電子教材-第十二章 視網(wǎng)膜疾病:第二節(jié) 視網(wǎng)膜血管性疾患

第二節(jié) 視網(wǎng)膜血管性疾患

一、視網(wǎng)膜靜脈阻塞（retubak vein occulation)

視網(wǎng)膜靜脈阻塞的特征是：視網(wǎng)膜血液瘀滯、視網(wǎng)膜出血和水腫�？煞譃�視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞及視網(wǎng)膜靜脈分支阻塞。Hayreh把它分成：①靜脈郁滯性視網(wǎng)膜病變(中青年視力下降較少,視網(wǎng)膜靜脈循環(huán)郁滯、預(yù)后較好)。②出血性視網(wǎng)膜病變（中年以上視力高度減退，靜脈郁滯前后有中央動(dòng)脈供血不足，預(yù)后差)。

（一)病因

1．動(dòng)脈供血不足　1965年，Hayerh根據(jù)動(dòng)物試驗(yàn)提出，動(dòng)脈血供不足是產(chǎn)生視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞的先決條件。動(dòng)物試驗(yàn)時(shí)，如果只阻塞中央靜脈，并不能產(chǎn)生典型眼底改變，只有同時(shí)阻礙中央動(dòng)脈的血液供給之后，才能產(chǎn)生一系列的典型病變。當(dāng)視網(wǎng)膜靜脈分支阻塞時(shí)也是如此，但其受累的范圍僅限于該分支供應(yīng)區(qū)。

2．血管壁的改變　中老年患者血管硬化時(shí)動(dòng)靜脈交叉處或篩板處?kù)o脈受硬化的動(dòng)脈壓迫,導(dǎo)致此處血流速度變慢淤滯。青年患者可由于靜脈血管炎損傷血管壁,造成血流不通。

3．血液粘度的改變　由于血漿蛋白質(zhì)量的改變，如巨球蛋白血癥；或血液成分的改變，如紅細(xì)胞增多癥；白血病和鐮狀細(xì)胞貧血等。

（二)監(jiān)床表現(xiàn)

主要癥狀為中心視力下降，或某一部分視野缺損，但發(fā)病遠(yuǎn)不如動(dòng)脈阻塞那樣急劇和嚴(yán)重，一般尚可保留部分視力，在中央靜脈阻塞后3～4個(gè)月，約5～20%的病人可出現(xiàn)虹膜新生血管，并繼發(fā)新生血管性青光眼。

視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞時(shí)，眼底可見(jiàn)廣泛的大片出血，可為放射狀，為焰狀和圓形，也可進(jìn)入玻璃體內(nèi)。視盤(pán)水腫，邊界模糊，表面常為出血斑遮蓋，視網(wǎng)膜靜脈紆曲怒張，呈紫紅色，且常隱埋于水腫或出血斑中，若斷若續(xù)，形似臘腸狀。動(dòng)脈狹窄，壓迫眼球時(shí)不見(jiàn)靜脈搏動(dòng)。早期視網(wǎng)膜尚可顯水腫，繼而出現(xiàn)灰白色棉絮滲出斑，若與出血斑相混合，可形成一種復(fù)雜形態(tài)的眼底改變。晚期視盤(pán)呈繼發(fā)性萎縮狀態(tài)，動(dòng)、靜脈變細(xì)。出血和滲出物可以吸收，遺留不規(guī)則色素沉著，有時(shí)在視盤(pán)和受累靜脈的周?chē)�出現(xiàn)新生血管。如為不完全阻塞或某一分支阻塞，則病變較輕，僅限于一部分眼底。分支靜脈阻塞主要見(jiàn)于動(dòng)靜脈交叉處，視力減退主要是由于黃斑水腫，視網(wǎng)膜出血及缺血，可引起視網(wǎng)膜新生血管。

