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白血病

  
疾病名稱(英文) leukemia
拚音 BAIXUEBING
別名
西醫(yī)疾病分類代碼 造血器及淋巴系腫瘤,血液和造血系統(tǒng)疾病
中醫(yī)疾病分類代碼
西醫(yī)病名定義 白血病是一種造血組織的惡性疾病,骨髓或其他造血組織中任一系列白細胞及其幼稚細胞呈腫瘤性增殖,浸潤全身各種組織與臟器,產(chǎn)生相應臨床表現(xiàn),周圍血液中白細胞也有質(zhì)和量的變化。(詳見各個具體疾病)
中醫(yī)釋名
西醫(yī)病因 尚未闡明,僅認為人類白血病的發(fā)生與物理、化學和生物等因素有關(guān)。近30年來,病毒的致病作用尤引人注白。 (1)病毒:已證實雞、小鼠、、牛和長臂猿等動物的自發(fā)性白血病組織中可分離出白血病病毒,為一種逆轉(zhuǎn)錄病毒。1978—1980年從人類T細胞白血病中分離出一種逆轉(zhuǎn)錄病毒,稱NTLV,是人類白血病病毒學研究的一項新突破。但對NTLV致白血病的機制尚未闡明,也缺乏可靠的實驗結(jié)果以證實該病毒與AML、CLL以及B-ALL間的相互關(guān)系。 (2)放射:已證實電離輻射可引起白血病。1945年日本廣島、長畸先后原子彈爆炸,1950—1951年兩地白血病發(fā)病分別是未遭受輻射地區(qū)的30倍和17倍。中國1984年報道26 983名臨床放射工作者白血病標化發(fā)病率和其他醫(yī)務(wù)人員相比分別為9.67/10(5)和2.77/10(5)。 (3)化學物質(zhì):許多能引起骨髓毒性的化學物都有致白血病的可能,已提出的有苯、氯霉素、磺胺、保泰松、抗癌藥尤其是烷化劑以及其他細胞毒藥物如甲基節(jié)肼和亞硝基脲等,由此誘發(fā)的白血病稱為繼發(fā)性白血病。 (4)遺傳出素:某些遺傳性疾病和(或)免疫缺陷征群患者易發(fā)生白血病,如先天愚型(Down綜合征)患者約20%可發(fā)生AL,其他如BLoom綜合征、Fanconi貧血、遺傳性毛細血管擴張共濟失調(diào)以及骨發(fā)育不全等遺傳缺陷亦有發(fā)生白血病的報道。
中醫(yī)病因
季節(jié)
地區(qū)
人群 本病好發(fā)于青壯年及兒童。<10歲組以急性淋巴細胞白血病(ALL)居多,20—40歲組以急性粒細胞白血病(AML)居首,慢性粒細胞白血病(CML)次之,>40歲組以AML和CML為多見。各種類型的白血病患者均男多于女。
強度與傳播
發(fā)病率 白血病約占癌腫總發(fā)病率的5%左右,是兒童和青年中最常見的一種惡性腫瘤。全世界每年有新病例約20萬—25萬,中國大陸白血病在癌腫發(fā)生中男性為第6位,女性第8位。
發(fā)病機理
中醫(yī)病機
病理 根據(jù)臨床表現(xiàn)、細胞形態(tài)學和細胞化學,可將白血病傳統(tǒng)分類如下: (1)按病程緩急以及細胞分化程度分類:①急性白血病(簡稱AL):病程急,甘髓及周圍血中以異常原始及早期幼稚細胞為主,原始細胞一般超過30%。②慢性白血病(簡稱CL):病程較緩慢,骨髓及周圍血中以異常的成熟細胞為主,伴有幼稚細胞。原始細胞常不超過10%15%。 (2)按白血病細胞的形態(tài)和生化特征分類:①急性白血。1976年FAB(法-美-英)協(xié)作組將AL從分成急性淋巴細胞白血病(ALL)和急性非淋巴細胞白血病(ANLL)兩類:ALL:按原淋巴細胞的大小及形態(tài)學分成L1(第一型)、L2(第二型)和L3(第三型)的三個亞型;ANLL:分成M1至M77個亞型,其中M1(急性粒細胞白血病,簡稱AML,未分化型)、M2(為急性粒細胞白血病,部分分化型)、M3(顆粒增多的急性早幼粒細胞白血病,簡稱APL)、M4(急性粒-單核細胞白血病,簡稱AMMoL、M5(急性單核細胞白血病:簡稱AMOL)、M6(急性紅白血病,簡稱AEL)、M7(急性巨核細胞白血病,簡稱MKL)。