| 疾病名稱（英文) |
connective tissue disease
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| 拚音 |
JIEDIZUZHIBING
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| 別名 |
膠原病，
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| 西醫(yī)疾病分類代碼 |
結(jié)締組織病
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| 中醫(yī)疾病分類代碼 |
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| 西醫(yī)病名定義 |
結(jié)締組織病(connective tissue disease)系指紅班狼瘡、皮肌炎、硬皮病、結(jié)節(jié)性多動脈炎等一類疾病，這類病具有共同的臨床、組織學(xué)和免疫學(xué)特點，以往稱為膠原病。隨著組織生化學(xué)方面的進(jìn)展，發(fā)現(xiàn)膠原本身在代謝和結(jié)構(gòu)上并無原發(fā)性改變，同時病理變化不僅局限于膠原纖維，因此膠原病的名稱不夠確切。其后，因這類疾病的結(jié)締組織(指疏松結(jié)締組織)均具有粘液樣水腫和類纖維蛋白變性，以及壞死性血管炎的基本病變，故改稱為結(jié)締組織病。近年來，隨著免疫學(xué)的迅速發(fā)展，根據(jù)這類疾病多種多樣的臨床表現(xiàn)，可有多種器官累及，血中可測出多種自身抗體，病變中有大量淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤，以及應(yīng)用皮質(zhì)激素和其他免疫抑制藥物有效，有人采用自身免疫病的名稱。然而本組疾病中，僅系統(tǒng)性紅斑狼瘡因其有特異性自身抗體的存在，才符合自身免疫病診斷的要求，其他疾病則尚未完全證實，且該名稱涉及的范圍太廣。此外，亦有提出采用免疫復(fù)合物疾病的名稱，此名稱當(dāng)否，尚待研究。目前仍采用結(jié)締組織病這一名稱。
結(jié)締組織病包括的范圍，除上面的六種外，有人認(rèn)為尚應(yīng)包括混合性結(jié)締組織病、干燥綜合征、Behcet綜合征、韋格納肉芽腫病、回歸性發(fā)熱性非化膿性脂膜炎、多發(fā)性大動脈炎、復(fù)發(fā)性多軟骨炎和血栓性血小板減少性紫癜等疾病。
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| 中醫(yī)釋名 |
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| 西醫(yī)病因 |
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| 中醫(yī)病因 |
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| 季節(jié) |
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| 地區(qū) |
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| 人群 |
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| 強(qiáng)度與傳播 |
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| 發(fā)病率 |
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| 發(fā)病機(jī)理 |
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| 中醫(yī)病機(jī) |
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| 病理 |
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| 病理生理 |
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| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
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| 中醫(yī)診斷 |
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| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
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| 西醫(yī)診斷依據(jù) |
這類疾病的結(jié)締組織(指疏松結(jié)締組織)均具有粘液樣水腫和類纖維蛋白變性，以及壞死性血管炎的基本病變，故改稱為結(jié)締組織病。但不能說凡有結(jié)締組織病變者都稱結(jié)締組織病。顯然在某些結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，結(jié)締組織的類纖維蛋白變性或壞死多見一些，而在硬皮病和皮肌炎中則少一些，可是這類纖維蛋白變性或壞死幾乎在許多變態(tài)反應(yīng)性疾病中均可出現(xiàn)。此外，在惡性高血壓、壞死性胰腺炎及胃潰瘍底部的小動脈亦都可出現(xiàn)類纖維蛋白性壞死。另外，本組疾病都有程度不等的壞死性脈管此特別是結(jié)節(jié)性多動脈炎。誠然，壞死性脈管炎除出現(xiàn)在上述結(jié)締組織病外，尚見于一系列過敏性脈管炎中，如過敏性紫癜、結(jié)節(jié)性紅斑、皮膚變應(yīng)性血管炎等，因此，以類纖維蛋白性變或壞死以及壞死性脈管炎來診斷本結(jié)締組織病仍是困難的。
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| 發(fā)病 |
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| 病史 |
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| 癥狀 |
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| 體征 |
本組疾病雖然在某些方面有共同的臨床特征，如長期不規(guī)則發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、不同程度的皮膚內(nèi)臟損害、血沉加快、丙種球蛋白增多以及病程中常有緩解期和發(fā)作期交替等，但在臨床癥狀和病理上亦各有不同之處。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主要損害為面部紅斑，疣狀心膜免，腎臟鐵絲圈損害，脾小動脈周圍纖維化，以及紅斑狼瘡細(xì)胞陽性率高。皮肌炎的主要損害為橫紋肌非化膿性發(fā)炎和變性，心肌和平滑肌有時也同樣受累。硬皮病則以皮膚及其小血管結(jié)締組織硬化為主，以后食管下段、腸壁、心、肺可逐漸出現(xiàn)硬化。在病程末期常發(fā)生腎硬化性小球炎。結(jié)節(jié)性多動脈炎的特點為中小型動脈損害，在皮膚上表現(xiàn)為皮下沿血管排列的結(jié)節(jié)。而最常受累的器官則為腎臟、腸道和皮膚。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎主要累及關(guān)節(jié)、滑膜等組織并伴有關(guān)節(jié)強(qiáng)硬和畸形。
本組病例中尚可見到重疊的病例，即兩種結(jié)締組織病同時存在，稱重疊結(jié)締組織病，或先出現(xiàn)一種，以后又出現(xiàn)另一種(稱結(jié)締組織病的連續(xù))，有時幾種結(jié)締組織病不全地存在而稱為混合結(jié)締組織病，也有本組疾病與其他免疫性疾病同時存在的病例。
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| 體檢 |
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| 電診斷 |
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| 影像診斷 |
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| 實驗室診斷 |
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| 血液 |
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| 尿 |
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| 糞便 |
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| 腦脊液 |
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| 其他診斷 |
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| 免疫學(xué) |
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| 組織學(xué)檢驗 |
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| 西醫(yī)鑒別診斷 |
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| 中醫(yī)類證鑒別 |
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| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) |
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| 預(yù)后 |
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| 并發(fā)癥 |
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| 西醫(yī)治療 |
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| 中醫(yī)治療 |
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| 中藥 |
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| 針灸 |
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| 推拿按摩 |
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| 中西醫(yī)結(jié)合治療 |
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| 護(hù)理 |
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| 康復(fù) |
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| 預(yù)防 |
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| 歷史考證 |
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