶言，舌苔薄白，脈沉細。 證候分析：脾胃功能低下，脾不健運故食少、便溏；脾胃虛弱，氣血化源不足，故神疲乏力，面色不華；筋脈失養(yǎng)，故見肢軟無力；舌苔薄白，脈沉細，為氣血虛之表現(xiàn)。 |
| 西醫(yī)診斷標準 | 一、國內(nèi)標準 1.以同時先后相繼出現(xiàn)多灶性腦、脊髓白質(zhì)損害癥狀為主。 2.病程遷延，可有明顯復(fù)發(fā)緩解，復(fù)發(fā)后又出現(xiàn)新的神經(jīng)癥狀。 3.多見于青壯年。 4.已排除有關(guān)疾病，如急性播散性腦脊髓炎和腦脊髓蛛網(wǎng)膜炎。 5.血和腦脊液免疫球蛋白有增高。 6.視、聽和體感誘發(fā)電位檢查可顯示早期異常。 二、國外標準（美國多發(fā)性硬化研究會，1979年) 1.神經(jīng)系統(tǒng)檢查有客觀的異常，證明中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害。 2.神經(jīng)系統(tǒng)檢查或病史中，具有中樞神經(jīng)系統(tǒng)的2個或2個以上的（異常)病灶。 3.客觀檢查有以白質(zhì)為主的陽性體征，即神經(jīng)通路引起的病變。 4.表現(xiàn)為以下兩種病程經(jīng)過 （1)癥狀損害至少持續(xù)24h以上，相隔1個月以上有2次以上的惡化。 （2)體征存在6個月以上，緩慢地、分階段地持續(xù)進行。 5.發(fā)病年齡：10～50歲。 6.癥狀、體征不能以其它疾病解釋。 三、日本厚生省MS研究組制定的診斷標準： 1．好發(fā)于15歲～50歲； 2．呈中樞神經(jīng)多灶性癥狀； 3．緩解、復(fù)發(fā)病程； 4．排除其它疾病（腫瘤、腦血管病、神經(jīng)系統(tǒng)白塞病、小腦變性和梅毒等)。 四、協(xié)和醫(yī)院趙葆洵主任提出診斷標準： 1．多發(fā)性病灶（視神經(jīng)、脊髓、腦干、小腦、大腦半球均可受累，且侵及多個部位，以視神經(jīng)、脊髓、腦干共同受累為多見)； 2．緩解復(fù)發(fā)的病程（MS急性期亞急性起病，癥狀恢復(fù)或好轉(zhuǎn)且穩(wěn)定一個月以上時稱為緩解；病情復(fù)發(fā)加重或出現(xiàn)新的癥候且持續(xù)24小時以上時，稱為復(fù)發(fā))； 3．排除其它可能。 完全符合三項者屬于臨床確診；符合項1和項2或項1和項3者屬于近似確診。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 中樞神經(jīng)系統(tǒng)的多發(fā)性病灶和緩解、復(fù)發(fā)的病程是診斷本病的主要根據(jù)。病灶的好發(fā)部位以視神經(jīng)、脊髓、腦干等為多見。這些部位聯(lián)合發(fā)病時應(yīng)重點考慮本病的可能。但首次發(fā)病可出現(xiàn)單一部位的癥狀。通過輔助檢查，有助于發(fā)現(xiàn)癥狀表現(xiàn)不明顯的病灶，如誘發(fā)電位檢查、腦電圖描記及CT掃描等。磁共振掃描，可較CT掃描發(fā)現(xiàn)更多的病灶。特別是腦干部位的病變。 1、臨床確診MS①有2次或2次以上緩解復(fù)發(fā)的病史，其間歇期在1個月以上，每次復(fù)發(fā)至少持續(xù)24小時；②在中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)中有2處或2處以上的病灶；③病程至少在一年以上；④發(fā)病年齡在10～50歲之間；⑤除外中樞神經(jīng)系統(tǒng)其他疾病。 2、可能為MS①一次發(fā)作，中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)中有2個以上的不同部位病灶；②有2次緩解復(fù)發(fā)病史，中樞神經(jīng)系統(tǒng)只有一個病灶；③有進行性截癱病史，中樞神經(jīng)系統(tǒng)有2個或2個以上的病灶；排除中樞神經(jīng)系統(tǒng)其他疾病。 |
