永存動(dòng)脈干是指左、右心室均向一根共同的動(dòng)脈干射血，動(dòng)脈干的半月瓣騎跨于高位室間隔缺損之上，解剖上僅見總干，未見閉鎖的主、肺動(dòng)脈的遺跡，體循環(huán)、肺循環(huán)和冠循環(huán)血供均直接來自動(dòng)脈千。永存動(dòng)脈干是極為罕見的復(fù)雜先天性心血管畸形。發(fā)病率約0.5％左右，在先天性心血管的尸解中約占1～3％。
經(jīng)胸骨正中切口，體外循環(huán)下進(jìn)行，但在體外轉(zhuǎn)流阻斷主動(dòng)脈前，先要鉗夾左、右肺動(dòng)脈，以免發(fā)生急性肺水腫，然后從動(dòng)脈干上切斷肺動(dòng)脈。如肺動(dòng)脈有兩個(gè)分開的開口，則將兩個(gè)開口連同一片主動(dòng)脈壁一起切下，動(dòng)脈干后壁的缺損和室間隔缺損用補(bǔ)片修補(bǔ)，使動(dòng)脈干只與左心室相通。應(yīng)用帶瓣外導(dǎo)管建立右心室與肺動(dòng)脈連接。
在胚胎發(fā)育的第3及第4周，在正常情況下動(dòng)脈干間隔的發(fā)育將總動(dòng)脈干分隔成升主動(dòng)脈及主肺動(dòng)脈，動(dòng)脈干間隔由圓錐部向頭端方向呈螺旋形生長(zhǎng)，使升主動(dòng)脈位于左后方，主肺動(dòng)脈位于右前方，動(dòng)脈干間隔與圓錐部的圓錐間隔相連，參與膜部室間隔的形成，關(guān)閉室間孔。如心球縱隔缺如或發(fā)育不全則形成室間隔的高位缺損，動(dòng)脈干即騎跨在室間隔缺損之上。動(dòng)脈干的半月瓣常為3瓣，可有2～6個(gè)瓣葉畸形，動(dòng)脈導(dǎo)管經(jīng)常缺如，即使存在而功能上也不重要。肺動(dòng)脈可從動(dòng)脈干根部、主干部或弓部分出，甚至肺動(dòng)脈不發(fā)育，肺循環(huán)的血液僅來自擴(kuò)大的支氣管動(dòng)脈，故永存動(dòng)脈干可有各種不同的類型，但不論何種類型，體循環(huán)、肺循環(huán)、冠狀動(dòng)脈的血液來自心室和動(dòng)脈干。
血流動(dòng)力學(xué)：永存動(dòng)脈干病例，來自左、右心室的血液全部進(jìn)入動(dòng)脈干。靜脈血液和左心室噴射的來自肺循環(huán)的氧合血和右心室噴射的來自體循環(huán)的血液混同進(jìn)入動(dòng)脈干，因此而產(chǎn)生的血氧飽和度降低的程度取決于肺循環(huán)血流量的多少肺血流量多臨床上紫紺不明顯或程度輕，但心臟負(fù)荷加重伴有動(dòng)脈干瓣膜關(guān)閉不合者易造成心力衰竭，左心房壓力升高可發(fā)生肺水腫、肺血流量少側(cè)紫紺明顯，引致肺血流量減少。最常見原因是肺血管床承受體循環(huán)高壓的大量血流逐漸產(chǎn)生肺小血管阻塞性病變，致肺循環(huán)阻力升高，血流量減少，肺動(dòng)脈狹窄亦可造成肺血流量減少但較為少見。
【臨床表現(xiàn)】 返回
根據(jù)肺動(dòng)脈起源部位的不同，永存動(dòng)脈干有數(shù)種分型方法。目前臨床上常用的是按Collect和Edwards法分為四型（圖1)。
圖1 永存動(dòng)脈干解剖畸形分類示意圖
�。尚� 動(dòng)脈干部分分隔，肺動(dòng)脈主干起源于動(dòng)脈干的近端，居左側(cè)與右側(cè)的升主動(dòng)脈處于同一平面，接受兩側(cè)心室的血液。此型常見，約占48％。
�、蛐� 左、右肺動(dòng)脈共同開口或相互靠近，起源于動(dòng)脈干中部的后壁，約占29％。
�、笮� 左、右肺動(dòng)脈分別起源于動(dòng)脈干的兩側(cè)，約占11％。
�、粜头蝿�(dòng)脈起源于胸段降主動(dòng)脈或肺動(dòng)脈缺失，肺動(dòng)脈血供來自支氣管動(dòng)脈，約占12％。
Van Praagh根據(jù)主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔形成的程度和肺動(dòng)脈及主動(dòng)脈弓的解剖形態(tài)將共同動(dòng)脈干分為四類：
A1型 約占50％，動(dòng)脈干間隔部分形成，但在干瓣上方有巨大缺損。短的肺動(dòng)脈主干起自動(dòng)脈干的左背側(cè)并分為左右兩支肺動(dòng)脈，動(dòng)脈干自成為升主動(dòng)脈，約７％病例在肺動(dòng)脈主干的起點(diǎn)有狹窄。