分支靜脈阻塞的早期熒光造影表現(xiàn)：①阻塞處呈強(qiáng)熒光滲漏；②阻塞的近端靜脈及毛細(xì)血管熒光灌注遲緩，嚴(yán)重者呈無(wú)灌注區(qū)；③出血塊遮蔽熒光；④遠(yuǎn)端之靜脈及毛細(xì)血管有滲漏，后期此區(qū)組織染色呈片狀強(qiáng)熒光；⑤黃斑水腫呈囊樣強(qiáng)熒光。

分支靜脈阻塞后期熒光造影表現(xiàn)：①毛細(xì)血管閉塞區(qū)為無(wú)灌注區(qū)；②側(cè)支形成；③閉塞區(qū)的邊緣出現(xiàn)微動(dòng)脈瘤，可出現(xiàn)滲漏；④新生血管早期有滲漏；黃斑囊樣水腫呈花瓣?duì)顭晒獍摺?/P>

圖12-3 視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞

中央靜脈阻塞的熒光造影表現(xiàn)為：①視網(wǎng)膜內(nèi)大量出血，使脈絡(luò)膜及視網(wǎng)膜熒光遮蔽；②出現(xiàn)無(wú)灌注區(qū)及毛細(xì)血管無(wú)灌注區(qū)；③黃斑深層水腫；④靜脈壁著色或少許滲漏；⑤新生血管及熒光素滲漏；⑥視盤(pán)周?chē)�輻射狀毛�?xì)血管代償性擴(kuò)張。

視網(wǎng)膜電圖：發(fā)病初期正常，若阻塞不能消除，ERG中b波逐漸減低可形成負(fù)波型，若振幅越來(lái)越小，則預(yù)后不良。

（三)治療

1．搞凝治療 除病因治療外尚須采用搞凝劑如肝素、雙香豆素等，其作用是抑制凝血酶元的形成。用時(shí)必須每日檢查凝血酶原時(shí)間，以防發(fā)生全身性出血的危險(xiǎn)。亦可用纖維蛋白溶解酶，或尿激酶以溶解血栓。用低分子右旋糖酐或枸櫞酸鈉以降低血液粘度，改善微循環(huán)。

2．中西醫(yī)綜合治療 可口服維生素C，路丁、及血管擴(kuò)張劑。同時(shí)給予中藥治療，早期以清熱涼血為主，兼以活血化瘀；中期則以活血化瘀為主，兼以清熱明目；晚期可以滋補(bǔ)肝腎，益氣明目。藥物療法的有效性尚待評(píng)價(jià)。

3．激光治療 視網(wǎng)膜靜脈阻塞激光治療目的有二，一是治療慢性黃斑囊樣水腫，二是破壞毛細(xì)血管無(wú)灌注區(qū)，以減少新生血管的形成。

治療原則：①經(jīng)藥物治療四個(gè)月以上未見(jiàn)好轉(zhuǎn)者可以采用氬或氪離子激光照射。②用小能量激光沿著阻塞支的兩側(cè)，在缺氧區(qū)內(nèi)散在均勻稀疏的照射，激光斑大小為200u,間距約1個(gè)激光斑，在2周內(nèi)分2～3次完成。③光凝點(diǎn)應(yīng)避開(kāi)大血管、黃斑區(qū)及盤(pán)斑束。

二、視網(wǎng)膜動(dòng)脈阻塞（uetinal artery occulation)

視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈及其分支屬于末梢動(dòng)脈，除了視網(wǎng)膜睫狀動(dòng)脈以外，它是供應(yīng)視網(wǎng)膜內(nèi)層營(yíng)養(yǎng)的唯一血管，血液供給障礙都可導(dǎo)致視網(wǎng)膜缺血缺氧，嚴(yán)重?fù)p害視功能。故應(yīng)早期診斷，立即搶救。如果有視網(wǎng)膜睫狀動(dòng)脈時(shí)，尚可保留一定的中心視力。

（一)病因

1．血管痙攣　可發(fā)生在視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈或分支，是由于血管舒縮神經(jīng)的興奮性異�；蜓�管反射性痙攣造成。臨床上產(chǎn)生典型的一時(shí)性黑朦(amaurosis fugax)。常見(jiàn)于年輕人、高血壓和腎臟病的老年人。

