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神經(jīng)病學(xué):第一節(jié) 紅斑性肢痛癥(erythromelalgia)

本病系以肢體遠(yuǎn)端陣發(fā)性血管擴(kuò)張,皮溫升高、膚色潮紅和劇烈燒灼樣疼痛為主征的一種植物神經(jīng)系統(tǒng)疾病!静∫蚣鞍l(fā)病機(jī)制】本病病因未明?赡芘c寒冷導(dǎo)致肢端毛細(xì)血管舒縮功能障礙有關(guān)。由于肢端小動(dòng)脈擴(kuò)張,血液流量顯著增加,局部充血,血管內(nèi)張力增高,壓迫或刺激動(dòng)脈…

本病系以肢體遠(yuǎn)端陣發(fā)性血管擴(kuò)張,皮溫升高、膚色潮紅和劇烈燒灼樣疼痛為主征的一種植物神經(jīng)系統(tǒng)疾病。

【病因及發(fā)病機(jī)制】

本病病因未明。可能與寒冷導(dǎo)致肢端毛細(xì)血管舒縮功能障礙有關(guān)。由于肢端小動(dòng)脈擴(kuò)張,血液流量顯著增加,局部充血,血管內(nèi)張力增高,壓迫或刺激動(dòng)脈及鄰近神經(jīng)末梢而產(chǎn)生劇烈疼前。常因氣溫驟降受寒或長途行軍等誘發(fā)。

【臨床表現(xiàn)】

本病多見于20~40歲青壯年,男性多于女性。起病可急可緩,多同時(shí)累及兩側(cè)肢端,以雙足更為多見。表現(xiàn)為足趾、足底、手指和手掌發(fā)紅、動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng),皮膚溫度升高,伴有難以忍愛的燒灼樣疼痛。多在夜間發(fā)作或加重,通常持續(xù)數(shù)小時(shí)。受熱、環(huán)境溫度升高,運(yùn)動(dòng)、行立、足下垂或?qū)贾膿崦蓪?dǎo)致臨床發(fā)作或癥狀加;靜臥休息、抬高bhskgw.cn患肢,患肢暴露于冷空氣中或浸泡于冷水中可使疼痛減輕或緩解bhskgw.cn/shouyi/;颊卟辉复┲、襪及將四肢放于被內(nèi),懼怕醫(yī)生檢查。肢端可有客觀感覺減退,指(趾)甲增厚,肌肉萎縮,但少有肢端潰瘍、壞疽。病程長及(或)病情重者癥狀不僅限于肢端,可擴(kuò)及整個(gè)下肢及累及上肢。

【診斷和鑒別診斷】

在一定誘因下,陣發(fā)性出現(xiàn)雙足紅、腫、熱、痛等特點(diǎn),常可作出診斷。但須與凍瘡、閉塞性脈管炎、真性紅細(xì)胞增多癥、雷諾現(xiàn)象、糖尿病性神經(jīng)病、脊髓癆及中毒性末梢神經(jīng)炎等相鑒別。

【病程和預(yù)后】

本病常有緩解、復(fù)發(fā)、可呈慢性病程。大多預(yù)后良好,可自然康復(fù)。

【防治】

寒冷季節(jié),注意肢端保溫,鞋襪保持干燥;長時(shí)間乘車、站立、哨衛(wèi)、步行時(shí),宜及時(shí)更換姿勢,定期下車活動(dòng),可預(yù)防或減少發(fā)作,或減輕癥狀。以對(duì)癥治療為主,發(fā)作時(shí)可給予局部冷敷或冷水浸泡患肢,以減輕癥狀;抬高患肢、避免過熱或撫摸等不良刺激;口服利血平、氯丙嗪、利福平等可能改善癥狀。骶管內(nèi)神經(jīng)阻滯及腰交感神經(jīng)阻滯有較好療效。

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