骨科學:第一節(jié)　總論

骨腫瘤是發(fā)生于骨骼或其附屬組織（血管、神經、骨髓等)的腫瘤，是常見病。同身體其它組織一樣，其確切病因不明；骨腫瘤有良性，惡性之分，良性骨腫瘤易根治，預后良好，惡性骨腫瘤發(fā)展迅速，預后不佳，死亡率高，至今尚無滿意的治療方法。惡性骨腫瘤可以是原發(fā)的，也可以是繼發(fā)的，從體內其它組織或器官的惡性腫瘤經血液循環(huán)，淋巴系統(tǒng)轉移至骨骼或直接侵犯骨骼。還有一類病損稱瘤樣病變，腫瘤樣病變的組織不具有腫瘤細胞形態(tài)的特點，但其生態(tài)和行為都具有腫瘤的破壞性，一般較局限，易根治。

骨腫瘤的組織學分類

過去，對骨腫瘤的命名、分類及組織發(fā)生等方面的看法比較混亂。國際衛(wèi)生組織（WHO)決定單純依據(jù)組織學的標準，即依據(jù)腫瘤細胞的分化類型及其產生的細胞間物質的類型進行分類。凡不符合規(guī)范類型者，均屬于未分化型的范疇。分www.med126.com類的目的在于有效地預測該腫瘤的生物學行為，為臨床處理提供依據(jù)。所以，上述的分類雖然并非完全合理，卻不失為目前國際上最通用的一種�，F(xiàn)介紹如下：

原發(fā)性腫瘤和瘤樣病變的組織學分類

一、成骨性腫瘤

（一)良性

1.骨瘤（Osteoma)

2.骨樣骨瘤和骨母細胞瘤（OsteoidOsteoma and Osteoblastoma)

（二)惡性

1.成骨肉瘤（Osteosarcoma)

2.皮質旁成骨肉瘤（Juxtacorticalosteosarcoma)

二、成軟骨性腫瘤

（一)良性

1.軟骨瘤（Chondroma)

2.骨軟骨瘤（Osteochondroma)

3.軟骨母細胞瘤（Chondroblastoma)

4.軟骨粘液樣纖維瘤（Chondromyxoidfibroma)

（二)惡性

1.軟骨肉瘤（Chondrosarcoma)

2.近皮質軟骨肉瘤（JuxtacorticalChondrosarcoma)

3.間葉性軟骨肉瘤（MesenchimalChondrosarcoma)

三、骨巨細胞瘤（CiantCell Tumor of bone)

四、骨髓腫瘤

1.尤文氏肉瘤（Ewing"ssarcoma)

2.骨網織細胞肉瘤（Reticulosarcomaof bone)

3.骨淋巴肉瘤（Limphosarcomaof bone)

4.骨髓瘤（Myeloma)

五、脈管腫瘤

（一)良性

1.血管瘤（Hemangioma)

2.淋巴管瘤（Limphoangioma)

3.血管球瘤（Glomangioma)

（二)中間型或未定型

1.血管內皮瘤（Hemangioendothelioma)

2.血管外皮瘤（Hemangiopericytoma)

（三)惡性

血管肉瘤（Angiosarcoma)

六、其它結締組織腫瘤

（一)良性

1.成纖維性纖維瘤（Desmoplasticfibroma)

2.脂肪瘤（Lipoma)

（二)惡性

1.纖維肉瘤（Fibrosarcoma)

2.脂肪肉瘤（Liposarcoma)

3.惡性間葉瘤（Malignantmesenchymoma)

4.未分化肉瘤（Undifferentiatedsarcoma)

七、其它腫瘤

（一)脊索瘤（Chordoma)

（二)長管骨“牙釉質瘤”（Adamantinoma of lone bone)

（三)神經鞘瘤（Nearilemnoma)

（四)神經纖維瘤（Neurofibroma)

八、未分化類腫瘤

九、瘤樣病變

1.孤立性骨囊腫（Solitarybone cyst)

2.動脈瘤樣骨囊腫（Aneurysmalbone cyst)

3.近關節(jié)性囊腫（Juxtaarticular bone cyst)