| 發(fā)病 | 起病于青年，10歲以下及60歲以上者少見。女性較男性多見。多數(shù)病人為急性或亞急性起病。少數(shù)病人起病緩慢。以肢體疼痛、感覺異常及無力為首發(fā)癥狀者最為多見，視力障礙起病者也不少。 |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 常見的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征是單側(cè)和雙側(cè)的球后視神經(jīng)炎，眼球震顫，眼肌麻痹，痙攣性肢體癱瘓，共濟失調(diào)，傳導束性感覺障礙和膀胱功能障礙等。90％以上的病人腹壁反射消失。痛性痙攣和核間性眼肌麻痹在本病有特征性的診斷意義。 緩解和復(fù)發(fā)的病程是本病主要臨床特點之一。首次發(fā)病后的癥狀可以完全緩解。反覆發(fā)作后，殘余的癥狀可逐漸積累加重。較晚的脊髓型截癱病程也可呈持續(xù)進展。 本病的平均病程多則12—14年，少則為2—3年，但急性病例可在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)死亡。死亡原因多數(shù)由于繼發(fā)感染，體力衰竭。部分病人是由于本病的直接影響，死于呼吸麻痹、癲癇持續(xù)狀態(tài)或腦疝等。 （一)癥狀： MS病人可有頭疼、眩暈、惡心，嘔吐；精神癥狀表現(xiàn)為欣快、抑郁、強哭、強笑等；有記憶障礙，晚期病人智能障礙，癡呆；眼部癥狀主要有視力模糊，看物有重影，嚴重者失明；語言障礙表現(xiàn)言語不清，暴發(fā)性語言；感覺異常，多見有肢體麻木、束帶感、針刺感，觸電感，或燒灼感，或疼痛，或奇癢，或發(fā)作性疼性痙孿等；運動障礙是MS最突出的癥狀，開始肢體無力，逐漸或突然出現(xiàn)癱瘓，后期表現(xiàn)雙下肢僵硬，行動困難；二便障礙，尿失禁，或尿潴留，或排便困難等。 （二)體征： 視力減退的病人可見視神經(jīng)乳頭蒼白（視神經(jīng)萎縮)，視野縮小，或復(fù)視、核間性眼肌麻痹（向側(cè)方注視時，一眼內(nèi)收受限，另一眼外展位可見粗大水平眼震)、多有眼震；深淺感覺障礙呈傳導束性，可見Lhermitte征（因頸髓后束受損，當頭頸前屈或叩項部脊椎時，產(chǎn)生從背向四肢擴散的電擊樣麻木感)。運動障礙多表現(xiàn)為雙下肢痙攣性癱、踝震攣、肌張力增高、肌力減退，病理征陽性或有肌肉萎縮。MS女性多于男性，發(fā)病年齡多在20～40歲之間， 30歲為發(fā)病的高峰。該病病程遷延，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。按損害部位分型： 1．脊髓型 此型我國最為常見。起病緩慢，亦可急性起病。主要表現(xiàn)脊髓半橫斷或橫斷性損害。①運動障礙：是MS常見癥狀之一，開始多為下肢無力，以后逐漸發(fā)展為癱瘓，如頸段半橫斷損害，表現(xiàn)為同側(cè)上下肢中樞性癱，橫貫性損害則四肢痙孿性癱；胸段受損則表現(xiàn)為截癱；病損波及前角或前根時，則可出現(xiàn)相應(yīng)部位肌肉萎縮。②感覺障礙：因脊髓后束及脊髓丘腦束受損引起。表現(xiàn)為主觀感覺異常，如麻木、蟻走感、燒灼感或束帶感等，亦可出現(xiàn)疼痛。深感覺障礙可出現(xiàn)位置覺、音叉震顫覺缺失，亦可出現(xiàn)感覺性共濟失調(diào)。