概述:
脊髓空洞癥(神經(jīng)內(nèi)科)是一種緩慢進(jìn)行的脊髓退性性疾病。其病因和發(fā)病機(jī)理尚未明確,有下列幾種學(xué)說(shuō):腦脊液動(dòng)力學(xué)異常學(xué)說(shuō)、血循環(huán)異常學(xué)說(shuō)和先天發(fā)育異常學(xué)說(shuō)。如空洞較大則病變節(jié)段的脊髓增大。空洞內(nèi)清亮液體充填。最常見于頸膨大,常向胸髓擴(kuò)展,多先侵及灰質(zhì)前連合,然后向后角擴(kuò)展,以后侵及前角,繼而壓迫白質(zhì)。空洞可侵及延髓,少數(shù)僅發(fā)生在延髓。本病發(fā)病隱襲,緩慢進(jìn)展,多見于中青年。典型的癥狀是病變節(jié)段分離性痛、觸覺障礙及病源支配區(qū)的肌肉萎縮與營(yíng)養(yǎng)障礙。
癥狀表現(xiàn):
1.脊髓受損節(jié)段的相應(yīng)體表出現(xiàn)一側(cè)或兩側(cè)節(jié)段性分離性痛觸覺障礙,并可伴有下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓。2.有延髓空洞癥者可有球麻痹及顏面部淺感覺分離癥狀。3.受損節(jié)段以下肢體可有錐體束征。4.可有植物神經(jīng)損害表現(xiàn),如霍納氏征、夏科關(guān)節(jié)及皮膚營(yíng)養(yǎng)性潰瘍。5.常有脊柱畸形及弓形足等畸形。
診斷依據(jù):
1.中青年發(fā)病,起病隱襲,進(jìn)展緩慢。2.有節(jié)段性痛、觸覺分離性障礙,肌肉萎縮及皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙,脊柱畸形。3.延遲脊髓CT掃描可顯示高密度的空洞影像。脊髓MR掃描可清楚顯示空洞的位置及大小。 4.已排除脊髓其他疾病。
治療:
治療原則 1.迄今為止尚無(wú)特效療法,一般采用對(duì)癥支持綜合療法。2.早期用深部X線治療,或許可阻止空洞發(fā)展。3.如空洞較大,發(fā)生椎管梗阻,可行椎板切除減壓術(shù)。
用藥原則 1.早期病例治療用藥框限以基本藥物為主。2.中、晚期病例治療用藥以對(duì)治療為原則。加強(qiáng)支持對(duì)癥綜合治療。
預(yù)防常識(shí):
脊髓空洞癥,目前尚無(wú)特效療法,但其進(jìn)展緩慢,有時(shí)可遷延數(shù)十年之久。為了最大限度地延長(zhǎng)患者壽命,要加強(qiáng)對(duì)癥支持綜合治療,加強(qiáng)護(hù)理,防止?fàn)C傷和關(guān)節(jié)攣縮等。勸告患者切勿輕信社會(huì)游醫(yī),以免誤診誤治,浪費(fèi)錢財(cái)。經(jīng)X光或MR檢查發(fā)現(xiàn)有顱頸交界區(qū)畸形者,可到神經(jīng)外科諮詢,是否能手術(shù)治療。