第二～六章 垂體疾病
授課對象 臨床醫(yī)學(xué)專業(yè)
授課內(nèi)容 第七篇 內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病 第二～六章 垂體疾病
授課時(shí)數(shù) 2學(xué)時(shí)
一、目的要求
（一)詳細(xì)講解：成人腺垂體機(jī)能減退癥的臨床表現(xiàn)、診斷和治療原則；尿崩癥的診斷和治療原則。
（二)重點(diǎn)講解：成人腺垂體機(jī)能減退癥的病因、垂體危象的診斷和治療原則。
（三)一般介紹：垂體瘤的主要病因和治療原則，垂體前葉激素和后葉激素的種類和主要功能。
二、教學(xué)重點(diǎn)
常見垂體疾病的分類、垂體激素的種類和主要功能、成人腺垂體機(jī)能減退癥的病因、臨床表現(xiàn)、診斷和治療原則，尿崩癥的診斷和治療原則。
三、教學(xué)難點(diǎn)
成人腺垂體機(jī)能減退癥的臨床表現(xiàn)、實(shí)bhskgw.cn驗(yàn)室檢查、診斷標(biāo)準(zhǔn)和治療原則。
四、教學(xué)方法
（一) 利用垂體疾病 CAI 軟件進(jìn)行講授。
（二) 利用掛圖或 CAI 顯示常見垂體疾病、垂體激素的分類和鑒別要點(diǎn)。
（三) 結(jié)合腺垂體機(jī)能減退癥和尿崩癥的典型病例進(jìn)行討論。
五、教具
CAI 軟件及掛圖、CAI設(shè)備各一套、激光筆一支。
六、教學(xué)內(nèi)容和步驟及時(shí)間分配 （ 80 分鐘)
概述 3分鐘
常見垂體疾病的分類 5分鐘
腺垂體機(jī)能減退癥 37分鐘
定義 3分鐘
病因和發(fā)病機(jī)制7分鐘
臨床表現(xiàn) 10分鐘
實(shí)驗(yàn)室檢查 6分鐘
診斷和鑒別診斷6分鐘
治療 5分鐘
尿崩癥 23分鐘
定義和病因5分鐘
臨床表現(xiàn) 7分鐘
診斷和鑒別診斷 6分鐘
治療5分鐘
垂體瘤 10分鐘
分類和診斷6分鐘
治療原則 4 分鐘
總結(jié)2分鐘
七、板書提綱
垂體疾病Pituitary Diseases
一、概述
1、垂體的解剖：垂體前葉和后葉
2、垂體前葉激素的種類和主要功能：ACTH(促進(jìn)腎上腺皮質(zhì)激素)、GH（生長激素)、PRL（泌乳素)、GnH（促性腺激素)和TSH（促進(jìn)甲狀腺激素)。
3、垂體后葉激素的種類和功能：ADH（抗利尿激素)和催產(chǎn)素。
4、神經(jīng)內(nèi)分泌軸的構(gòu)成和反饋的種類、意義。
二、常見垂體疾病的種類
常見垂體疾病包括：腺垂體功能減退癥國家醫(yī)學(xué)考試網(wǎng)、尿崩癥、垂體瘤、高泌乳素血癥和泌乳素瘤、巨人癥和肢端肥大癥、生長激素缺乏性侏儒癥和抗利尿激素分泌過多綜合征（SIADH)。重點(diǎn)探討腺垂體功能減退癥、尿崩癥、垂體瘤。
成人腺垂體機(jī)能減退癥(Simmonds-Sheehan Syndrome)
一、定義：本病的特點(diǎn)是多種垂體激素分泌不足所致的復(fù)合癥群。
二、病因和發(fā)病機(jī)制：
病因主要包括①垂體及其附近腫瘤壓迫浸潤②產(chǎn)后腺垂體的壞死及萎縮，或由于產(chǎn)后敗血癥或DIC引起壞死。發(fā)生于產(chǎn)后的腺垂體功能減退癥又稱席漢氏病（Sheehandisease)。垂體瘤或垂體壞死所致又稱西蒙氏病（Simmond’sdisease)。③感染和炎癥④手術(shù)、創(chuàng)傷及放射性損傷⑤垂體卒中⑥下丘腦病變⑦其他。
三、臨床表現(xiàn)：
本病的表現(xiàn)為各種垂體激素缺乏或不足的復(fù)合癥候群，臨床表現(xiàn)的順序?yàn)椋鹤钕仁谴傩韵偌に睾兔谌樗厝狈Φ谋憩F(xiàn)，其次是促甲狀腺激素缺乏的表現(xiàn)，最后出現(xiàn)促腎上腺皮質(zhì)激素缺乏的表現(xiàn)。