③二便障礙：可出現(xiàn)尿頻尿急或尿潴留、便潴留，以后形成自動膀胱，則表現(xiàn)為尿失禁。④Lhermitte征：即頭前屈，或叩擊頸部脊柱時，出現(xiàn)從背部向四肢擴散一種電擊樣麻感。此征不是MS病人特有，頸部腫瘤、外傷、頸椎病等均可出現(xiàn)，臨床實踐注意鑒別。⑤痛性痙攣發(fā)作：表現(xiàn)特點為突然發(fā)作，持續(xù)數(shù)秒鐘或數(shù)分鐘；活動、深呼吸、觸摸皮膚等刺激易觸發(fā)，且發(fā)作有一定順序，從肢體或軀干某一部位開始，向上或向下迅速擴散，可為一側(cè)或雙側(cè)，或僅擴散到上肢，每一病人有自己的發(fā)作形式，發(fā)作時并伴有皮膚溫度上升、出汗，或疼痛感覺障礙，但發(fā)作時神志清楚，腦電圖正常。此癥發(fā)作認為是中樞神經(jīng)系統(tǒng)部分髓鞘脫失，造成運動傳導束中的神經(jīng)沖動向周圍擴散所致。 2、腦干或腦干小腦型 此型也較常見，表現(xiàn)有①夏科（Charcot)三征：表現(xiàn)意向震顫，在接近目標物品時，則出現(xiàn)細震顫，拿不住物品；眼球震顫，病損腦于內(nèi)側(cè)縱束時則可出現(xiàn)核間性眼肌麻痹；分節(jié)性語言。②運動障礙：腦干的錐體束受損，可表現(xiàn)中樞性偏癱，亦可出現(xiàn)四肢癱，或交叉性癱；亦可出現(xiàn)小腦性共濟失調(diào)。③感覺障礙：交叉性感覺障礙，病灶側(cè)面部感覺減退，對側(cè)肢體傳導性感覺障礙。④顱神經(jīng)損害：視神經(jīng)受損常為MS的早期癥狀之一，如視神經(jīng)及視交叉部受損時，表現(xiàn)一眼或雙眼視力減退，或失明，或視野缺損，病情緩解視力可恢復(fù)正常。但由于疾病反復(fù)復(fù)發(fā)，視神經(jīng)多次受損后可出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮（視乳頭蒼白)。有少數(shù)病人可出現(xiàn)三叉神經(jīng)痛，伴有三叉神經(jīng)分布區(qū)異常感覺，三叉神經(jīng)痛可為MS的首發(fā)癥狀，亦有出現(xiàn)外周性或中樞性面癱。病損波及前庭神經(jīng)則表現(xiàn)眩暈、眼球震顫、平衡障礙或聽力障礙，眩暈亦可為MS的首發(fā)癥狀。眼肌麻痹，如動眼神經(jīng)受損則眼球運動受限，復(fù)視等。吞咽、迷走神經(jīng)損害，則出現(xiàn)吞咽困難、言語障礙等。 3、大腦型 此型少見，表現(xiàn)有①癲癇發(fā)作：可表現(xiàn)各類型癲癇，如局限性發(fā)作或大發(fā)作，亦可為MS的首發(fā)癥狀。②運動障礙：大腦半球損害可出現(xiàn)單癱、偏癱、四肢癱，伴有中樞性舌癱、語言障礙及假性球麻痹等。③精神癥狀有智能減退，情緒不穩(wěn)定，容易激動，有欣快、強哭、強笑、抑郁、癡呆等癥狀。④其它癥狀有頭痛、惡心、嘔吐、感覺性失語、皮層盲、耳聾等。 按病程特點型分： 1．良性型 急性起病，復(fù)發(fā)次數(shù)少，能充分或基本緩解，病程10年以上，神經(jīng)功能仍屬正�；蜉p度病殘，該型約占20％。 2、緩解復(fù)發(fā)型 急性起病，反復(fù)多次發(fā)作，每次可部分或全部緩解，緩解期可達數(shù)月至數(shù)年，功能障礙較輕，該型占20％～30％。 3．緩解進展型 發(fā)病初同緩解復(fù)發(fā)型，在以后病程中不再緩解，癥狀和體征不再充分改善、病情逐漸加重，該型約占40％。 4、慢性進展型 慢性或隱匿性起病，癥狀逐漸加重，或階梯式進展，病程中無明顯緩解，病殘發(fā)生早且重，此型約占10％～20％。