在美國(guó)，外陰癌占婦科惡性腫瘤的3%～4%。據(jù)估計(jì)，1996年診斷的新病例有3300個(gè)。診斷時(shí)的平均年齡約70歲，其發(fā)病率隨年齡而增加。
危險(xiǎn)因素包括慢性外陰瘙癢，人類(lèi)乳頭狀瘤病毒感染，外陰營(yíng)養(yǎng)不良及外陰上皮內(nèi)贅瘤(VIN)，有宮頸或陰道鱗狀細(xì)胞癌病史的病人有外陰癌較高的發(fā)病率。
病理學(xué)
約90%的外陰癌為鱗狀細(xì)胞癌，隨后則為黑色素瘤(約5%)。其余的包括腺癌及過(guò)渡細(xì)胞，腺樣囊性及腺鱗癌，它們都是來(lái)自巴氏腺。以腺癌為基礎(chǔ)的肉瘤及基底細(xì)胞癌也存在。
VIN為外陰的一種惡性病前期狀態(tài)。雖然原來(lái)認(rèn)為它是外陰浸潤(rùn)性鱗狀細(xì)胞癌的前驅(qū)者，其惡性潛力是較低的。VIN在局部可為多病灶。外陰的Paget病是一種濕疹樣病損，其特征為大的，淺色的上皮細(xì)胞。約有20%的病例，VIN與Paget病同時(shí)或異時(shí)合并有外陰腺癌，乳房腺癌或巴氏腺腺癌。
外陰癌可直接延伸并播散至鄰近結(jié)構(gòu)(如尿道，膀胱，會(huì)陰，肛門(mén)，直腸)，通過(guò)淋巴管至腹股溝淋巴結(jié)(栓子播散)，或血行播散。如果腹股溝淋巴結(jié)卷入，則癌腫可播散至盆腔及主動(dòng)脈淋巴結(jié)。
癥狀，體征和診斷
最常見(jiàn)的主訴是一個(gè)可摸到的外陰病損。病人常有長(zhǎng)期瘙癢的病史，有或無(wú)治療。診斷常常延遲，因?yàn)椴∪艘蚩鄲阑蚩謶侄慈ゾ歪t(yī)。約有20%的病人無(wú)癥狀，而病損只是在常規(guī)盆腔檢查時(shí)才被識(shí)別。如果病損為壞死或潰瘍則可有出血或水樣陰道排泄物。www.med126.com
用局部麻醉，一個(gè)簡(jiǎn)單的皮膚沖孔活檢可得到外陰癌的肯定診斷。偶爾，需要寬廣的局部切除，才能將浸潤(rùn)前病損從浸潤(rùn)性癌區(qū)別出來(lái)。難以捉摸的病損可用甲苯胺藍(lán)染外陰，或用陰道鏡畫(huà)出輪廓。鑒別診斷包括性病(腹股溝肉芽腫，性病淋巴肉芽腫，梅毒)，基底細(xì)胞癌(侵蝕性的潰瘍)，外陰上皮內(nèi)贅瘤，Paget病及尖銳濕疣。黑色素瘤往往表現(xiàn)為藍(lán)黑，有色素或乳頭狀病損。
預(yù)后
預(yù)后與疾病的分期有關(guān)，根據(jù)腫瘤的大小，地位及區(qū)域性淋巴結(jié)的狀況(表241-5)。Ⅰ期5年存活率＞90%，Ⅱ期為80%，Ⅲ期為50%～60%，Ⅳ期為15%。淋巴結(jié)播散的危險(xiǎn)性與腫瘤的大小及浸潤(rùn)的深度成正比。
有惡性外陰黑色素瘤，其轉(zhuǎn)移的危險(xiǎn)性是高的，危險(xiǎn)性大多依賴(lài)于浸潤(rùn)的深度及腫瘤的大小。
治療
選擇的治療為根治性切除局部腫瘤(常為外陰根治術(shù))與單側(cè)或雙側(cè)腹股溝及股淋巴結(jié)清掃。對(duì)小的病損(＜2cm)，浸潤(rùn)深度＜1mm，可作寬廣的局部切除。對(duì)一側(cè)病損＜2cm，可用單側(cè)半外陰根治術(shù)及單側(cè)腹股溝淋巴結(jié)清掃術(shù)。病損近中線者，需要作雙側(cè)腹股溝股淋巴結(jié)清掃術(shù)。病損＞2cm，往往需要作外陰根治術(shù)及雙側(cè)腹股溝及股淋巴結(jié)清掃術(shù)。
對(duì)局部晚期(Ⅲ期)的外陰癌，手術(shù)前用外光線放射療法，并常常結(jié)合化療(如5-氟尿嘧啶，順鉑)。往往先作雙側(cè)腹股溝股淋巴結(jié)清掃，隨之以放射療法，然后再局部根治切除腫瘤或腫瘤床。這種聯(lián)合的方法可防止超根治術(shù)或臟器去除外科手術(shù)。