4.干骺端纖維缺損（Metaphysealfibrous defect)

5.嗜伊紅肉芽腫（Eosinophilicgranuoma)

6.纖維結構不良（Fibrousdysplasia)

7.骨化性肌炎（Myositisossificans)

8.甲狀旁腺機能亢進性“棕色瘤”（“Brown tumor”)

骨腫瘤的診斷

多數(shù)骨腫瘤的診斷較為復雜，有時存在一定的困難，因為不同骨腫瘤可有相近似的表現(xiàn)，良性骨腫瘤可發(fā)生惡變；有些骨腫瘤組織學檢查顯示分化良性，但臨床上表現(xiàn)為高度惡性，常常早期出現(xiàn)肺轉移。還有一些病變的臨床，X線或病理表現(xiàn)與骨腫瘤相似。一般來說，骨腫瘤的診斷必需強調臨床，X線表現(xiàn)及病理三結合，綜合分析，才能作出正確診斷。在診斷過程中，應注意區(qū)分幾個問題：①骨腫瘤與非骨腫瘤病性變；②良性骨腫瘤與惡性骨腫瘤；③原發(fā)性骨腫瘤與轉移性骨腫瘤。

一、臨床表現(xiàn)

（一)疼痛　是骨腫瘤的一個主要癥狀，休息后不能緩解，由于外界刺激減少而夜間疼痛加重，尤其是惡性骨腫瘤夜間痛，靜止痛更明顯，是與創(chuàng)傷及炎癥疾病造成的疼痛的主要區(qū)別。

（二)腫塊　往往表現(xiàn)在肢體或軀干的異常隆起，需注意腫塊部位、大小、局部溫度、質地、邊界、有無壓痛、表面性質、活動度及其生長速度。

（三)年齡分布　骨腫瘤的年齡分布有一定的規(guī)律。人群中因惡性腫瘤死亡者有兩個年齡的高峰。一個為15至20歲，另一個為30至75歲，第一個高峰大多為原發(fā)性惡性腫瘤，如6個月嬰兒惡性骨腫瘤幾乎全為神經母細胞瘤。尤文氏瘤（Ewing"s sarcoma)多發(fā)生在兒童，成骨肉瘤多發(fā)生在青少年，淋巴瘤及其它小圓細胞瘤、骨巨細胞瘤等多發(fā)生在20～40歲，多發(fā)性骨髓瘤及轉移性腫瘤大多為50歲以上的患者。

（四)部位特征　某些骨腫瘤有比較特定的好發(fā)部位，不同組織來源的腫瘤好發(fā)部位如圖（圖3-229)。

圖3-229 骨腫瘤好發(fā)部位

一般來說，良性骨腫瘤生長緩慢，疼痛輕微或不痛，除位置表淺者外，早期不易察覺，當腫瘤長大或壓迫周圍組織時，疼痛加重或發(fā)生病理性骨折時始被發(fā)現(xiàn)。惡性腫瘤呈浸潤性生長，發(fā)展迅速，骨皮質破壞后，可蔓延至周圍軟組織。患部常呈梭形腫脹，腫塊邊界不清，質地較硬，局部血管擴張，皮膚溫度升高，早期出現(xiàn)疼痛并呈進行性加重。后期出現(xiàn)貧血及惡液質，并可發(fā)生多處轉移病灶，其中以肺部轉移最多見。

二、放射線檢查

X線檢查對明確骨腫瘤性質、種類、范圍及決定治療方針都能提供有價值的資料，是骨腫瘤重要的檢查方法。

然而X線片僅是骨腫瘤的投影，骨腫瘤的X線表現(xiàn)不恒定，需密切結合臨床表現(xiàn)和病理檢查，才能作出準確診斷。

良性骨腫瘤形態(tài)規(guī)則，與周圍正常骨組織界限清楚，以硬化邊為界，骨皮質因膨脹而變薄，但仍保持完整，無骨膜反應，惡性腫瘤的影像不規(guī)則，邊緣模糊不清，溶骨現(xiàn)象較明顯，骨質破壞，變薄，斷裂，缺失，原發(fā)性惡性腫瘤常出現(xiàn)骨膜反應，其形狀可呈陽光放射狀，蔥皮樣及Codman三角。

