在診斷時(shí)應(yīng)注意與下列疾病鑒別
一、頸椎病
為中老年人普遍存在的脊椎退行性變，當(dāng)引起上肢肌萎縮，伴下肢痙攣性力弱，且無感覺障礙時(shí)，與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病表現(xiàn)相似，有時(shí)鑒別甚為困難。便頸椎病病程十分緩慢，再根據(jù)頸椎X線片或頸椎CT掃描或脊髓磁共振象上的陽性發(fā)現(xiàn)，并與臨床癥狀仔細(xì)對(duì)比分析，當(dāng)可作出正確判斷。
二、顱頸區(qū)畸形
顱底凹陷癥等顱頸區(qū)畸形，可引起后四對(duì)顱神經(jīng)損害，上肢肌萎縮，下肢痙攣性癱瘓，但多早年起病，病程緩慢，常有頸項(xiàng)短、小腦損害癥狀及感覺障礙，X片有相應(yīng)陽性發(fā)現(xiàn)，可作鑒別。
三、脊髓和枕骨大孔附近腫瘤
頸髓腫瘤可引起一側(cè)或兩側(cè)上肢肌萎縮伴痙攣性截癱，后者還有后四對(duì)顱神經(jīng)損害癥狀，但腫瘤有神經(jīng)根性刺激癥狀和感覺障礙，膀胱排尿功能障礙常見，雙側(cè)癥狀往往不對(duì)稱，腦脊液蛋白增高，可有椎管梗阻表現(xiàn)，脊髓造影和磁共振象檢查可提供較確切診斷依據(jù)。
四、脊髓蛛網(wǎng)膜炎
頸髓蛛網(wǎng)膜炎也可引起上肢肌萎縮和下肢痙攣性癱瘓，但多呈亞急性起病，病情常有反復(fù)，雙側(cè)癥狀不對(duì)稱，感覺障礙彌散而零亂，腦脊液常有異常。
五、繼發(fā)于其它疾病的肌萎縮側(cè)索硬化癥狀群
如某些代謝障礙（低血糖等)、中毒（汞中毒等)，以及惡性腫瘤有時(shí)也可引起類似肌萎縮側(cè)索硬化癥的臨床表現(xiàn)，此時(shí)，須注意查找原發(fā)疾病。
[病程及預(yù)后]
本病為一進(jìn)行性疾病，但不同類型的病人病程有所不同，即使同一類型病人其進(jìn)展快慢亦有差異。肌萎縮側(cè)索硬化癥平均病程約3年左右，進(jìn)展快的甚至起病后1年內(nèi)即可死亡，進(jìn)展慢的病程有時(shí)可達(dá)10年以上。成人型脊肌萎縮癥一般發(fā)展較慢，病程常達(dá)10年以上。原發(fā)性側(cè)索硬化癥臨床罕見，一般發(fā)展較為緩慢。死亡多因球麻痹，呼吸肌麻痹，合并肺部感染或全身衰竭所致。
[治療]
因病因不明，尚無有效療法。
一、VitE和VitB族口服。
二、ATP 100mg，肌注，1/d；輔酶A100μ，肌注，1/d；胞二磷膽鹼250mg，肌注，1/d，可間歇應(yīng)用。
三、針對(duì)肌肉痙攣可用安定2.5～5.0mg，口服，2-3次/d；氯苯氨丁酸（Baclofen)50～100mg/d，分次服。
四、根據(jù)致病因素的假設(shè)，介紹過可試用于治療本病的一些藥物，如促甲狀腺激素釋放激素（TRH)，變構(gòu)蛇毒酶，干擾素，神經(jīng)節(jié)苷脂，卵磷脂，睪酮，半胱氨酸，免疫抑制劑以及血漿交換療法等，但它們的療效是否確實(shí)，尚難評(píng)估。
五、患肢按摩，被動(dòng)活動(dòng)。
六、吞咽困難者，以鼻飼維持營養(yǎng)和水分的攝入。
七、呼吸肌麻痹者，以呼吸機(jī)輔助呼吸。
八、防治肺部感染。
