震顫麻痹又稱Parkinson病，是中年以后發(fā)病，以靜止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動徐緩為主要表現(xiàn)的一種常見的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。
[病因]
通常所稱的震顫麻痹或Parkinson病是指原發(fā)性者，是一種慢性進(jìn)行性腦變性病，至今病因尚不明，有認(rèn)為與年齡老化，環(huán)境因素或家族遺傳因素有關(guān)。繼發(fā)性者又稱震顫麻痹綜合征或Parkinson綜合征，可因腦血管病（如腔隙梗塞)、藥源性（如服用酚塞嗪類或丁酰苯類抗精神病藥等)、中毒（一氧化碳、錳、汞等)、腦炎、腦外傷、腦腫瘤和基底節(jié)鈣化等引起，還有少數(shù)震顫麻痹癥狀則為某些神經(jīng)系統(tǒng)變性病的部分表現(xiàn)，如可見于進(jìn)行性核上性麻痹、原發(fā)性直立性低血壓等。
[病理]
原發(fā)性震顫麻痹的病理改變主要在黑質(zhì)和蘭斑，該處神經(jīng)細(xì)胞嚴(yán)重缺失和變性，色素明顯減少，胞漿內(nèi)可見嗜酸性同心圓形玻璃樣的包涵體，神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞呈反應(yīng)性增生。腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，迷走神經(jīng)背運(yùn)動核等也可有類似變化，蒼白球、殼核、大腦皮層等處神經(jīng)細(xì)胞亦顯減少，并可有老年性斑及Alzheimer神經(jīng)纏結(jié)。
目前認(rèn)為黑質(zhì)神經(jīng)細(xì)胞變性導(dǎo)致的多巴胺缺乏，是引起本病的病理化學(xué)改變的關(guān)鍵。多巴胺在黑質(zhì)合成后，沿黑質(zhì)紋狀神經(jīng)通路運(yùn)送至新紋狀體，對新紋狀體具有抑制功能，因多巴胺的缺乏可致新紋狀體運(yùn)動功能釋放，與此同時，對新紋狀體具有興奮功能的乙酰膽堿處于相對的優(yōu)勢。另外，多種神經(jīng)遞質(zhì)如去甲腎上腺素、五羥色胺、P物質(zhì)，γ-氨基丁酸等的變化與失調(diào)對本病的癥狀也可產(chǎn)生復(fù)雜的影響。
[臨床表現(xiàn)]
本病多發(fā)生在50歲以后，約3/4患者起病于50～60歲之間，有家族史者起病年齡較輕，本病起病隱襲，緩慢進(jìn)行性加重，以震顫、肌強(qiáng)直及運(yùn)動徐緩為臨床主要表現(xiàn)。
一、震顫：震顫多自一側(cè)上肢手部開始，以拇指、食指和中指的掌指關(guān)節(jié)最為明顯，呈節(jié)律性搓丸樣動作，4～6次/s，乃由協(xié)調(diào)肌和拮抗肌有節(jié)律的交替收縮所引起。隨病情的進(jìn)展，震顫漸波及同側(cè)下肢和對側(cè)上下肢，通常有肢重于下肢，下頜、口唇、舌和頭部的震顫多在病程后期出現(xiàn)。震顫大多數(shù)在靜止?fàn)顟B(tài)時出現(xiàn)，隨意活動時減輕，情緒緊張時加劇，入睡后則消失。