四、實(shí)驗(yàn)室檢查：
包括①各種腺垂體激素測定，F(xiàn)SH、LH、TSH 、ACTH、PRL、GH的水平降低，必要時(shí)行TRH、LHRH興奮試驗(yàn)；②靶腺激素測定：性激素、甲狀腺激素、腎上腺激素、生長激素；③影像學(xué)檢查：蝶鞍X線和斷層攝片、頭顱CT、頭顱MRI；④組織活檢。
五、并發(fā)癥：
對于有繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退和本病的混合型病例，易發(fā)生下列并發(fā)癥：①感染；②垂體危象及昏迷：各種應(yīng)激均可誘發(fā)。垂體危象有高熱型、低溫型、低血糖型、循環(huán)衰竭型、水中毒型等，有時(shí)呈混合型。
六、診斷和鑒別診斷：
本病診斷可依據(jù)病史、體征、癥狀、化驗(yàn)確診。鑒別診斷主要與①多發(fā)性靶腺疾��；②全身疾病如神經(jīng)性厭食、營養(yǎng)不良等鑒別。
七、治療：
（一)支持和對癥治療；
（二)內(nèi)分泌治療： 垂體激素治療目前僅有GH和ACTH ，但療效并不優(yōu)于靶腺激素，且價(jià)格昂貴，故多使用后者。激素補(bǔ)充的順序與臨床表現(xiàn)剛好相反，應(yīng)首先補(bǔ)充腎上腺皮質(zhì)激素，最為重要，首選藥物氫化可的松，其次補(bǔ)充甲狀腺激素和補(bǔ)充性激素，三者可以同時(shí)補(bǔ)充，但甲狀腺激素的補(bǔ)充必須在糖皮質(zhì)激素補(bǔ)充的基礎(chǔ)上進(jìn)行。
（三)病因治療：包括垂體瘤手術(shù)切除或放療等。
（四)中醫(yī)中藥治療。
（五)危象處理。
尿崩癥（diabetesinsipidus)
一、定義：
ADH缺乏或腎臟對ADH不敏感，致腎小管吸收水的功能障礙，從而引起煩渴、多飲、多尿與低比重尿和低滲尿?yàn)樘卣鞯囊唤M綜合征。
二、病因：①遺傳性；②特發(fā)性；③獲得性；④腎性。
三、臨床表現(xiàn)：以多尿、煩渴、多飲、低比重尿和低尿滲透壓尿?yàn)橹饕憩F(xiàn)，如飲水不受限制，僅影響睡眠，嚴(yán)重失水而補(bǔ)充不足者可引起脫水熱及高鈉血癥。
四、診斷：①尿比重和血、尿滲透壓；②禁水試驗(yàn)；③禁水-加壓素試驗(yàn)；④高滲鹽水實(shí)驗(yàn)及AVP測定；⑤中樞性尿崩癥的病因診斷。
五、鑒別診斷:①精神性煩渴；②腎性尿崩癥；③慢性腎臟疾病
六、治療:
①激素替代,包括加壓素水劑；鞣酸加壓素注射液（長效尿尿崩停)；去氨加壓素；精氨酸加壓素片劑；
③病因治療。
垂體瘤 pituitary tumor
一、定義和分類：
垂體瘤約占顱內(nèi)腫瘤的10%，其分類可按病理和染色分，但目前通用依據(jù)細(xì)胞的功能分類。
二、診斷:
根據(jù)①臨床表現(xiàn):主要是激素分泌異常癥群和腫瘤壓迫垂體周圍組織癥群；②實(shí)驗(yàn)室檢查:包括激素測定和放射學(xué)檢查：X線、CT、MRI等。
三、治療:
（一)手術(shù)治療：目的是切除腫瘤以解除壓迫癥狀、減少或緩解垂體功能障礙、解除無功能腺瘤壓迫垂體造成的垂體功能低下。手術(shù)方法包括經(jīng)顱手術(shù)、經(jīng)蝶竇手術(shù)等。
（二)放射治療：適應(yīng)證是手術(shù)未完全切除者；年老體弱或不能耐受手術(shù)者；腫瘤局限于鞍內(nèi)或輕度向上生長，病人不愿手術(shù)者；單純放療或復(fù)發(fā)，相隔至少一年或再放療者。方法包括外照射、內(nèi)照射。③藥物： 溴隱亭 ，米托坦，奧曲肽。
小結(jié)
