第十八章 眼部腫瘤 //第三節(jié) 眼眶內(nèi)腫瘤
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一、血管瘤（hemangioma)
是一種先天發(fā)育異常，在胚胎時期部分血管組織脫離開全身血管系統(tǒng)、單獨(dú)在眶內(nèi)（肌錐空隙內(nèi))發(fā)育而成，由于生長緩慢，多在青壯年期出現(xiàn)癥狀，為眼眶常見的良性腫瘤。
（一)病理：可分為兩型，即竇型和毛細(xì)血管型，竇型者多見于成年人，多具有完整的包膜，腫瘤為園形、卵園形或分葉狀，由擴(kuò)大的血竇構(gòu)成，血竇間有纖維組織間質(zhì)隔開，在維織豐富者，易誤認(rèn)為纖維瘤。
毛細(xì)血管型：較少見。常見于幼兒，由毛細(xì)血管構(gòu)成，呈彌漫性生長，無完整的包膜，故手術(shù)時不易徹底切除。
（二)癥狀：眼球多向正前方突出，對眼球運(yùn)動影響較小，如果腫瘤發(fā)展到肌錐外，則可引起眼球偏位和眼球運(yùn)動受限，在眶緣處往往可捫到帶有彈性的柔軟光滑腫塊，邊界不清，無壓痛，有時有壓縮性，即用手壓眼球時，可將突出的眼球推回眶內(nèi)，除去壓力后又恢復(fù)突出原狀。當(dāng)向眶外發(fā)展時，可見皮膚呈蘭色不規(guī)則腫塊。
眼底變化多以后極部為主，隨腫瘤的增大，眼底出現(xiàn)相應(yīng)的改變，如視網(wǎng)膜出現(xiàn)放射條紋，視神經(jīng)乳頭充血，邊界模糊，靜脈擴(kuò)張直至視乳頭水腫或視神經(jīng)萎縮，視力隨眼球受壓迫的程度不同，而產(chǎn)生相應(yīng)的視力改變或視野缺損，有時可出現(xiàn)復(fù)視。
（三)診斷
1.過去認(rèn)為低頭試驗陽性為血管瘤診斷依據(jù)之一，但事實上眶血管瘤多為竇性，所以低頭試驗并不可靠。
2.X線拍片及電子計算機(jī)X射線斷層（CT )可幫助定位及定性，少數(shù)病例可出現(xiàn)鈣化點(diǎn)。
3.超聲波檢查。
（四)治療：手術(shù)摘除，剝離腫瘤時用手指或在直視下作鈍性分離，盡量避免損傷眶內(nèi)正常組織。預(yù)后一般良好。
二、眶腦膜瘤（meningioma of the orbit)
（一)病因
由珠網(wǎng)膜或硬腦膜發(fā)展而來的中胚葉腫瘤。該瘤可原發(fā)于眼眶，也可與顱內(nèi)腦膜瘤互相蔓延，較常見者為嗅葉溝或眶頂處的腦膜瘤，多見于中年婦女。
（二)病理
腦膜瘤的病理組織結(jié)構(gòu)呈多樣性，可分為砂粒型，纖維型、類上皮細(xì)胞型、混合型、血管型、內(nèi)皮細(xì)胞型及肉瘤型等。后三者的病和發(fā)展較快，惡性程度也較高，可破壞顱骨、眶骨及鼻竇而引起死亡。
（三)癥狀
單側(cè)眼球逐漸突出，不能復(fù)位，如起源于嗅溝附近的腦膜瘤可使眼球向下突出，伴有嗅覺喪失，起源于肌錐附近，則眼球向正中方向突出，引起暴露性角膜炎，并眼瞼及結(jié)膜水腫，眼球運(yùn)動障礙。晚期腫瘤常侵犯整個眶腔內(nèi)，包繞整個眼球，侵犯第Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ顱神經(jīng), 引起視力喪失、眼球固定等眶尖綜合征。眼底檢查可見視乳頭水腫，并波及視網(wǎng)膜，合并出血和滲出，靜脈擴(kuò)張，終至視神經(jīng)萎縮。其次伴有不同程度間歇性疼痛，或持續(xù)隱痛及彌散性疼痛。視野檢查對腫瘤定位有診斷意義，視野缺損與眼球受壓的方向有關(guān)，如累及視交叉，則可引起對側(cè)眼的視野缺損。觸診可發(fā)現(xiàn)堅韌而不能移動的腫塊。