②慢性白血。悍譃慢性淋巴細胞白血病(CLL)、慢性粒細胞白血病(CGl或CML)、慢性粒-單核細胞白血病(CMMOL)、慢性單核細胞白血病(CMOL)和紅血病。③特殊類型:包括慢性粒細胞白血病急變、低增生性白血病、淋巴肉瘤或組織細胞肉瘤白血病(即非霍奇金淋巴瘤白血病期)、漿細胞白血病、毛細胞白血病、嗜酸粒細胞白血病嗜堿粒細胞白血病、組織嗜堿細胞白血病、不能分型的急性白血病等。 (3)按周圍血象白細胞總數(shù)和原幼細胞的多寡分類:①白細胞增多性:白細胞總數(shù)顯著增高,常>15×10??/(1.5萬/mm??),伴有大量異常原幼細胞。②白細胞不增多性:白細胞總數(shù)正;蚪档,血片中較難找到原幼細胞。 (4)根據(jù)免疫學標記分類:利用對淋巴細胞系細胞表面抗原有高度特異性單克隆抗體來檢測,可以精確地了解被測細胞的不同分化階段,將ALL分成T細胞急淋和非T細胞急淋兩大類,有助于判斷預后和指導治療。但大多數(shù)髓系細胞的單克降抗體缺乏特異性,且髓系白血病細胞在不同成熟階段的表面抗原并不呈現(xiàn)一致性順序的表現(xiàn),所以髓細胞白血病免疫學分類尚有待探索。由于單克隆抗體應用較為廣泛,已發(fā)現(xiàn)了有兩系甚至三四系標記并存的惡性造血細胞,稱雙表性或混合性白血病、全髓白血病等。 (5)MIC分類:80年代以來,國際上已提出最新的白血病的病理生物學分類法,即結(jié)合形態(tài)學、免疫學和遺傳學的MIC分類法。對白血病細胞遺傳學的研究,尤其是染色體高分辨技術(shù)的應用等,也發(fā)現(xiàn)了各類白血病的遺傳學特征。某些特異改變與白血病的某種類型或亞型有關(guān),即對該類白血病細胞有標志性或分類意義的染色體改變。約20%成人ALL和5%小兒ALL有Ph1染色體(見“慢性粒細胞白血病”條)。ALL的其他特異性染色體易位有:t(4;11)(q21;q23):t(8;14)(q24.13;q32.33):t(1;19)(q23;q13);t(11;14)(q13—14;q11.2—13)。在ANLL中Ph1染色體最常見于M1;t(8;21)(q22.1;q22.3)常見于M2;t(15;17)(q22;q12.2)見于M3。11號染色體長臂末端(11q23)易位至6、9、10、17或19號染色體最常見于M4和M5。另有inv(16)(q13;q22)見于伴有嗜酸細胞增多的M5。近來研究發(fā)現(xiàn)染色體改變的斷裂點與腫瘤基因、遺傳性脆性部位常在同一位置。脆性部位可能與某些腫瘤特異性染色體改變形成有關(guān)。所以白血病細胞分子遺傳學檢查不但有利于白血病分類和診斷,而且也有助于闡明白血病的發(fā)病機制的某些環(huán)節(jié)。
病理生理
中醫(yī)診斷標準
中醫(yī)診斷
西醫(yī)診斷標準
西醫(yī)診斷依據(jù)
發(fā)病
病史
癥狀
體征
體檢
電診斷
影像診斷
實驗室診斷
血液
尿
糞便
腦脊液
其他診斷
免疫學
組織學檢驗
西醫(yī)鑒別診斷
中醫(yī)類證鑒別
療效評定標準
預后
并發(fā)癥
西醫(yī)治療
中醫(yī)治療
中藥
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中西醫(yī)結(jié)合治療
護理
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預防
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