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | 電生理檢測：通過電生理檢測可發(fā)現(xiàn)亞臨床病灶，能幫助診斷與監(jiān)測病情。①視覺誘發(fā)電位（VEP)：約有75％～90％病人出現(xiàn)異常，表現(xiàn)潛伏期延長，或波形改變。②聽覺誘發(fā)電位（BAEP)：能發(fā)現(xiàn)亞臨床腦干病灶，臨床約有50％病人異常。③體感誘發(fā)電位（SEP)：約有50％～70％MS病人有異常改變。④腦電圖：急性期MS病人約有35％可見異常慢波，在慢性或緩解期常為正�；蜉p度異常。 |
| 影像診斷 | 1、電子計算機調(diào)線斷層掃描（CT)約有25％～36％MS病人CT異常，在急性期或復(fù)發(fā)期腦室周圍、大腦中央白質(zhì)區(qū)可見低密度病灶；晚期可見腦室擴大、腦溝加寬等腦萎縮之改變。 2、磁共振斷層掃描（MRI)：約有95％病人可檢出病灶，特別是腦干、小腦、脊髓等病灶均能清楚的顯示。 |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | 急性期、復(fù)發(fā)期MS患者外周血中抑制性T淋巴細胞（Ts)數(shù)目減少；輔助性T淋巴細胞（Th)與抑制性T淋巴細胞之比（Th／Ts)值升高；慢性進展期MS患者外周血中淋巴細胞亞群亦有類似改變；恢復(fù)期MS患者外周血中Ts細胞數(shù)目和Th／Ts比值趨于正常。 |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | 外觀正常，壓力多數(shù)不高。急性期或復(fù)發(fā)期，疾病活躍期，有25％—50％的病人腦脊液細胞增多，一般不超過50×106／L（50／mm3)，且以單核為主。蛋白總量升高，一般不超過1g／L（1oomg／dl)，但γ球蛋白經(jīng)常超過總蛋白量的13％，其中極大部分為IgG升高，偶爾見IgM與IgA升高，尚見IgG指數(shù)增高。膠金曲線呈首帶或中帶型。由于免疫球蛋白在中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變部位的局部合成，腦脊液蛋白電泳呈少克隆型。85％～95％MS病人CSF中，可檢出IgG寡克隆帶，有時為IgA與IgM 寡克隆帶。 |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 1、急性播散性脊髓炎（ADEM)：該病與MS都屬于炎性脫髓鞘性疾病，急性期兩者不易區(qū)別。ADEM發(fā)病急病程短，治愈后不再復(fù)發(fā)。而MS也可急性發(fā)病，早期治療后病情緩解，后由于某些誘發(fā)因素的影響后又可復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)后又出現(xiàn)新的病灶和新的體征。 2、急性脊髓炎（ATM)：MS有視神經(jīng)脊髓炎型，特別是在亞洲我國及日本均以此型多見，兩者鑒別是前者僅有脊髓癥狀，后者除脊髓癥狀外還有視神經(jīng)癥狀，視神經(jīng)和脊髓癥狀可同時出現(xiàn)，亦可先后出現(xiàn)，如果MS早期首先僅出現(xiàn)脊髓損害癥狀，則要特別注意與ATM鑒別。MS在病程中可出現(xiàn)視力障礙，視覺誘發(fā)電位異常，通過輔助檢查可發(fā)現(xiàn)脊髓以外的病灶。 3、皮質(zhì)下動脈硬化性腦�。⊿AE)SAE：臨床癥狀以精神障礙突出，如欣快或抑郁、淡漠等，體征可表現(xiàn)有不對稱性錐體束征和共濟失調(diào)等，與MS相似需鑒別。SAE是因高血壓小動脈硬化，深穿支供血障礙，大腦長期處于低灌流狀態(tài)，造成缺血性脫髓鞘損害。