1932年柯興氏（cushing)首次對本病做了詳細描述，故亦稱為：“柯興氏綜合征”。系由于各種原因所致的皮質(zhì)醇增多，引起體內(nèi)蛋白質(zhì)分解向糖元轉(zhuǎn)化的代謝過程加快而產(chǎn)生的一系列臨床癥狀。如下視丘及垂體病變，腎上腺皮質(zhì)增生、腺瘤及皮質(zhì)癌，異位產(chǎn)生的ACTH腫瘤如支氣管bhskgw.cn/sanji/燕麥細胞癌、腸道類癌等均是皮質(zhì)醇癥的病因。還有長期大量應用皮質(zhì)激素也可產(chǎn)生藥物性皮質(zhì)醇癥，停藥后癥狀可逐漸消退。
本病多見于20～50歲，女性多于男性，約2～3：1。
一、診斷要點
（一)臨床表現(xiàn)
1．向心性肥胖
其特點是滿月臉、水牛背、軀干肥胖而肢體纖細，系皮質(zhì)醇致脂肪分布異常所致。
2．全身乏力
由于皮質(zhì)醇增多，蛋白質(zhì)分解加強，肌肉萎縮，皮膚彈性纖維減少。骨質(zhì)疏松而致患者乏力，行動遲緩，上樓有困難。患者皮膚簿脆，顏面潮紅，呈多血質(zhì)改變，皮膚有紫紋，尤以腹部，股部及臀部多見，腰背疼痛，甚至發(fā)生病理性骨折。
3．皮膚粗糙，多毛，座瘡，性功能減退。
女性可出現(xiàn)月經(jīng)減少，性功能低下，甚至出現(xiàn)男性化征。在男性則有性欲減退，陽萎及睪丸萎縮等。
4．心血管系統(tǒng)
本癥有高血壓者占90%，可能與皮質(zhì)醇增強了動脈對腎上腺素的敏感度及水鈉潴留有關(guān)。表現(xiàn)為頭昏、頭痛、心肌缺血、心功能不全、心衰、腦供血不足及視網(wǎng)膜病變等。
5．精神癥狀
表現(xiàn)為急躁、抑郁、淡漠、沉默寡言及典型精神病等。
6．葡萄糖耐量減低
7．血像及電解質(zhì)改變
白細胞計數(shù)偏高，淋巴及嗜酸性細胞減少。血鈉正常或偏高，血鉀可偏低。
（二)激素定量檢查
血內(nèi)皮質(zhì)醇含量增高，皮質(zhì)醇節(jié) 律異常，24小時尿17-羥類固醇含量增高。
（三)X線檢查
1．X線平片
盧骨平片檢查蝶鞍列為常規(guī)，脊柱、肋骨、骨盆及四肢各長骨有明顯骨質(zhì)脫鈣、疏松，甚至病理骨折。
2．腹膜后充氣造影
對檢查腎上腺增生、腫瘤等有幫助，由于B超及CT的廣泛應用，目前，此項檢查已少用。
3．CT
可準確了解雙側(cè)腎上腺大小，腫塊性質(zhì)及其與周圍臟器關(guān)系等。
（四)B超
與CT類似，對診斷本病亦有很大價值，其影像分辨率較CT低，但其操作簡單，掃描方向靈活，價廉。
（五)化驗檢查
白細胞計數(shù)偏高，主要為多核細胞增加，淋巴及嗜酸細胞減少。血化學學可有血鈉升高，血鉀降低，尿呈鹼性，糖耐量曲線不正常。
（六)地塞米松抑制試驗
在確診為皮質(zhì)醇癥后，本試驗對鑒別病因為皮質(zhì)增生或者為皮質(zhì)腺瘤時有幫助。如為增生，應用地塞米松后，血中皮質(zhì)醇明顯下降，如為皮質(zhì)腺瘤則無影響。
二、治療
（一)手術(shù)治療
適合于各種腫瘤，秘括皮質(zhì)腺瘤，腺癌以及分泌ACTH的異位癌腫，均應盡早采用手術(shù)治療。皮質(zhì)腺瘤手術(shù)摘除后效果良好，可完全治愈。皮質(zhì)癌早期切除亦有治愈機會。分泌ACTH的異位癌腫原則上亦應爭取盡早手術(shù)，如腸道產(chǎn)生ACTH的類癌，也有治愈機會，但支氣管原性肺癌，常因癌腫發(fā)展迅猛而失去手術(shù)機會。垂體腫瘤也應盡早手術(shù)治療。
腎上腺皮質(zhì)增生多為雙側(cè)性，手術(shù)效果并非十分理想，具體手術(shù)方式各有不同。有的主張一次切除雙側(cè)腎上腺，終生補充腎上腺皮質(zhì)激素；有的先手術(shù)切除一側(cè)，視療效情況再處理另側(cè)；也有的一側(cè)切除，另側(cè)保留5～10%，術(shù)后視病情決定補充激素的量。
腎上腺手術(shù)后需注意腎上腺皮質(zhì)功能，防止出現(xiàn)腎上腺危象。一側(cè)腎上腺腫瘤，其對側(cè)腎上腺常呈萎縮狀態(tài)，一旦切除腫瘤，會出現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)功能低下的情況，所以術(shù)后一段時間內(nèi)需補充腎上腺皮質(zhì)激素，并加用ACTH促使萎縮的腎上腺皮質(zhì)恢復正常功能。
（二)放射治療
適用于對垂體病原的治療，內(nèi)照射法需手術(shù)將放射源植入；外照射可采用60鈷或電子感應加速器，劑量為4000～8000倫琴。
（三)藥物治療
1．O，P’DDD（二氯二苯二氯乙烷)可使腎上腺皮質(zhì)的束狀帶及網(wǎng)頭帶發(fā)生局灶性壞死，減少皮質(zhì)醇的分必，對球狀帶無影響。
2．雙吡啶異丙酮可抑制腎上腺11-β羥化酶，從而影響皮質(zhì)醇、皮質(zhì)酮、醛固酮的合成。
3．氨基谷硫胺可抑制膽固醇轉(zhuǎn)化為孕烯酮，降低皮質(zhì)激素的分泌。
以上藥的有暫時性療效，長期應用其副作用有待解決。
4．賽庚啶24毫克/日，分3～4次服，6個月以上；溴隱亭2.5毫克，4次/日；氨基導眠能0.75～1.0克/日，分三次服，適于無垂體瘤的腎上腺皮質(zhì)增生。
5．皮bhskgw.cn/shiti/質(zhì)激素的應用適用于術(shù)前予防腎上腺危象或術(shù)后補充腎上腺素的不足。