X線攝片常見眶腔擴(kuò)大，視神經(jīng)孔和眶上裂有時也擴(kuò)大，骨質(zhì)呈局限性吸收和增生。有時還可見鈣化點(diǎn)。
（四)治療
對腦膜瘤須手術(shù)治療，放療無效。手術(shù)途徑取決于腫瘤的部位和范圍，局限于眶內(nèi)者采用顳側(cè)開眶術(shù)摘除干凈，以免復(fù)發(fā)。視神經(jīng)管的腦膜瘤，蝶骨翼腦膜瘤或眶內(nèi)腦膜瘤向顱內(nèi)伸展，則應(yīng)采取經(jīng)額部顱內(nèi)途徑手術(shù)。
三、神經(jīng)纖維瘤（neurofibroma)
（一)病因：源于神經(jīng)外胚葉性腫瘤，是分化較低的神經(jīng)鞘瘤的一種，可以單獨(dú)出現(xiàn)，也可以為Recklin Chausen氏病全身癥狀的一部分，如為后者常伴有皮膚咖啡牛奶色素斑（cafeau-lait-pigmentation)，是一種先天畸形，具有家族性，患者年齡較輕，病程發(fā)展緩慢。
（二)病理：此瘤多無被膜,即使有也不完整, 腫瘤內(nèi)有神經(jīng)組織的各種成分的增生,其中以神經(jīng)鞘細(xì)胞的增生最明顯. 瘤組織內(nèi)除有大量纖維組織增生外,還有大小不等的血管以及條索狀的粗大神經(jīng), 顯微鏡下和神經(jīng)鞘瘤的不同處,在于無完整的被膜及瘤細(xì)胞不作柵欄狀排列.
(三)癥狀: 該瘤常位于上瞼,質(zhì)柔軟, 眼瞼腫脹增厚，色素沉著，瞼下垂，可觸及到索狀物及小結(jié)節(jié) ，無疼痛。�？砂橛星喙庋�、虹膜、睫狀體及脈絡(luò)神經(jīng)纖維瘤。由于本病引起眶骨缺損可致搏動性眼球突出或凹陷，且與橈動脈一致。如腫瘤原發(fā)于肌錐內(nèi)，除眼球突出外還可出現(xiàn)視力障礙。
（四)治療：手術(shù)摘除，因無完整的包膜，所以手術(shù)難以徹底，腫瘤中有較多的血管，所以術(shù)中可能出血較多。
四、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤（glioma )
屬于視神經(jīng)內(nèi)膠質(zhì)細(xì)胞（星形細(xì)胞astrocyte FACE="宋體">)增殖所致，發(fā)病緩慢的良性腫瘤，僅有少數(shù)為低度惡性。病理分兩型，即星形細(xì)胞神經(jīng)膠質(zhì)瘤和少突神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤。
臨床表現(xiàn)：1．多見于10 歲以下兒童，女性受累較多；2．眼球突出：是較早必然出現(xiàn)的癥狀，一般為中度突出，不能復(fù)位；3 ．視力減退：一般出現(xiàn)于突眼之前，為視神經(jīng)纖維遭瘤組織壓迫之故；4 ．眼底改變：眼底征象決定于腫瘤部位，如距眼球后稍遠(yuǎn)處，則出現(xiàn)原發(fā)性視神經(jīng)萎縮，如緊靠藥品數(shù)據(jù)眼球的視神經(jīng)處，因壓迫視網(wǎng)膜中央靜脈，可引起視乳頭水腫，伴有明顯滲出、出血、靜脈怒張，象中央靜脈阻塞一樣改變；5 ．