病因及發(fā)病機理
菸酸缺乏可由攝入不足，吸收不良，需要量增加等原因所致。另外，正常人體內(nèi)色氨酸轉(zhuǎn)變成一部分菸酸，而類癌綜合征患者色氨酸轉(zhuǎn)向成5－羥色胺增加，降低了內(nèi)源性菸酸合成。腸道細(xì)菌也能合成菸酸，細(xì)菌受抑制時則合成減少。一些藥物如異煙胺、硫異煙胺、6－巰基嘌呤等其結(jié)構(gòu)式與菸酸相似，通過競爭抑制使菸酸不能被利用。遺傳性氨基酸代謝性障礙和Hartnup病，因腸道吸收和腎小管再吸收色胺酸有缺陷而致病。
維生素PP包括兩種物質(zhì)，即菸酸（Nicotinicacid)和菸酰胺（Nicotina midum)，經(jīng)小腸吸收，在體內(nèi)菸酸轉(zhuǎn)變?yōu)檩嗡岚�，后者是輔酶1和輔毒2的重要結(jié)構(gòu)，兩種輔酶中的菸酰胺部分具有可逆的加氫和脫氫特性，在生物氧化中起著遞氫作用，參與體內(nèi)很多代謝過程，因此，菸酸類維生素缺乏可引起許多病理過程。最常累及的是外胚葉組織、如皮膚、神經(jīng)系統(tǒng)和胃腸道。
由于日曬是誘皮皮損的因素，因此有人認(rèn)為患者體內(nèi)有卟啉及其類似物質(zhì)增加，致皮膚對日光敏感而促發(fā)本病。
臨床表現(xiàn)
本病可發(fā)生于各類年齡組，男性多于女性，夏秋季好發(fā)，典型的臨床三聯(lián)癥是皮炎、腹瀉、和精神障礙，三者常依次出現(xiàn)，同時存在者較少，一般有一兩種表現(xiàn)，常見是皮膚和胃腸道癥狀，但也有僅見精神障礙者。
皮疹發(fā)生前，患者常有較長時期的前軀癥狀，如疲勞、失眠、記憶力減退和體重減輕等，但往往被忽視。
典型的皮損是對稱分布在肢體暴露部位，以手背、手指、腕、前臂外側(cè)、足背、踝、小腿伸側(cè)、面、頸和上胸部為主，其次為肢體摩擦部位，而衣著覆蓋部位很少受累。急性發(fā)作期皮損酷似曬斑，表現(xiàn)為鮮紅或紫紅斑，伴瘙癢或灼燒感，皮疹與鄰接皮膚境界清晰，以后皮損轉(zhuǎn)為紅褐色，有明顯浮腫，嚴(yán)重者紅斑上發(fā)生大皰，水皰破裂后有漿液滲出，或者干燥結(jié)痂，易繼發(fā)感染，出現(xiàn)膿皰。2－3周后疹色呈暗紅棕色或棕黑色，皮膚漸增厚，伴角化過度和脫屑。在急性發(fā)作時，可有高熱、衰弱等全身癥狀。醫(yī)學(xué)全在.線提供
慢性病例，皮損變硬而粗糙，脆性增加，深色色素沉著而帶黑色，上有皸裂和干燥鱗屑，由于有出血而覆以黑色痂，易受摩擦處如肘、膝、指關(guān)節(jié)等部位，皮膚往往增厚，角化過度，小腿伸側(cè)可有魚鱗病樣改變。
皮損愈合呈離心性，中央有大塊脫屑，過緣殘留炎癥，新愈合處皮膚呈萎縮狀。
消化道癥狀有舌炎、食欲減退、惡心、嘔吐、腹脹、腹痛及腹瀉；其中以舌炎和腹瀉最突出。早期舌尖和舌緣發(fā)紅，蕈狀乳頭肥大，以后全舌、口腔粘膜、咽和食道紅腫，淺表潰瘍，自覺疼痛和咽下困難，唾液分泌增多，久后舌乳頭萎縮、干燥、光滑、發(fā)紅似牛肉樣。早期常為便秘，后期出現(xiàn)大便次數(shù)增多，一日數(shù)次或十余次，大便量多，呈水樣或糊狀，有惡臭，少數(shù)有里急后重及大便帶血。