2．栓塞此種病例罕見(jiàn)，栓子的來(lái)源多在有損害的心臟及附近的大動(dòng)脈，如細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。栓子阻塞的常見(jiàn)部位在中央動(dòng)脈穿過(guò)神經(jīng)硬腦膜，以及篩板穿孔處。通過(guò)篩板后可阻塞某一分枝，以顳上分枝為多見(jiàn)。

3．動(dòng)脈內(nèi)膜炎及動(dòng)脈內(nèi)血栓形成 動(dòng)脈硬化、增殖性動(dòng)脈內(nèi)膜炎使視網(wǎng)膜動(dòng)脈管壁增厚，管腔變窄，當(dāng)血液流經(jīng)狹窄的管腔時(shí)，受粗糙內(nèi)膜表面摩擦，隨時(shí)可使纖維蛋白凝集造成血栓。

4．其他 如外傷、手術(shù)、寄生蟲(chóng)和腫瘤等以及眼球后麻醉時(shí)球后出血，可引起視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈阻塞。

（二)臨床表現(xiàn)

在阻塞之前，可先有血管痙攣，病人有一過(guò)性黑朦，為時(shí)幾秒鐘或幾分鐘。如為分支血管阻塞，它所供應(yīng)的視網(wǎng)膜因功能喪失將出現(xiàn)視野缺損，阻塞時(shí)間很短者，視力和視野缺損可以部分恢復(fù)。

眼底表現(xiàn)：阻塞超過(guò)幾分鐘之后，眼底將出現(xiàn)貧血性壞死，視盤(pán)色白，邊緣模糊，視網(wǎng)膜后極部呈彌漫性乳白色水腫，黃斑區(qū)因視網(wǎng)膜組織單薄，脈絡(luò)膜毛細(xì)血管層透露呈現(xiàn)“櫻桃紅斑”，是為本病的典型體征。如在視盤(pán)顳側(cè)有睫狀視網(wǎng)膜動(dòng)脈，則在視盤(pán)與黃斑區(qū)之間出現(xiàn)舌狀紅色區(qū)，中心視力可有部分保留。動(dòng)脈收縮，變成細(xì)線條狀；持久者，動(dòng)脈可有白色鞘膜伴隨。一般兩周后視網(wǎng)膜水腫消退，但視網(wǎng)膜動(dòng)脈細(xì)小如線，視盤(pán)更為蒼白，視力不能恢復(fù)。（圖12-4)

圖12－4 視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈栓塞

從阻塞部位看，阻塞位于毛細(xì)血管前小動(dòng)脈時(shí)，眼底可出現(xiàn)因視網(wǎng)膜內(nèi)層微小壞死所形成的棉絮樣斑，病愈后完全吸收,阻塞位于分支時(shí),其供應(yīng)區(qū)水腫發(fā)白; 中央動(dòng)脈阻塞時(shí), 視力突然喪失,眼底后極部水腫,可有永久性視野改變;阻塞位于眼動(dòng)脈時(shí),眼底改變同視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈阻塞或貧血性視神經(jīng)炎，特點(diǎn)是ERG波消失。

視多膜動(dòng)脈阻塞的熒光血管造影表現(xiàn)為：①中央動(dòng)脈阻塞時(shí)，動(dòng)脈無(wú)灌注；分支動(dòng)脈阻塞時(shí)，血流在分支的某一點(diǎn)中斷或逆行充盈（阻塞動(dòng)脈遠(yuǎn)端的染料灌注早于動(dòng)脈阻塞點(diǎn)的近端)，后期阻塞點(diǎn)具有高熒光。②充盈遲緩，視網(wǎng)膜動(dòng)脈完成循環(huán)時(shí)間在正常約為1～2秒。而在受阻動(dòng)脈可延長(zhǎng)到30～40秒。③黃斑周?chē)鷦?dòng)脈小分支無(wú)灌注。數(shù)日后造影可見(jiàn)動(dòng)脈血流重新出現(xiàn)。

