復(fù)雜性紫紺型先天性心臟病指產(chǎn)生發(fā)紺的復(fù)雜性心臟畸形。
更為復(fù)雜的心臟畸形(如伴或不伴肺動(dòng)脈狹窄的單心室,伴或不伴大血管錯(cuò)位的三尖瓣閉鎖,三尖瓣和肺動(dòng)脈閉鎖,二尖瓣閉鎖,永存動(dòng)脈干)并不多見(jiàn)。通過(guò)常用的影像學(xué)方法即可以對(duì)其解剖診斷,但通常需要作血管心臟造影檢查確診。
早期的治療包括行體-肺循環(huán)交通吻合術(shù)或保護(hù)肺血管床以保證足夠的肺血流量,以及通過(guò)結(jié)扎肺動(dòng)脈以限制肺血流量的增加。對(duì)某些嬰兒期患兒,通過(guò)改良的Fontan術(shù)直接將體循環(huán)回流的靜脈血由右房導(dǎo)入肺動(dòng)脈,將右室排除在右心循環(huán)之外,從而恢復(fù)正常的血流模式,使氧和血和未氧和血分開(kāi)。利用導(dǎo)管法修補(bǔ)治療永存動(dòng)脈干是有可能的,其方法是將肺動(dòng)脈從永存動(dòng)脈干上移去,代之以植入一帶瓣導(dǎo)管以控制血流從右室流入肺動(dòng)脈。