很多疾病和損傷都能引起水皰,但三種自身免疫性疾病:天皰瘡、大皰性類(lèi)天皰瘡和皰疹樣皮炎最為嚴(yán)重。在自身免疫性疾病中,本來(lái)用于對(duì)付體外侵入者(如感染)的免疫系統(tǒng),錯(cuò)誤地對(duì)自身的正常組織起作用,引起皮膚損害。
天皰瘡是一種少見(jiàn)的、有致死危險(xiǎn)的皮膚病,在皮膚、口腔、陰道、陰莖包皮和其他粘膜上出現(xiàn)大小不等的水皰。
天皰瘡?fù)ǔ0l(fā)生在中老年人,兒童極少發(fā)生。本病可能是由自身免疫性疾病導(dǎo)致表皮細(xì)胞間的連接破壞而引起。
【癥狀】
天皰瘡的特征很明顯,大小不等的、松弛、充滿(mǎn)液體的水皰,某些類(lèi)型的天皰瘡還出現(xiàn)鱗屑狀斑片。輕輕牽扯表皮很容易從皮膚上分離。
水皰常出現(xiàn)在口腔,不久破潰形成疼痛性潰瘍。接著出現(xiàn)更多的水皰和潰瘍,直到整個(gè)口腔粘膜受累。皮膚受累情況相似,水皰首先出現(xiàn)在正常皮膚,然后破裂、留下裸露、結(jié)痂的創(chuàng)面。水皰分布很廣,一旦破裂,很容易感染。
【診斷與治療】
常規(guī)的顯微鏡檢查和皮膚標(biāo)本的免疫抗體檢查可確診。
治療的首要目的是制止形成新的水皰。用皮質(zhì)類(lèi)固醇激素如口服強(qiáng)的松,能部分抑制免bhskgw.cn/jianyan/疫系統(tǒng),達(dá)到治療目的,但其代價(jià)是更容易感染。通常在最初7~10天給予大劑量皮質(zhì)類(lèi)固醇,以后慢慢減量。為控制病情,常常需要服藥數(shù)月甚至數(shù)年。
也可用其他抑制免疫系統(tǒng)的藥物,如甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤和金鹽,以減少皮質(zhì)類(lèi)固醇劑量。然而,這些藥物bhskgw.cn/wsj/都有副作用,免疫抑制劑也可與血漿交換法同時(shí)使用,血漿交換法可從血液中過(guò)濾出抗體。
裸露的皮膚表面需要類(lèi)似燒傷的特別護(hù)理?股睾推渌幬镉脕(lái)治療水皰破裂后的感染?捎媒阜彩苛值姆罅匣蚱渌N類(lèi)的敷料保護(hù)裸露、滲液的皮膚。
大皰性類(lèi)天皰瘡是一種引起大皰的自身免疫性疾病。
大皰性類(lèi)天皰瘡雖然沒(méi)有天皰瘡那樣危險(xiǎn),但也能持續(xù)很長(zhǎng)時(shí)間,常見(jiàn)于老年人。
水皰為緊張的大皰,水皰間的皮膚潮紅或腫脹。水皰通常不出現(xiàn)在口腔內(nèi)。大皰性類(lèi)天皰瘡一般有瘙癢,最初,瘙癢和蕁麻疹可能是唯一的癥狀。
【診斷與治療】
常規(guī)顯微鏡檢查和皮膚標(biāo)本免疫抗體檢查用來(lái)確診。
通常用口服皮質(zhì)類(lèi)固醇抑制免疫系統(tǒng)和控制疾病。最初給予大劑量,幾周后,劑量逐漸減少。
皰疹樣皮炎是一種以簇集性、劇癢的小水皰和風(fēng)團(tuán)塊樣皮疹為特征的頑固性自身免疫性疾病。
該病主要發(fā)生在15~60歲的成年人,黑人或亞洲人很少發(fā)病。小麥、黑麥、大麥和燕麥?zhǔn)称分械牡鞍踪|(zhì)可激活患者的免疫系統(tǒng),損傷部分皮膚,引起皮疹和瘙癢。皰疹樣皮炎患者幾乎都有腸道疾病(見(jiàn)第110節(jié)),而且,也易患甲狀腺疾病。
小水皰逐漸發(fā)生,大多在肘、膝、臀部,腰部和枕部,有時(shí)也出現(xiàn)在面部和頸部?赡苡袊(yán)重的瘙癢和燒灼感。
【診斷與治療】
根據(jù)新鮮皮膚標(biāo)本檢查發(fā)現(xiàn)抗體作出診斷。
如果患者嚴(yán)格堅(jiān)持不食用小麥、黑麥、大麥和燕麥?zhǔn)澄铮刹恍柚委?寡姿幬锶?a class="channel_keylink" href="http://bhskgw.cn/pharm/2009/20090113072249_103283.shtml" target="_blank">布洛芬,可使皮疹?lèi)夯?a class="channel_keylink" href="/pharm/2009/20090113072324_103340.shtml" target="_blank">氨苯砜可使癥狀在大約1~2天內(nèi)緩解,但有很多潛在副作用,特別是對(duì)血細(xì)胞,常常引起貧血。醫(yī)生應(yīng)監(jiān)測(cè)服藥病人的血細(xì)胞水平。大多數(shù)患者的皰疹樣皮炎要持續(xù)很長(zhǎng)時(shí)間,因此,他們可能需要服用氨苯砜數(shù)年。