在動(dòng)脈阻塞后數(shù)小時(shí)內(nèi)，視網(wǎng)膜電圖（ERG)的b波迅速減退。

熒光造影檢查，除視盤(pán)區(qū)外視網(wǎng)膜毛細(xì)血管床不灌注，視網(wǎng)膜動(dòng)脈充盈緩慢。

（三)治療

必須爭(zhēng)分奪秒地緊急搶救，以解除血管痙攣和使動(dòng)脈內(nèi)的栓子沖到較小的分支，縮小視網(wǎng)膜受損范圍，可用血管擴(kuò)張劑，如吸入亞銷(xiāo)酸異戊酯；含化硝酸甘油片；球后注射普魯卡因，乙酰膽鹼或妥拉蘇林；還可反復(fù)按摩眼球或行前房穿刺、以期降低眼壓，促使血管擴(kuò)張；亦可試用高壓氧治聞（5%CO2、95%O2，減少組織缺氧)。近年來(lái)有用鏈激酶、尿激酶或纖維蛋白溶解解酶，以溶解血栓者。丹參注射液2～4毫升，肌肉注射，每日一次，有擴(kuò)張血管，活血化瘀，理氣開(kāi)竅作用。中藥治則是活血通絡(luò)為主，兼以理氣化瘀，方用四物湯加減。

三、視網(wǎng)膜靜脈周?chē)��?/a>（retinal periphlebitis)

視網(wǎng)膜靜脈周?chē)�炎亦稱(chēng)Eales病，或青年性復(fù)發(fā)性視網(wǎng)膜玻璃體出血。病因不明，以往認(rèn)為是視網(wǎng)膜或其血管對(duì)結(jié)核蛋白的一種變態(tài)反應(yīng)，多見(jiàn)于男性青狀年，雙眼先后發(fā)病，有復(fù)發(fā)趨勢(shì)。

（一)臨床表現(xiàn)

初期多不自覺(jué)，常于視網(wǎng)膜出血后始引起病人注意，如少量出血侵入玻璃體時(shí)，病人眼前常有條索狀黑影，隨眼球轉(zhuǎn)動(dòng)而飄動(dòng)；出血多時(shí)，可有紅視，視力極度下降，甚至僅辨指數(shù)、手動(dòng)或光感。

發(fā)病初期眼底周邊部小靜脈壁上，出現(xiàn)寬窄不一的白鞘，在受累靜脈附近還可見(jiàn)到點(diǎn)狀或火焰狀出血。由于靜脈管壁受到病變壓迫和牽拉，靜脈呈現(xiàn)曲張、折斷和不規(guī)則狀態(tài)，色暗。如病情繼續(xù)發(fā)展，靜脈可因破裂或血栓形成而發(fā)生大出血。如流入下玻璃體內(nèi)，眼底無(wú)法窺見(jiàn)。初次發(fā)作出血一般可以吸收，視力多可恢復(fù)正常，如反復(fù)出血。因血液凝固和機(jī)化，可在玻璃體內(nèi)形成大小不一與形狀不同的結(jié)締組織條索或膜狀物，其上有新生血管，以往稱(chēng)為增殖性視網(wǎng)膜炎（retinitis proliferatis)。這些結(jié)締組織收縮時(shí)，可發(fā)生牽拉性視網(wǎng)膜脫離，視力難以恢復(fù)。如出血過(guò)多，可繼發(fā)出血性青光眼。

熒光血管造影檢查，活動(dòng)期病變的小靜脈紆曲有滲漏斑，附近有無(wú)灌注區(qū)，新生血管部位有廣泛滲漏，水腫區(qū)有熒光素染色，出血斑遮蓋熒光成暗斑。在靜止期病變，小靜脈壁熒光染色，附近的血管吻合及新生血管明顯扭曲伴有滲漏。本病如累及視網(wǎng)膜中央靜脈主干，熒光造影可出現(xiàn)視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞所見(jiàn)的圖像。