二、肌強(qiáng)直：全身肌肉緊張度均增高。四肢因伸屈肌張力增高，致被動伸屈其關(guān)節(jié)時呈均勻一致的阻抗而稱為鉛管樣強(qiáng)直，如伴有震顫則其阻抗有斷續(xù)的停頓感，稱齒輪樣強(qiáng)直。面肌張力增高顯得表情呆板呈面具狀臉。眼肌強(qiáng)直可有眼還需轉(zhuǎn)動緩慢，注視運(yùn)動時可出現(xiàn)粘滯現(xiàn)象。吞咽肌及構(gòu)音肌的強(qiáng)直則致吞咽不利、流涎以及語音低沉單調(diào)�；颊哒玖⑦M(jìn)呈低頭屈背、上臂內(nèi)收肘關(guān)節(jié)屈曲、腕關(guān)節(jié)伸直、手指內(nèi)收、拇指對掌、指間關(guān)節(jié)伸直，髖及膝關(guān)節(jié)略為彎曲的特有姿勢。
三、運(yùn)動徐慢：表現(xiàn)為隨意運(yùn)動始動困難、動作緩慢和活動減少�；颊叻怼⑵鹆�、行走、轉(zhuǎn)彎都顯得笨拙緩慢，穿衣、梳頭、刷牙等動作難以完成，寫字時筆跡顫動或越寫越小，稱書寫過小征。走路緩慢，步伐碎小，腳幾乎不能離地，行走失去重心，往往越走越快呈前沖狀，不能即時停步，稱慌張步態(tài)。行走時因姿勢反射障礙，缺乏上肢應(yīng)有的協(xié)同運(yùn)動。
四、其它癥狀：（一)植物神經(jīng)功能障礙：患者汗液、唾液及皮脂分泌過多，常有頑固性便泌。
（二)精神癥狀和智能障礙：以情緒不穩(wěn)、抑郁多見，約15～30%患者有智能缺陷，以記憶力尤以近記憶力減退為明顯，嚴(yán)重時可表現(xiàn)為癡呆。醫(yī)學(xué)全在線網(wǎng)站www.med126.com
[輔助檢查]
部分患者腦電圖見有異常，多呈彌漫性波活動的廣泛性輕至中度異常。顱腦CT除腦溝增寬、腦室擴(kuò)大外，無其它特征性改變。腦脊液檢查在少數(shù)患者中可有輕微蛋白升高，倘有多巴胺代謝產(chǎn)物高香草酸和5-羥色胺代謝產(chǎn)物5羥吲哚醋的含量降低，對臨床癥狀尚不典型的早期患者可提供診斷線索。
[診斷與鑒別診斷]
根據(jù)發(fā)病年齡及典型臨床表現(xiàn)，診斷不難，但對臨床癥狀不典型的早期患者，可被忽略。
需與下列疾病相鑒別：
一、與繼發(fā)性震顫麻痹綜合征相鑒別：（一)腦血管性震顫麻痹綜合征：多發(fā)生在腔隙梗塞或急性腦卒中之后，有高血壓、動脈硬化表現(xiàn)以及錐體束征、假性球麻痹等，顱腦CT檢查有助診斷。（二)腦炎后震顫麻痹綜合征：病前有腦炎歷史，見于任何年齡，常見動眼危象（發(fā)作性雙眼向上的不自主眼肌痙攣)，皮脂溢出，流涎增多。（三)藥源性震顫麻痹綜合征：有服用吩噻嗪類等抗精神病藥或蘿芙木類降壓藥等病史，在不同環(huán)節(jié)干擾了兒茶酚胺的代謝而引起的，停藥后癥狀消失。（四)中毒性震顫麻痹綜合征：主要依據(jù)中毒病診斷，如病前有一氧化碳中毒等病史。
二、與各種原因引起的震顫相鑒別：（一)特發(fā)性震顫：震顫雖與本病相似，但無肌強(qiáng)直與運(yùn)動徐緩癥狀，可有家族遺傳史，病程良性，少數(shù)或可演變成震顫麻痹。（二)老年性震顫：見于老年人，震顫細(xì)而快，于隨意運(yùn)動時出現(xiàn)，無肌強(qiáng)直。（三)癔癥性震顫：病前有精神因素，震顫的形式、幅度及速度多變，注意力集中時加重，并有癔癥的其它表現(xiàn)。
三、與伴有震顫麻痹癥狀的某些中樞神經(jīng)多系統(tǒng)變性病相鑒別：如肝豆?fàn)詈俗冃?/a>，原發(fā)性直立性低血壓，小腦橋腦橄欖萎縮癥等。這些疾病除有震顫麻痹癥狀外，還具有各病相應(yīng)的其它神經(jīng)癥狀，如小腦癥狀、錐體束征、眼肌麻痹等。
