2015年護(hù)士資格考試兒科護(hù)理學(xué)考點：原發(fā)性免疫缺陷病臨床表現(xiàn)

2015年護(hù)士資格考試兒科護(hù)理學(xué)考點：原發(fā)性免疫缺陷病臨床表現(xiàn)

　　由于免疫功能缺陷的不同，臨床表現(xiàn)差異很大。

　　(一)X-連鎖低丙種球蛋白血癥

　　僅男孩發(fā)病，多于4～8月齡后起病，常見各種反復(fù)持續(xù)的細(xì)菌感染，包括肺炎、敗血癥、腦膜炎等。患兒血清IgO<2g/L，IgA、IgM含量很低，但T細(xì)胞功能正常。

　　(二)嬰兒暫時性低丙種球蛋白血癥

　　易患各種細(xì)菌性感染，但病情較輕。血IgG<2.5g/L，但B細(xì)胞數(shù)和T細(xì)胞功能正常。

　　(三)常見變異型免疫缺陷病醫(yī)學(xué).全.在.線.提供. bhskgw.cn

　　多見于青壯年。�；急歉]炎、肺炎、支氣管擴(kuò)張、自身免疫病或腫瘤。循環(huán)中B淋巴細(xì)胞數(shù)量正�；驕p少。

　　(四)先天性胸腺發(fā)育不全

　　臨床特點為新生兒手足搐搦、心血管畸形、特殊面容和對感染的易感性增加。病理特征為胸腺和甲狀腺缺如或發(fā)育不良。循環(huán)中T細(xì)胞數(shù)顯著減少，但抗體功能和Ig水平一般正常。

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