一般描述:
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淀粉樣變是指一種呈特殊反應(yīng)的均勻而無(wú)結(jié)構(gòu)的淀粉樣蛋白沉積于組織和器管,并導(dǎo)致沉積 |
的組織或器管有不同程度機(jī)能障礙的疾病。淀粉樣蛋白沉積物局限于皮膚者稱(chēng)皮膚淀粉樣, | |
也分為原發(fā)性和繼發(fā)性?xún)煞N,繼發(fā)性皮膚淀粉樣變發(fā)生原有皮膚損害處。 | |
癥狀描述:
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原發(fā)性皮膚淀粉樣變:僅有皮損,不累及內(nèi)臟器管,少數(shù)病人可突然累及很多部位。本型可 |
分淀粉樣變苔蘚、斑狀淀粉樣變、腫脹型淀粉樣變、結(jié)節(jié)狀淀粉樣變。淀粉樣變苔蘚:皮損 | |
多對(duì)稱(chēng)分布在兩小腿脛前,其次累及上背,也可波及大腿和前臂。早期皮損為針頭大小的褐 | |
色斑點(diǎn),漸變成尖頭樣丘疹逐漸增大,直徑達(dá)2mm左右。在小腿部、上背部皮疹呈念珠狀 | |
排列有重要的診斷意義。常有劇烈瘙癢,因瘙抓而皮膚粗糙、肥厚、類(lèi)似單純性苔蘚或扁平 | |
苔蘚。斑狀淀粉樣變:外觀似”波紋型“有診斷價(jià)值。結(jié)節(jié)狀淀粉樣變:皮疹發(fā)生于小腿、 | |
軀干、龜頭等處,女性多見(jiàn)。損害為結(jié)節(jié)或斑塊,直徑2-3cm,棕色或金黃色,損害上 | |
覆以萎縮而松弛的皮膚。腫脹型淀粉樣類(lèi)似硬皮病。原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變:早期皮疹為細(xì) | |
小發(fā)涼散在分布的丘疹,扁平或半球形,蠟狀琥珀色,光滑堅(jiān)硬,因有張力可出現(xiàn)半透明水 | |
皰。在丘疹和結(jié)節(jié)的附近具有瘀點(diǎn)。遺傳性系統(tǒng)性淀粉樣變:諸藥侵犯腎臟、周?chē)窠?jīng)、脊 | |
髓神經(jīng)節(jié)和心臟。繼發(fā)性皮膚淀粉樣變:諸藥侵犯肝、脾、腎、腎上腺等器管,少數(shù)累及甲 | |
狀腺,皮膚無(wú)損害。 | |
診斷要點(diǎn):
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中醫(yī)認(rèn)為稟賦不耐,機(jī)械刺激,久病血虛血瘀,情志不暢,氣滯血於,飲食不節(jié),痰濁凝結(jié) |
。氣血不足,皮膚失養(yǎng),加之氣滯、血瘀、痰凝、結(jié)于皮膚而成本病 | |
證候:皮疹為粟米到高粱大小,半球型或圓錐形的棕色丘疹,頂部有黑色角質(zhì)栓。皮疹可密 | |
集而不融合,表面粗糙,有蠟樣光澤,表面有少量鱗屑,有時(shí)呈串珠狀分布,是本病的一個(gè) | |
特點(diǎn)。損害常發(fā)生在小腿伸側(cè)面,以及上背、大腿、前臂等處。病程長(zhǎng),自覺(jué)劇癢,皮膚肥 | |
厚,色素沉著,舌淡,苔白,脈弦滑。 | |
實(shí)驗(yàn)室檢查:
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主要依靠活體組織檢查。 |
疾病辨析:
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慢性單純苔蘚。 |
治療方法:
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氣血雙虧 |
證候:神疲乏力、氣短、頭暈心慌,面色萎黃或[白光]白,皮膚紫癜,或吐血綿綿,色暗 | |
淡,舌淡,脈細(xì)數(shù)。 | |
治法:滋補(bǔ)脾腎,活血化瘀,化痰消積。 | |
主方:金匱腎氣丸合膈下逐瘀湯加減。 | |
用法: | |
加減:出血明顯者,去肉桂、附子、桃仁、紅花、川芎,加仙鶴草30g,茜草20g;腹 | |
脹者加砂仁、6g,枳殼12g;便溏者去桃仁,加薏苡仁20g,蓮子肉12g。 | |
痰濕瘀血 | |
證候:脅下積塊堅(jiān)硬,或有黃疸,消疲形脫,飲食大減,面色萎黃甚則黧黑,舌質(zhì)淡紫或有 | |
瘀斑,無(wú)苔,脈細(xì)數(shù)或弦數(shù)。 | |
治法:滋補(bǔ)脾腎,活血化瘀,化痰消積。 | |
主方:金匱腎氣丸合膈下逐瘀湯加減。 | |
用法: | |
加減:出血明顯者,去肉桂、附子、桃仁、紅花、川芎,加仙鶴草30g,茜草20g;腹 | |
脹者加砂仁、6g,枳殼12g;便溏者去桃仁,加薏苡仁20g,蓮子肉12g。 | |
肝腎陰虛夾痰瘀 | |
證候:脅下積塊,皮膚瘀斑或斑塊時(shí)發(fā)時(shí)止,鼻衄,牙宣出血,神疲乏力,頭暈耳聾目眩, | |
面色紫滯,唇紫,口燥心煩,手足心熱,或有潮熱盜汗,舌質(zhì)紅絳少津,脈弦細(xì)數(shù)。 | |
治法:滋補(bǔ)脾腎,活血化瘀,化痰消積。 | |
主方:金匱腎氣丸合膈下逐瘀湯加減。 | |
用法: | |
加減:出血明顯者,去肉桂、附子、桃仁、紅花、川芎,加仙鶴草30g,茜草20g;腹 | |
脹者加砂仁、6g,枳殼12g;便溏者去桃仁,加薏苡仁20g,蓮子肉12g。 | |
脾腎陽(yáng)虛夾痰瘀 | |
證候:神疲祛寒肢冷,遇冷皮膚紫斑,面色蒼黃或見(jiàn)皝白,脘悶納呆,脅下或見(jiàn)積塊,舌質(zhì) | |
胖淡紫,脈沉弦。無(wú)力。 | |
治法:滋補(bǔ)脾腎,活血化瘀,化痰消積。 | |
主方:金匱腎氣丸合膈下逐瘀湯加減。 | |
用法: | |
加減:出血明顯者,去肉桂、附子、桃仁、紅花、川芎,加仙鶴草30g,茜草20g;腹 | |
脹者加砂仁、6g,枳殼12g;便溏者去桃仁,加薏苡仁20g,蓮子肉12g。 |