神經(jīng)纖維瘤又稱神經(jīng)膜瘤、神經(jīng)瘤、神經(jīng)周圍纖維瘤、雪旺細胞瘤、神經(jīng)周圍纖維母細胞瘤。本病名目繁多，反映了對其來源有不同看法，歸納起來不外以下幾類：第一類：神經(jīng)膜瘤或雪旺細胞瘤；第二類：神經(jīng)纖維瘤或神經(jīng)周圍纖維母細胞瘤，是指瘤細胞由神經(jīng)內(nèi)中胚葉深化而來的結(jié)締組織。神經(jīng)纖維瘤可以起源于周圍神經(jīng)、顱神經(jīng)及交感神經(jīng)。
檢查時可見腫瘤呈粉紅色或灰白色，基底廣平不易活動或帶蒂，質(zhì)較硬。需借病理檢查以確診。
對放射線不敏感，應手術(shù)切除。手術(shù)徑路可視情況而采取經(jīng)前鼻孔、經(jīng)鼻側(cè)切開，或經(jīng)鼻外和篩竇進路或柯陸手術(shù)切除。面中部脫殼手術(shù)具有野寬廣、術(shù)后面部不留疤痕等優(yōu)點，是切除鼻腔、鼻竇區(qū)神經(jīng)纖維瘤的最佳術(shù)式。
神經(jīng)膜瘤具有完整包膜，單發(fā)，偶有水腫或囊變，一般多為良性，罕有惡變。神經(jīng)纖維瘤多半缺乏包膜，可單發(fā)，也可多發(fā)。如伴有全身皮下小結(jié)節(jié)及皮膚色素沉著，則為多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，亦稱Von Recklinghausen病，且易惡變。在病理形態(tài)上，腫瘤細胞的排列有兩種類型：①瘤細胞排列為旋渦狀或彼此平行排列，細胞呈柵欄狀，為Antoni A型；②組織結(jié)構(gòu)疏松，很像粘液瘤，細胞無一定排列形式，大小形態(tài)亦不均勻，瘤細胞間常有水腫液，形成微小囊腫或小泡，為Antoni B型。
【臨床表現(xiàn)】 返回
患者無顯著性別差別，以青、中年人為多。生長緩慢，病程可達十余年。早期多無癥狀，后期癥狀視腫瘤部位、大小而定，可有鼻阻、少量鼻出血、頭痛以及鼻腔或面部不同程度的畸型。如并有Von Recklinghausen病，則可能有智力發(fā)育不良。