視野改變：由于視神經(jīng)干受累而引起各種形態(tài)視野縮小，如視交叉受累則可出現(xiàn)偏盲；6 ．斜視：因視神經(jīng)受壓致視力喪失，或是眼肌受壓迫造成；7 ．CT：由于腫醫(yī)學(xué)檢驗網(wǎng)瘤起源于眶內(nèi)段或顱內(nèi)段，二者可互助延伸，使視神經(jīng)擴(kuò)大，因此，經(jīng)CT 掃描或X線攝片檢查可發(fā)現(xiàn)，一般認(rèn)為視神經(jīng)孔大6.5-7mm或較對側(cè)大1mm以上，可視為神經(jīng)孔擴(kuò)大。
治療：早期手術(shù)切除腫瘤，局限于眶內(nèi)，采用外側(cè)開眶術(shù)摘除腫瘤；眶顱相溝通腫瘤，則采用額顱徑路摘除腫瘤。
五、淚腺混合瘤（mixed tumors of lacrimal gland)
淚腺腫瘤在眶原發(fā)性腫瘤中發(fā)病率最高，而淚腺混合瘤又是其中最常見者，有良性及惡性二種。
良性淚腺混合瘤
多見于中年人，病程長，來源于淚腺管或腺泡，也可以起源于付淚腺及先天性胚胎組織殘留（淚腺原基)。
（一)癥狀
1.眼球突出及眼球運(yùn)動障礙：瞼部淚腺起源的淚腺混合瘤，侵及上皮下及穹隆部結(jié)膜，腫塊易于早期發(fā)現(xiàn)及捫及，又可引起上瞼下垂�？舨繙I腺混合瘤，早期無癥狀，隨著腫瘤生長，在眼眶緣外上方可捫及硬而不規(guī)則腫塊，有移動性，一般與皮膚、眶緣無粘連，繼之眼球向前方及內(nèi)下方移位突出，并有向外、向上運(yùn)動障礙。
2.視力障礙：早期視力無明顯變化，可有復(fù)視。隨著病程的發(fā)展，可有視力減退，其原因可有腫瘤壓迫眼球引起明顯散光，或是暴露性角膜炎，也可能是視神經(jīng)受累。
3.眼底檢查：有時可見視乳頭水腫，靜脈充盈及視網(wǎng)膜皺褶。
4.骨質(zhì)變化：X線攝片、CT檢查，一般可見淚腺部位局限性擴(kuò)大，骨質(zhì)吸收或全眼眶擴(kuò)大，骨壁變薄，但無骨質(zhì)破壞。
（二)病理：大部的病例在粘液性的實質(zhì)中可見到腺管狀組織，它是由2層上皮組織組成，內(nèi)層上皮可分泌粘液物質(zhì)，又可引起扁平上皮鱗狀化生。外層細(xì)胞向粘液瘤樣、纖維性或軟骨樣物質(zhì)化生。從淚腺的腺泡或?qū)Ч艿纳掀ぜ?xì)胞發(fā)生腺瘤，又可惹起間質(zhì)的各種變化，呈現(xiàn)復(fù)雜的組織改變。腫瘤的實質(zhì)有豐富的透明質(zhì)酸酶抗酸性粘多糖物質(zhì)。腫瘤的包膜及腫瘤本身有明顯纖維組織可以引起非異性炎癥反應(yīng)。故活檢時要小心向深部作楔形切除，以助與炎性假瘤作鑒別。
（三)治療
因?qū)Ψ派渚�及化療不敏感，故以手術(shù)摘除為主。手術(shù)時要盡可能將完整包膜包繞腫瘤組織徹底摘除，預(yù)防瘤細(xì)胞擴(kuò)散再發(fā)。
惡性淚腺混合瘤
缺少或無整的包膜，腫塊與眶緣發(fā)生粘連，粘連部眶緣有壓痛。瘤組織除有良性淚腺混合瘤的結(jié)構(gòu)外，還有癌變的組織構(gòu)成。瘤組織向眶內(nèi)浸潤，破壞骨質(zhì)，可發(fā)生全身轉(zhuǎn)移，嚴(yán)重者向顱內(nèi)轉(zhuǎn)移，危及生命。 |
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