A1-A2過渡型 約占9％，在心血管造影和手術(shù)中均不能區(qū)別。
A2型 約占21％，主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔和肺總動(dòng)脈干缺如，兩支肺動(dòng)脈直接起自動(dòng)脈干背側(cè)或側(cè)面行向肺部，其開口可分開也可靠得很近，由于肺動(dòng)脈分支的起點(diǎn)狹窄或發(fā)育不全，肺灌注量少。
A3型 約占8％，僅有單一肺動(dòng)脈分支起自動(dòng)脈干佛氏竇上方，供應(yīng)同側(cè)肺葉，而另一側(cè)肺葉由主肺側(cè)支或起自主動(dòng)脈弓或降主動(dòng)脈的肺動(dòng)脈供應(yīng)，通常缺如的肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈弓同側(cè)，較少在對(duì)側(cè)。
A4型 約12％，動(dòng)脈干直接在干瓣上方分為一狹窄或發(fā)育不全的升主動(dòng)脈和顯著擴(kuò)大的肺動(dòng)脈主干，大的動(dòng)脈導(dǎo)管連接肺動(dòng)脈分支和降主動(dòng)脈，而發(fā)育不全的主動(dòng)脈弓在峽部還有狹窄，甚至完全斷離。
臨床表現(xiàn)：嬰兒出生后數(shù)周內(nèi)由于肺血管床阻力高，肺血流量少，臨床癥狀不明顯，隨著肺血管床阻力降低后即可出現(xiàn)心力衰竭和肺部感染癥狀。肺血流量增多者常呈現(xiàn)呼吸困難、心力衰竭和心動(dòng)過速。肺血流量減少則出現(xiàn)紫紺，同時(shí)伴紅細(xì)胞增多和杵狀指（趾)。體格檢查：患者全身情況較弱，體重不增，心率增快，心臟擴(kuò)大，肝臟腫大，在肺動(dòng)脈瓣區(qū)聞及單一的第2心音，胸骨左緣第3、4肋間有響亮、粗糙的收縮期雜音和震顫。伴有瓣膜關(guān)閉不全者側(cè)心尖區(qū)有舒張?jiān)缙诨蛑衅陔s音，動(dòng)脈干瓣膜關(guān)閉不全常有水沖脈。胸片示心影增大，肺血管紋理增多，以心室增大為主，升主動(dòng)脈明顯增寬，搏動(dòng)強(qiáng)烈而不見肺動(dòng)脈，約25％病例為右位主動(dòng)脈。肺動(dòng)脈起源部位較正常高，若見動(dòng)脈分支影高達(dá)主動(dòng)脈弓水平時(shí)，則有診斷價(jià)值。心電圖檢查：肺血增多時(shí)為左、右心室肥大、肺血管阻力增高，肺血少時(shí)為右心室肥大。超聲心動(dòng)圖：見動(dòng)脈干騎跨在室間隔缺損之上，常見左心房，左心室大，動(dòng)脈干瓣膜可增厚。心導(dǎo)管檢查：右心室壓力增高，左、右心室收縮壓相近，肺動(dòng)脈與動(dòng)脈干壓力亦相近。心導(dǎo)管可從右心室進(jìn)入主動(dòng)脈弓頭臂分支。心血管造影見單一動(dòng)脈干騎跨在室間隔缺損之上，僅有一組半月瓣。冠狀動(dòng)脈及肺動(dòng)脈均起源于動(dòng)脈干。
�。ㄒ�)肺動(dòng)脈閉鎖型的嚴(yán)重法樂四聯(lián)癥 生后即現(xiàn)紫紺和心力衰竭，Ｘ線檢查示肺部缺血，右房、室增大。心電圖示右心房、室肥大。右心導(dǎo)管檢查可得右心房、室壓力增高。多普勒超聲心動(dòng)圖和心血管造影可明確診斷。
�。ǘ�)主、肺動(dòng)脈間隔缺損 類似永存動(dòng)脈干的Ｉ型，超聲心動(dòng)圖可見到兩組大動(dòng)脈的瓣膜，主動(dòng)脈造影可顯示兩個(gè)大動(dòng)脈和間隔缺損的部位。
�。ㄈ�)大動(dòng)脈錯(cuò)位 生后即現(xiàn)紫紺和心力衰竭，若伴大型房間隔缺損或室間隔缺損時(shí)紫紺較輕，癥狀出現(xiàn)較遲。Ｘ線檢查示心臟增大呈蛋形，心血管造影顯示主動(dòng)脈起源于右心室，主肺動(dòng)脈起源于左心室。
（四)三尖瓣閉鎖 右心房擴(kuò)大，左心室肥大，心電圖示軸心偏左，而永存動(dòng)脈干常見右心室肥大。多普勒超聲心動(dòng)圖及心血管造影可見三尖瓣閉鎖。
大多數(shù)患兒均在嬰兒期死亡。死亡原因主要為心力衰竭，其他如腦膿腫，心內(nèi)膜炎。手術(shù)死亡率高，預(yù)后不良。