（二)治療

1.病因治療：去除病因，可試用抗結(jié)核療法，如口服異煙肼100毫克，每日三次，鏈霉素肌注每日一克。

2.加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，增強(qiáng)抵抗力，可補(bǔ)充維生素藥物和鈣劑。

3.出血期間安靜休息，給予止血?jiǎng)�，如肌注安絡(luò)血10～20毫克，每日1～2次；出血停止、進(jìn)入吸收期，可肌肉注射安妥碘，每日或隔日一次，十次為一療程，中間休息1～2周；胎盤(pán)組織液5毫升肌注，每周二次。治療期間應(yīng)經(jīng)常觀察眼底。藥物治療的效果尚未確認(rèn)。

4.激素療：對(duì)抑制炎癥和減少機(jī)化物的形成可能有一定作用�？煽诜�強(qiáng)的松30毫克，隔日一次，以后逐漸減量，維持?jǐn)?shù)月。

5.激光療法：可采用激光封閉病變的血管，出現(xiàn)新生血管和毛細(xì)血管無(wú)灌注區(qū)時(shí)，可作局部視網(wǎng)膜光凝術(shù)。

6.中藥：出血期可口服云南白藥或涼血止血及清熱涼血方劑，如蒲黃散或止血片等；吸收期可服四物湯加減方或其它活血化瘀藥物，促進(jìn)出血吸收。

四、外層滲出性視網(wǎng)膜病變（retinal exudativa externa)

病因又稱(chēng)為Coats病，多見(jiàn)于男性兒童和青年，多單眼發(fā)病。

（一)病因

病因不明。本病由于視網(wǎng)膜外網(wǎng)狀層毛細(xì)血管擴(kuò)張和畸形，血管壁透明變性和厚度不均以致破裂，滲出的漿液和視網(wǎng)膜外層出血浸潤(rùn)視網(wǎng)膜，使視網(wǎng)膜增厚，如滲出進(jìn)入視網(wǎng)膜下間隙則產(chǎn)生滲出性視網(wǎng)膜脫離。電子顯微鏡顯示，本病原發(fā)病變位于不正常的血管內(nèi)皮，血漿纖維蛋白及細(xì)胞碎片在血管上沉積，使管壁變厚；內(nèi)皮細(xì)胞腫脹壞死而消失，導(dǎo)致滲漏。

（二)臨床表現(xiàn)

患病初期易醫(yī)學(xué)三基被忽視，待視力明顯下降，患眼偏斜或瞳孔有白色反光才求醫(yī)就診。早期眼球前部正常，玻璃體清晰，視盤(pán)正�；蛏猿溲�，視網(wǎng)膜有大塊扁平或稍隆起的病灶，有灰色或黃白色的滲出，可融合成地圖狀，多位于后極部的視網(wǎng)膜血管后面。滲出病灶周?chē)�和靜脈附近伴有深淺不等的出血及執(zhí)業(yè)醫(yī)師發(fā)光的點(diǎn)狀膽固醇結(jié)晶。在視網(wǎng)膜血管處有似梭形、球形、或彎曲纏繞的血管網(wǎng)，并可有新生血管和血管之間的短路。熒光血管造影，早期病變區(qū)毛細(xì)血管均有熒光滲漏、熒光充盈遲緩，靜脈輕度擴(kuò)張，管壁染色。晚期可見(jiàn)大面積視網(wǎng)膜血管完全阻塞，微動(dòng)脈瘤和局部擴(kuò)張的血管，二者均有熒光素滲漏。隨著病程發(fā)展，滲出物、出血和機(jī)化物增多，可引起繼發(fā)性青光眼、滲出性視網(wǎng)膜脫離，虹膜睫狀炎或并發(fā)性白內(nèi)障。

（三)治療

可采用激光光凝和冷凝，破壞和消除這些擴(kuò)張的毛細(xì)血管，減少滲出出血，保存視力。