①有高血壓動脈硬化病史；②起病緩慢，③病程中可并發(fā)卒中和腔隙性腦梗塞；④發(fā)病年齡多在55～60歲。 4、球后視神經(jīng)炎①多數(shù)為雙眼同時發(fā)病，視力急劇下降，伴有眼球疼；②視乳頭水腫； ③經(jīng)治療后視力可恢復(fù)正常；④無中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損定位體征。 5、顱內(nèi)腫瘤①緩慢發(fā)��；②病情進行性加重；③顱壓增高；④腦CT可見占位性病變。 6、脊髓血管病①突然發(fā)病，很快達高峰；②脊髓呈橫斷半橫斷損害，治療后病情有緩解；③無復(fù)發(fā)病史。 7、遺傳性共濟失調(diào)①兒童期發(fā)病；②病情逐漸加重，無緩解復(fù)發(fā)病史；腳呈足弓型；③脊髓CT或MRI無相應(yīng)的病灶。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | 完全緩解：經(jīng)治療后癥狀與體征完全或基本消失，觀察3年以上無復(fù)發(fā)； 顯效 癥狀與體征大部緩解，無明顯或有輕微的功能障礙，生活自理，觀察1年以上，病情保持平穩(wěn)。 有效：癥狀與體征部分緩解，遺留有不同程度的功能障礙。 無效：癥狀與體征無明顯改善；或病情不穩(wěn)定，時輕時重；或緩慢進展。 |
| 預(yù)后 | 1．發(fā)病年齡 發(fā)病時年齡＞40歲者，預(yù)后差，病殘率高。 2．性別 男性較女性預(yù)后差，男性發(fā)病多在40歲以后，多為慢性進展型，病程短死亡率高，較女性高0．5～1．0倍。 3．起病形式 急性、亞急性起病者較慢性預(yù)后好；病程前5年復(fù)發(fā)次數(shù)多，而前兩年每次發(fā)作間隔時間短，神經(jīng)功能障礙重者預(yù)后差。 4．早期病變部位 早期出現(xiàn)錐體束征、小腦、多系統(tǒng)受損、則提示預(yù)后不好。 5．臨床類型 良性型預(yù)后好；緩解復(fù)發(fā)型較緩解進展型、慢性進展型預(yù)后好。 6．其他因素 高溫、發(fā)燒均可誘發(fā)發(fā)病，并加重神經(jīng)功能損害預(yù)后差；冷浴或保溫則可緩解癥狀�？傊�，MS病人個體差異很大，對預(yù)后估價尚較困難。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 目前尚無特效療法。 1． 激素 促腎上腺皮質(zhì)激素和皮質(zhì)類固醇治療在本病的活動期有效，可促進病情的緩解，但不能改變疾病的最后結(jié)局。甲基強的松龍每次1000mg（或地塞米松20～30mg)溶于5％葡萄糖液500ml中緩慢靜脈滴注（12～14小時滴完)，每日1次，用3～7次后改口服強的松，每日60～80mg，1次口服；病情穩(wěn)定后，逐漸減量停藥，常規(guī)減量需經(jīng)8～14周，有的甚至需要更長。腎上腺皮質(zhì)固醇類藥物副作用大：長期服用后出現(xiàn)向心性肥胖、滿月臉、痤瘡、精神癥狀、消化道出血；腹部及軀干部脂肪沉積，乃至下腹部及臀部見粗大的皮下組織斷裂；骨質(zhì)疏松及股骨頭壞死等副作用。應(yīng)用激素治療注意補充鈣、鉀等。有潰瘍病、結(jié)核病、糖尿病、精神病、高血壓病等禁用。在長期使用激素時，為避免其副作用，可合并應(yīng)用兔疫抑制藥物。 2. 其他免疫抑制劑 （1)硫唑嘌呤：每次50mg，每天2次，若無明顯不適，劑量增加，每次100mg，每天2次；或硫唑嘌呤與皮質(zhì)類固醇藥合用，硫唑嘌呤可連用3年，每1～2月用甲基強的松龍1000mg，溶于5％葡萄糖溶液，每日1次，做靜脈滴注，作沖擊治療連用3次。硫唑嘌呤副作用有抑制骨髓功能、惡心、嘔吐、腹瀉和肝功能損害等，應(yīng)用硫唑嘌呤治療時應(yīng)定期查血象和肝功能。 （2)環(huán)磷酰胺：一般采用短程大劑量沖擊療法，每次400～500mg溶于5％葡萄糖500ml靜滴，用藥10～14天，總量80～100mg／kg。維持劑量50mg，每日2次靜注，用藥1年以上。因副反應(yīng)多數(shù)病人不能堅持用藥。副作用有白細胞減少、血尿、膀胱癌和白血病等。用藥期間應(yīng)注意補充液體要多飲水，定期檢查尿液，一旦發(fā)現(xiàn)血尿則應(yīng)及時停藥。 3、轉(zhuǎn)移因子療法 本療法可使機體恢復(fù)正常免疫反應(yīng)，預(yù)防感染，延緩病情進展，對輕、中度病人均有效。每次用轉(zhuǎn)移因子2ml（IU)皮下注射，第1個月注射3次，以后每個月1次， 連用6個月；再每2個月1次，連用17個月，在兩年內(nèi)共注射20次。 4、預(yù)防和治療感染 感染是引起急性發(fā)作的主要誘因之一，要特別注意預(yù)防感冒。如有感染要及時應(yīng)用抗生素或抗病毒藥物。 5、對癥治療 （1) 痛性痙攣發(fā)作：用卡馬西平或苯妥英鈉，每次0．1，一日3次。（2) 奇癢：處置同上。（3) 尿失禁：膀胱痙攣尿失禁可服普魯本辛、654－2。（4) 尿潴留：膀胱肌收縮乏力尿潴留可用新斯的明、吡啶斯的明。（5)震顫：可服安定、異煙肼、吡哆醇、心得安等。（6)三叉N痛：口服卡馬西平或苯妥英鈉。 6、其他： 1)血漿交換療法 采用血漿交換療法治療MS，是基于體液因子在發(fā)病機理中起一定作用�？蓡斡醚獫{交換，也可并用激素或其他免疫抑制劑。兩周內(nèi)進行5次血漿交換，每次交 換血漿量相當體重的5％左右，并口服8周小劑量的環(huán)磷酰胺（每日2mg／kg)。副作用在血漿交換過程中，可出現(xiàn)短暫性頭痛、血壓下降。在血漿交換前半小時，肌注阿托品0．5mg可避免。此療法價格昂貴，難以推廣應(yīng)用。 2)體療： MS在一次急性發(fā)作后，病人難免出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)、手足笨拙、痙攣性癱瘓等，在病情緩解后，適當?shù)拈_展體育療法，肢體功能練習，防止肌肉萎縮、關(guān)節(jié)強直、降低肌張力，對保持肢體功能有一定作用。 3)水療：水療可以控制水溫，又能涉及廣泛的肌群而減少疲勞，對MS是一個較好的物理療法。 |
| 中醫(yī)治療 | 一、辨證論治： 1、腎陽虛損： 治法：溫補腎陽，填精補髓。 方藥：二仙湯與右歸飲加減。仙靈脾、仙茅、巴戟天、制附子溫腎補精；生地、山萸肉、杜仲滋陰補腎，善補陽者陰中求陽；當歸養(yǎng)血活血，潤腸通便；鹿角膠填精補髓，全方共奏溫補腎陽，填精補髓之功。 2、肝腎陰虛： 治法：滋補肝腎，填髓補精。 方藥：左歸飲為主方。山萸肉、菟絲子、牛膝、龜板膠補益肝腎；鹿角膠填精補髓；知母、黃柏滋陰清熱。全方共奏滋補肝腎、填髓補精之功效。 3、痰濕中阻： 治法：清熱化痰，健脾和胃。 方藥：溫膽湯與三秒散加減。二陳湯燥濕化痰，健脾和胃；枳實、竹茹清熱、行氣、消痰；蒼術(shù)、黃柏清熱燥濕。全方共奏清熱化痰，健脾和胃。 4、氣虛血瘀： 治法：益氣通絡(luò)、活血化瘀。 方藥：補陽還五湯加味，黃芪補氣；當歸赤芍、川芎、桃仁活血化瘀；地龍通絡(luò)；牛膝、制首烏補肝腎。諸藥共奏益氣通絡(luò)、活血化瘀、滋補肝腎之功。 5、脾胃虛弱： 治法：健脾益氣。 方藥：四君子湯加味。人參、黃芪為君藥，大補元氣，健脾養(yǎng)胃，白術(shù)、茯苓、山藥、甘草健脾滲濕，佐以丹參，活血化瘀，補而不滯。諸藥共奏益氣健脾之功，促中州之運化。 二、其他治療： 1、葵花子油：每次30～40ml，1日1次。 2、玉米油：每次30～40ml，1日1次。 |