精神神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可有煩躁、焦慮、抑郁、定向力喪失、健忘、感覺異常、猜疑、幻想、狂躁、震顫、肢體發(fā)僵或癱瘓、運動失調(diào)等，重癥者可有昏睡、譫妄、神志不清、四肢強直和反射異常等。周圍神經(jīng)病變有肢體麻木和燒灼感。偶見脊髓炎。
其他可有口角炎、外陰炎、陰道炎、肛周和陰囊等處皮疹，與同時存在維生素B2缺乏有關(guān)。
有嚴(yán)重精神神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者，預(yù)后較差，若不及時治療，死亡率高達15－50％，亦有死于嚴(yán)重腹瀉致全身衰竭者。
實驗室檢查
全血和血清菸酸含量降低（正常人全血含菸酸0.8mg/100ml),胃酸缺乏，不同程度貧血，可呈低血色素型、正紅細(xì)胞型或高血色素大紅細(xì)胞型，尿常規(guī)有蛋白或顆粒管型，亦見卟啉尿，胃腸道鋇餐透視見小腸粘膜形態(tài)和機能異常。
病理變化
皮損組織病理無特殊性，早期損害真皮上部有慢性炎癥細(xì)胞浸潤，若有水皰則位于表皮下。陳舊損害有角化過度，伴角化不全，棘層肥厚，表皮基底層色素增加，真皮內(nèi)慢性炎癥細(xì)胞浸潤和膠原纖維透明變性。晚期除角化過度和色素沉著外，馬爾匹基層有萎縮，皮突變平，真皮纖維化。
診斷與鑒別診斷
根據(jù)有皮炎、腹瀉和精神障礙三聯(lián)癥狀和營養(yǎng)狀況，結(jié)合實驗室檢查和治療試驗，診斷并不困難。
本病需與下列疾病相鑒別
�。ㄒ�)蔬菜日光皮炎有由食某些菜類和日光照射史，常有春季發(fā)病，損害呈彌漫性實質(zhì)性浮腫，伴發(fā)瘀點和瘀斑，自覺麻木和疼痛，無其他系統(tǒng)病變。
（二)藥物光感性皮炎，有明確服藥史，無角化過度和黑色素沉著。
�。ㄈ�)遲發(fā)性皮膚型卟啉癥有化學(xué)物質(zhì)接觸史及長期飲酒史，無消化道和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。
預(yù)防及治療
患者應(yīng)避免日光照射，給予高蛋白和富于菸酸的食物，如蛋、奶、肉類、豆、花生、酵母、新鮮綠色蔬菜、蕃茄等的應(yīng)去除和治療各種病因。
特殊治療為補充菸酸或菸酰胺，菸酸有擴張血管的副作用，采用菸酰胺較好，菸酰胺治療劑量視病情輕重由100－150毫克／日到300－1000毫克／日。如有腹瀉、患者不合作、口服無效或有困難者，可用50－100毫克作肌肉或靜脈注射，每日一次�；疾谄げr，外周神經(jīng)炎和眼睛的癥狀通常分別對維生素B1和核黃素的反應(yīng)更好。菸酰胺還曾用來治療涉及消化道的一些疾病和口炎性腹瀉綜合癥，并治療由于各種原因而引起的口炎和舌炎。用于預(yù)防時，日用量可達50毫克。
舌炎、口腔炎、腹瀉和合并感染者作相應(yīng)對癥治療，皮炎可使用溫和保護劑和角質(zhì)溶解性外用藥。
