| 疾病名稱（英文) | myotonic dystrophy |
| 拚音 | QIANGZHIXINGJIYINGYANGBULIANG |
| 別名 | Curschmann-Steiner病 |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 神經肌肉疾病，遺傳性疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 強直性肌營養(yǎng)不良，是一種常染色體顯性遺傳性肌肉疾病。主要臨床特征為受累肌肉強直、無力、萎縮。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | 強直性肌營養(yǎng)不良的病因不清。對該病紅細胞的生化、生物物理學研究證明：本病的發(fā)生與細胞膜的腺苷環(huán)化酶活性降低，鈣離子通透性增加等有關。 |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | |
| 西醫(yī)診斷依據 | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 強直性肌營養(yǎng)不良的臨床表現可區(qū)分為成年型和先天性嬰兒強直性肌營養(yǎng)不良兩大類。成年型病者常在20—25歲之間，少數在30歲以后發(fā)病。兩性均可罹病，男性較多。主要癥狀為受累骨骼肌的強直收縮而不易放松，進行性肌無力和肌萎縮。以肌無力和萎縮更易引起病者關注。全身骨骼肌肉均可受累。上面部肌、提瞼肌、顳肌、胸鎖乳突肌、前臂遠端肌、足背屈肌等受累較明顯。下肢帶、腓腸肌和跖肌常不影響。肌強直癥狀以舌肌、咬肌、咽肌、前臂肌較為常見。病者面容消瘦，額紋平坦，瞼下垂，顴骨隆起，唇厚，口微張，呈現典型的斧狀頭，頸細長，前伸如鵝頸。此外，男性病者常伴早禿、性功能減退、睪丸萎縮、白內障、糖尿病、心律紊亂、傳導阻滯、心房撲動、顫動等，偶可因心搏驟停而死亡。有的伴發(fā)巨結腸而排便困難，膽囊排空能力降低而繼發(fā)膽囊炎。多數病者在40—50歲以后逐步喪失工作能力。 神經系統(tǒng)檢查可見叩擊性肌強直，肌球。但隨肌萎縮加重而消失。 兒童和嬰兒強直性肌營養(yǎng)不良與成年型完全不同。自從出生即表現肌強直，無力，雙側面癱。80％的嬰兒張口、閉唇不能。喂食、吸吮和吞咽困難。大便秘結。行走遲緩，智能低下。多數病孩因肋間肌受累而呼吸麻痹、繼發(fā)感染死亡。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 肌電圖檢查可見典型強直電位。揚聲器中可聽到轟炸機俯沖或摩托車轟鳴樣放電聲。血清酶正�；蜉p度升高。CT檢查少數可見腦室擴大。 |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | |
| 預后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 本病尚無有效治療。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結合治療 | |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | |
| 歷史考證 |