| 中藥 | 1、金匱腎氣丸：適用于腎陽不足型， 每次1丸，1日3次。 2、健步虎潛丸：適用于肝腎不足型，每次1丸，每日3次。 3、杞菊地黃丸：適用于肝腎陰虛型，每次1丸，1日3次。 4、石斛夜光丸：適用于肝腎不足、視物不清，每次1丸，1日3次。 5、明目地黃丸：適用于肝腎不足、視物不清，每次1丸，1日3次。 6、知柏地黃丸：適用于陰虛火旺型，每次1丸，1日3次。 |
| 針灸 | （1)體針：上肢癱取穴肩髃、曲池、外關(guān)、合谷、治癱穴等；下肢癱取穴環(huán)跳、髀關(guān)、風市、足三里、陽陵泉、三陰交、懸鐘、昆侖、邁步等；構(gòu)音障礙取穴廉泉、合谷、通里；吞咽困難取穴天突、廉泉等；尿潴留取穴關(guān)元、氣海、中極、腎俞；便秘取穴足三里、陽陵泉、天樞、大腸俞、中脘等。 （2)水針：又稱藥物穴位注射療法。根據(jù)臨床需要選穴，如下肢取足三里、承山、陽陵泉、陰陵泉。注射藥物有VitB1、VitB12、地塞米松、當歸、紅花等注射液，用0．9％生理鹽水稀釋后用，每次選2～3穴，每穴注射0．5～1．0ml，隔2日1次，5～7次為1療程。 |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | 根據(jù)病情可具體選擇。 1．急性期或復(fù)發(fā)期的MS 如癥狀和體征均較輕者或?qū)に刂委煙o效者，可單用中醫(yī)藥療法來控制病情，改善臨床癥狀。 2．急性期或復(fù)發(fā)期的MS 如癥狀較重者采用中西醫(yī)合治，西藥采用大劑量激素靜脈給藥（沖擊療法)，同時配合中醫(yī)辨證施治加中藥湯劑，待病情緩解后激素逐漸減量直至停藥，中藥根據(jù)臨床辨證選藥連續(xù)服用。 3、緩解期 緩解期MS病人中，有少數(shù)可無癥狀，也無神經(jīng)損害體征，此類病人應(yīng)定期到神經(jīng)科門診復(fù)查，密切觀察病情，并采用補腎為主的中醫(yī)藥較長時間治療，防止復(fù)發(fā)。現(xiàn)代醫(yī)學研究證明，中藥，特別是補腎中藥，活血化瘀中藥，可以調(diào)節(jié)機體免疫功能，具有抗炎、抗過敏作用，又可提高機體的抵抗力。較長時間服用中藥可延長緩解期，對預(yù)防復(fù)發(fā)有所裨益。 另外， MS病人反復(fù)發(fā)作后多數(shù)病人留有感覺異常，如麻木、束帶感、運動障礙等在中西藥對癥治療同時，亦可配合功能訓練、針灸、按摩等綜合康復(fù)治療，可改善病情，預(yù)防復(fù)發(fā)和降低病殘率。 |
| 護理 | 急性期或復(fù)發(fā)期要臥床休息，室內(nèi)空氣要清新，室溫要適度，避免受涼；過熱環(huán)境對急性期癥狀恢復(fù)不利，避免蒸氣浴，日光浴。癱瘓肢體要注意功能位，并要定時做被動運動，防止關(guān)節(jié)攣縮或強直；對癱瘓重的病人要定時翻身、按摩，特別是二便失禁者要加強護理防止褥瘡，小便失禁者要訓練定時排便，形成自動膀胱。恢復(fù)期配合氣功、針灸、功能練習等綜合治療促進神經(jīng)功能恢復(fù)。 |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | 1．積極鍛煉身體，開展體育活動，增強體質(zhì)，則“正氣存內(nèi)、邪不可干”。 2．預(yù)防感冒。MS病人多數(shù)是因感冒而發(fā)病或復(fù)發(fā)，所以，預(yù)防感冒很重要。 3．高溫可阻礙神經(jīng)傳導，要避免用熱水浴與其他熱療等。 4．病情緩解者，要長時間服用中藥，可鞏固療效，延長緩解期，防止復(fù)發(fā)。 5. 預(yù)防并發(fā)感染，避免過度疲勞、精神緊張和情緒波動可減少復(fù)發(fā)。 |
| 歷史考證 |
