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淀粉樣變性

一般描述:  
淀粉樣變是指一種呈特殊反應(yīng)的均勻而無(wú)結(jié)構(gòu)的淀粉樣蛋白沉積于組織和器管,并導(dǎo)致沉積
的組織或器管有不同程度機(jī)能障礙的疾病。淀粉樣蛋白沉積物局限于皮膚者稱(chēng)皮膚淀粉樣,
也分為原發(fā)性和繼發(fā)性?xún)煞N,繼發(fā)性皮膚淀粉樣變發(fā)生原有皮膚損害處。
癥狀描述:  
原發(fā)性皮膚淀粉樣變:僅有皮損,不累及內(nèi)臟器管,少數(shù)病人可突然累及很多部位。本型可
分淀粉樣變苔蘚、斑狀淀粉樣變、腫脹型淀粉樣變、結(jié)節(jié)狀淀粉樣變。淀粉樣變苔蘚:皮損
多對(duì)稱(chēng)分布在兩小腿脛前,其次累及上背,也可波及大腿和前臂。早期皮損為針頭大小的褐
色斑點(diǎn),漸變成尖頭樣丘疹逐漸增大,直徑達(dá)2mm左右。在小腿部、上背部皮疹呈念珠狀
排列有重要的診斷意義。常有劇烈瘙癢,因瘙抓而皮膚粗糙、肥厚、類(lèi)似單純性苔蘚或扁平
苔蘚。斑狀淀粉樣變:外觀似”波紋型“有診斷價(jià)值。結(jié)節(jié)狀淀粉樣變:皮疹發(fā)生于小腿、
軀干、頭等處,女性多見(jiàn)。損害為結(jié)節(jié)或斑塊,直徑2-3cm,棕色或金黃色,損害上
覆以萎縮而松弛的皮膚。腫脹型淀粉樣類(lèi)似硬皮病。原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變:早期皮疹為細(xì)
小發(fā)涼散在分布的丘疹,扁平或半球形,蠟狀琥珀色,光滑堅(jiān)硬,因有張力可出現(xiàn)半透明水
皰。在丘疹和結(jié)節(jié)的附近具有瘀點(diǎn)。遺傳性系統(tǒng)性淀粉樣變:諸藥侵犯腎臟、周?chē)窠?jīng)、脊
髓神經(jīng)節(jié)和心臟。繼發(fā)性皮膚淀粉樣變:諸藥侵犯肝、脾、腎、腎上腺等器管,少數(shù)累及甲
狀腺,皮膚無(wú)損害。
診斷要點(diǎn):  
中醫(yī)認(rèn)為稟賦不耐,機(jī)械刺激,久病血虛血瘀,情志不暢,氣滯血於,飲食不節(jié),痰濁凝結(jié)
。氣血不足,皮膚失養(yǎng),加之氣滯、血瘀、痰凝、結(jié)于皮膚而成本病
證候:皮疹為粟米高粱大小,半球型或圓錐形的棕色丘疹,頂部有黑色角質(zhì)栓。皮疹可密
集而不融合,表面粗糙,有蠟樣光澤,表面有少量鱗屑,有時(shí)呈串珠狀分布,是本病的一個(gè)
特點(diǎn)。損害常發(fā)生在小腿伸側(cè)面,以及上背、大腿、前臂等處。病程長(zhǎng),自覺(jué)劇癢,皮膚肥
厚,色素沉著,舌淡,苔白,脈弦滑。
實(shí)驗(yàn)室檢查: 
主要依靠活體組織檢查。
疾病辨析:  
慢性單純苔蘚。
治療方法:  
氣血雙虧
證候:神疲乏力、氣短、頭暈心慌,面色萎黃或[白光]白,皮膚紫癜,或吐血綿綿,色暗
淡,舌淡,脈細(xì)數(shù)。
治法:滋補(bǔ)脾腎,活血化瘀,化痰消積。
主方:金匱腎氣丸膈下逐瘀湯加減。
用法:
加減:出血明顯者,去肉桂、附子仁、紅花川芎,加仙鶴草30g,茜草20g;腹
脹者加砂仁、6g,枳殼12g;便溏者去桃仁,加薏苡仁20g,子肉12g。
痰濕瘀血
證候:脅下積塊堅(jiān)硬,或有黃疸,消疲形脫,飲食大減,面色萎黃甚則黧黑,舌質(zhì)淡紫或有
瘀斑,無(wú)苔,脈細(xì)數(shù)或弦數(shù)。
治法:滋補(bǔ)脾腎,活血化瘀,化痰消積。
主方:金匱腎氣丸合膈下逐瘀湯加減。
用法:
加減:出血明顯者,去肉桂、附子、桃仁、紅花、川芎,加仙鶴草30g,茜草20g;腹
脹者加砂仁、6g,枳殼12g;便溏者去桃仁,加薏苡仁20g,蓮子肉12g。
腎陰虛夾痰瘀
證候:脅下積塊,皮膚瘀斑或斑塊時(shí)發(fā)時(shí)止,鼻衄牙宣出血,神疲乏力,頭暈耳聾目眩,
面色紫滯,唇紫,口燥心煩,手足心熱,或有潮熱盜汗,舌質(zhì)紅絳少津,脈弦細(xì)數(shù)。
治法:滋補(bǔ)脾腎,活血化瘀,化痰消積。
主方:金匱腎氣丸合膈下逐瘀湯加減。
用法:
加減:出血明顯者,去肉桂、附子、桃仁、紅花、川芎,加仙鶴草30g,茜草20g;腹
脹者加砂仁、6g,枳殼12g;便溏者去桃仁,加薏苡仁20g,蓮子肉12g。
腎陽(yáng)虛夾痰瘀
證候:神疲祛寒肢冷,遇冷皮膚紫斑,面色蒼黃或見(jiàn)皝白,脘悶納呆,脅下或見(jiàn)積塊,舌質(zhì)
胖淡紫,脈沉弦。無(wú)力。
治法:滋補(bǔ)脾腎,活血化瘀,化痰消積。
主方:金匱腎氣丸合膈下逐瘀湯加減。
用法:
加減:出血明顯者,去肉桂、附子、桃仁、紅花、川芎,加仙鶴草30g,茜草20g;腹
脹者加砂仁、6g,枳殼12g;便溏者去桃仁,加薏苡仁20g,蓮子肉12g。
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