一般描述:
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本病是一全身性結(jié)締組織病,特點(diǎn)是退行性及炎癥改變,纖維母細(xì)胞過(guò)度產(chǎn)生膠原 ,最后 |
導(dǎo)致纖維化,影響皮膚、肌肉、血管及內(nèi)臟,舊稱(chēng)硬皮病,突出影響皮膚為其特征。系統(tǒng)性 | |
硬皮病,遺傳因素,感染因素。 | |
癥狀描述:
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局限性硬皮病。片狀硬皮病:皮損為圓形、長(zhǎng)圓形或不規(guī)則形淡紅色或紫紅色水腫性發(fā)硬片 |
狀損害,皮損漸擴(kuò)大,顏色轉(zhuǎn)淡黃或象牙色。帶狀硬皮�。褐饕�(jiàn)于兒童,沿單側(cè)肢體或肋 | |
間分布,皮損處有明顯凹陷。滴狀硬皮�。憾喟l(fā)于頸胸肩背,損害發(fā)硬小斑點(diǎn)。泛發(fā)性硬皮 | |
病:點(diǎn)滴狀、片狀,帶狀損害可部分或全部合并存在,可轉(zhuǎn)為系統(tǒng)性硬皮病。 | |
系統(tǒng)性硬皮�。悍譃橹诵秃蛷浡�。二者均有雷諾氏現(xiàn)象,皮損開(kāi)始于手、足、面等處, | |
進(jìn)展速度緩慢,內(nèi)臟受累較輕。系統(tǒng)性硬皮病可侵犯內(nèi)臟各器管,消化系統(tǒng)最常受累,口唇 | |
變薄,口裂變緊,張閉受限。 | |
診斷要點(diǎn):
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血沉加快,抗核體陽(yáng)性率70%,高r球蛋白血癥,補(bǔ)體下降。皮膚毛細(xì)血管鏡檢查:甲褶 |
處視野顯示多數(shù)模糊有水腫,血管攀的數(shù)目顯著減少,血管支明顯擴(kuò)張和彎曲,血流遲緩, | |
大多數(shù)病例有出血點(diǎn)。X線檢查:★ 牙周膜增寬;★ 食管,胃腸道蠕動(dòng)消失,下端狹窄 | |
,其近側(cè)增寬;★ 指端骨質(zhì)吸收;★ 雙肺紋理增粗;★ 軟組織內(nèi)有鈣鹽沉積影。 | |
局限性硬皮�。浩ど�象牙色浮腫腫硬化,病變活動(dòng)初期周?chē)械t或紫紅色暈,即可確診 | |
。系統(tǒng)性硬皮�。焊鶕�(jù)主要癥狀★ 皮膚癥狀;★ 四肢癥狀;★ 關(guān)節(jié)癥狀;★ 胸部癥 | |
狀;★ 消化道癥狀。病理所見(jiàn):★ 前臂伸側(cè)皮膚組織檢查顯示本病特有膠原纖維腫脹或 | |
纖維化;★ 血管壁顯示上述類(lèi)似的變化。其中主要癥狀>3項(xiàng)者,可以確診,皮膚癥狀加 | |
上其他四項(xiàng)中的二項(xiàng)再加上病理中一項(xiàng)者可確診。 | |
疾病辨析:
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斑萎縮。萎縮性硬化性苔蘚。成人硬腫病。皮肌炎。混合結(jié)締組織病。 |
治療方法:
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風(fēng)寒濕郁于輳理 |
證候:局限皮膚水腫腫脹,色淡紅,表皮有蠟樣光澤,皮膚之[ 三個(gè)毛]毛脫落,可伴有 | |
納差,乏力,便溏,舌質(zhì)淡,苔薄白,脈沉。 | |
脾腎陽(yáng)虛,寒凝輳理 | |
證候:皮膚多處水腫腫脹,色淡紅,表皮有蠟樣光澤,全身癥見(jiàn)畏寒肢冷,關(guān)節(jié)疼痛,納差 | |
,大便時(shí)溏時(shí)秘,眼瞼浮腫,張口困難等,舌體胖大,舌質(zhì)淡暗,脈沉細(xì)濡。 |