脫屑性間質(zhì)性肺炎是以氣腔單核細(xì)胞浸潤(rùn)為特征的慢性肺部炎癥。
脫屑性間質(zhì)性肺炎(DIP)是一種臨床及病理上獨(dú)立的疾病名稱(chēng)，累及30～40歲的吸煙者，大多數(shù)病人有氣促。
DIP在組織病理上不同于尋常性間質(zhì)性肺炎，前者傾向于表現(xiàn)為彌漫性和均勻性，可有因纖維化組織造成肺泡間隔，輕到中度增寬，伴中度的淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞以及偶為嗜酸性細(xì)胞間質(zhì)浸潤(rùn)。肺泡壁排列有腫脹的立方型肺泡細(xì)胞。最顯著的特征為大多數(shù)末梢氣腔內(nèi)有大量的巨噬細(xì)胞�？捎蟹涓C樣變，但通常不像IUP中那樣廣泛和明顯。某些專(zhuān)家認(rèn)為區(qū)分DIP和UIP是人為性的，因?yàn)閮煞N組織類(lèi)型常常發(fā)生在同一個(gè)肺中(可能代表同一病程的不同時(shí)期)。然而，UIP中DIP樣反應(yīng)通常很輕微，而且在DIP中未發(fā)現(xiàn)有類(lèi)似的肺實(shí)質(zhì)侵犯。
肺功能檢查顯示限制型改變伴DLCO降低，動(dòng)脈血?dú)怙@示低氧血癥。胸部X線在多達(dá)20%病例可正常。如有異常時(shí)，其嚴(yán)重程度低于間質(zhì)性肺纖維化。HRCT示斑片狀，胸膜下的毛玻璃樣陰影。
由于DIP比UIP有更好的預(yù)后(10年總生存率約為70%)以及對(duì)戒煙和使用皮質(zhì)激素有更好的反應(yīng)，因此臨床上識(shí)別DIP很重要。
