重癥肌無力的概念
重癥肌無力是一種神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病。和晨輕暮重等特點(diǎn)。很多患者合并有胸腺瘤。
重癥肌無力的臨床表現(xiàn)
可見于任何年齡，但青壯年多于男性，以全身各處骨骼肌活動后疲乏為主要癥狀
（1)起病隱襲，眼外肌麻痹常為首發(fā)癥狀，出現(xiàn)非對稱性眼肌麻痹和上瞼下垂，斜視和復(fù)視，嚴(yán)重者眼球運(yùn)動明顯受限，甚至眼球固定，但瞳孔光反射不受影響。
（2)受累肌肉呈病態(tài)疲勞，晨輕暮重。
（3)受累肌肉持續(xù)活動導(dǎo)致暫時(shí)性肌無力加重，短期休息后好轉(zhuǎn)是本病特征性表現(xiàn)。
（4)臨床檢查可證實(shí)受累肌肉無力和易疲勞，肌無力不符合任何單一神經(jīng)、神經(jīng)根或中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變的分布。
（5)急驟發(fā)生延髓肌和呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力以致不能維持換氣功能為危象，是重癥肌無力常見的死因。
重癥肌無力的分型
通常根據(jù)受累肌肉分型如下：
（1)Ⅰ型：眼肌型，僅眼肌受累。
（2)ⅡA型：輕度全身型，進(jìn)展緩慢，無危象，可合并眼肌受累，對藥物敏感。
（3)ⅡB型：中度全身型，骨骼肌和延髓肌嚴(yán)重受累，無危象，藥物敏感性欠佳。
（4)Ⅲ型：重癥急進(jìn)型，癥狀危重，進(jìn)展迅速，數(shù)周至數(shù)月內(nèi)達(dá)到高峰，胸腺瘤高發(fā)�？砂l(fā)生危象，藥效差，常需氣管切開或輔助呼吸，死亡率高。
（5)Ⅳ型：遲發(fā)重癥型，癥狀同Ⅲ型，從Ⅰ類發(fā)展為ⅡA、ⅡB型，經(jīng)2年以上的進(jìn)展期逐漸發(fā)展而來。
其他類型
（1)新生兒重癥肌無力。
（2)先天性重癥肌無力。
本病病情變化快，可因情緒、外傷、感染、過勞、手術(shù)或一些藥物而誘發(fā)加重引起危象。臨床上把危象分為三類： 醫(yī).學(xué) 全在.線提供bhskgw.cn
①肌無力性危象（新斯的明不足性危象)
②膽堿能危象（新斯的明過量性危象)
③反拗性危象（新斯的明缺乏敏感性危象)
重癥肌無力的診斷標(biāo)準(zhǔn)：
1.根據(jù)病變主要侵犯骨骼肌藥物有效等通�？纱_診。
2.可疑病例通過下述檢查可確診
（1)疲勞試驗(yàn)（試驗(yàn)) 受累肌肉重復(fù)活動后使肌無力明顯加重。
（2)乙酰膽堿受體抗體。
（3)神經(jīng)重復(fù)電刺激檢查：動作電位波幅遞減10%以上為陽性。
（4)抗膽堿酯酶藥物試驗(yàn)
1)新斯的明試驗(yàn)：肌力改善為陽性。
2)騰喜龍?jiān)囼?yàn)：癥狀迅速緩解為陽性。
（二)鑒別診斷
本病需與癔癥和其他周圍神經(jīng)病或肌病鑒別，眼肌型還需與動眼神經(jīng)麻痹、甲狀腺疾病、眼肌型營養(yǎng)不良鑒別，其中特別需要注意一種癌性肌無力，常合并支氣管燕麥細(xì)胞癌，對新斯的明不敏感和肌電圖波幅遞增為其特點(diǎn)。
重癥肌無力的治療原則
1.藥物治療
抗膽堿酯酶藥物（如：溴化新斯的明)為首選，用藥原則是從小劑量開始逐漸增量，不可任意增減或停藥。此外有時(shí)加用激素抑制自身免疫。
l免疫球蛋白。
激素治療時(shí)常要用小劑量維持或大劑量短程沖擊以減少副作用，有時(shí)激素還可加重癥狀。
2.胸腺切除術(shù)
3.血漿交換 醫(yī).學(xué) 全在.線提供bhskgw.cn
4.危象的處理
l 一旦發(fā)生危象，出現(xiàn)呼吸肌麻痹，應(yīng)立即氣管切開，用人工呼吸器輔助呼吸。保持呼吸道通暢，防止并發(fā)癥（如肺不張、肺感染等)是搶救成功的關(guān)鍵。
l 肌無力性危象立即補(bǔ)充新斯的明。
l 膽堿能危象時(shí)立即停用新斯的明加用阿托品。
l 反拗性危象時(shí)停用新斯的明治療，改用短程激素治療往往效果良好。
5.危象的預(yù)防
盡量避免感染和使用肌松藥、麻醉藥、鎮(zhèn)靜催眠藥，抗生素中除青霉素外其他均可誘發(fā)危象。
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