| 疾病名稱（英文) | endocardial cushion defect |
| 拚音 | XINNEIMODIANQUESUN |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 先天性疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 心內(nèi)膜墊缺損是較少見的先天性心血管畸形。心內(nèi)膜墊是胚胎的結(jié)締組織，參與形成心房間隔、心室間隔膜部以及左房室瓣和右房室瓣的瓣葉和腱索。嚴(yán)重的心內(nèi)膜墊缺損形成房室共道永存，最輕的心內(nèi)膜墊缺損為第一孔型心房間隔缺損（見“心房間隔缺損”條)，兩者之間有一些中間類型。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | 房室共道永存的病人，心房間隔和心室間隔膜部均有缺損而連成大缺損，左房室瓣前瓣葉和右房室瓣隔瓣葉畸形，或左房室瓣和右房室瓣合并成為一個(gè)房室瓣，并有房室瓣關(guān)閉不全，左心室流出道常狹窄。因此病人不單有左至右分流，而且還有房室間返流，甚至造成心房和心室間交叉分流，如心室舒張期左心房血液流向右心室，收縮期左心室血液流向右心房。缺損甚大或伴有肺循環(huán)阻力增高、肺動(dòng)脈高壓時(shí)，可發(fā)生雙向分流，常為在心房水平有左至右分流，心室水平有右至左分流，本病還常伴有其他畸形，如雙側(cè)上腔靜脈、肺動(dòng)脈口狹窄等。 |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 臨床表現(xiàn)有乏力、發(fā)育不良，易患呼吸道感染、心力衰竭等，且常伴有先天性癡呆，有肺動(dòng)脈高壓或合并肺動(dòng)脈口狹窄者可有發(fā)紺。心尖區(qū)可有全收縮期響亮而粗糙的吹風(fēng)樣返流型雜音。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | X線片示心臟普遍增大，以左心室為主，如有肺動(dòng)脈高壓則右心室增大顯著，其他變化類似心房間隔缺損。心電圖示P-R間期延長，電軸左偏，右心室肥大或不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯及左心室肥大。超聲心動(dòng)圖示右心室擴(kuò)大，心室間隔活動(dòng)方向反常，左房室瓣前移，其前瓣葉在收縮期中接近右房室瓣前瓣葉而舒張期中則接近心室間隔，左心室流出道狹窄等。右心導(dǎo)管檢查示心房、心室水平有左至右分流，心導(dǎo)管極易從右心房直接進(jìn)入左心室，也可發(fā)現(xiàn)右至左分流和肺動(dòng)脈高壓。選擇性左心室造影可見造影劑經(jīng)房室共道流入右心室或右心房，經(jīng)房室瓣返流入左、右心房及顯示房室瓣的畸形。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | 本病預(yù)后差，多在嬰幼兒期即發(fā)生心力衰竭或肺動(dòng)脈高壓而出現(xiàn)右至左分流。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 治療主要是及早施行直視下修補(bǔ)手術(shù)，包括修補(bǔ)房室共道和重建房室瓣（或作人造瓣膜替換術(shù))．手術(shù)死亡率較高。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