X線片可為醫(yī)生提供有關腫瘤發(fā)病過程四個信息：

（一)骨腫瘤的位置　如腫瘤可位于骨骺，也可位于干骨骺端，可位于長骨，也可位于扁平骨；青少年骨骺發(fā)生的腫瘤應首先考慮軟骨母細胞瘤，而成年人上述骨骺部的腫瘤應考慮為骨巨細胞瘤。

（二)腫瘤對宿主骨的影響　腫瘤與宿主骨間邊界有無浸潤性是確定病變性質的首要因素，邊界清楚者表明腫瘤生長緩慢且浸潤性弱。反之，邊界模糊者則表明腫瘤浸潤性強。

（三)宿主對腫瘤的反應　宿主總是力圖消滅腫瘤，將其包裹，形成纖維組織包膜，生長快速的腫瘤可浸潤和破壞這種反應性骨包膜，而僅在腫瘤的一端或兩端能見到這種包膜的殘余，通常表現(xiàn)為Codman三角。

（四)腫瘤組織的密度　骨組織顯像中如有任何密度變化，均可懷疑該組織有病變，有些腫瘤為溶骨性病變，如骨巨細胞瘤，而有些為成骨性病變，成骨不規(guī)則或為雪花狀，如骨肉瘤、軟骨肉瘤。

發(fā)生在骨盆、脊柱等部位的腫瘤，普通X光片不能很好地顯示時，CT掃描、B超、MRI、ECT等新型顯像技術可以幫助判明腫瘤的部位和范圍。

骨掃描可以在普通X光尚未有陽性改變時即顯示出原發(fā)、繼發(fā)性骨腫瘤的存在。對可疑者應選擇性地作⁹⁹锝等的骨掃描。

三、組織學檢查

骨腫瘤最終診斷的完成有賴于組織學檢查，通常經常活檢術獲取組織標本。活檢術需要有經驗的醫(yī)生施行，要保證得到有診斷意義的組織。切口設計應照顧到后續(xù)手術，最低限度地減少腫瘤細胞的擴散及對鄰近正常組織的污染，決不可認為活檢術為小手術而輕率從之，取材應避開壞死區(qū)，多取幾個部位。腫瘤的外圍部分多為反應區(qū)，有時不足以作出肯定的診斷，但是，病理檢查也有其局限性，如疲勞骨折、骨化肌炎容易誤診為骨肉瘤；甲狀旁腺功能亢進時的棕色瘤易誤診為巨細胞瘤；軟骨來源的腫瘤難以區(qū)分良惡性等。

某些腫瘤的診斷中，化驗檢查有一定的幫助，如成骨肉瘤患者鹼性磷酸酶可以增高，多發(fā)性骨髓瘤患者可有盆血、尿本周氏蛋白陽性，棕色瘤患者有血鈣、血磷異常等。

良性與惡性骨腫瘤的區(qū)別

骨腫瘤的治療

一、良性腫瘤

多以局部刮除植骨或切除為主，如能徹底去除，一般不復發(fā)，予后良好。

二、惡性腫瘤

治療上尚存在不少困難，盡管近年來采用所謂的綜合方法，療效有所提高，但仍遠遠不能令人滿意，在“挽救生命，最大限度保留肢體功能”的原則下，人們在積極地尋求更有效的方法。

手術切除是治療的主要手段。截肢、關節(jié)離斷是最常用的方法。但是，由于化療方法的進步，近年來一些學者開始作瘤段切除（Enbolc resetion)或全股骨切除，用人工假體置換。據(jù)稱，近期效果較好，但遠期效果仍很差。對于惡性程度偏低的腫瘤，如纖維肉瘤，采取保留肢體的“局部廣泛切除加功能重建”輔以化療等措施，是一種可取的方法。至用于尸體關節(jié)作為置換材料問題，部分作者認為“愈合滿意”，但有些病例出現(xiàn)較大的排異反應，尚須研究克服。

化學治療分全身化療、局部化療，常用的藥物有阿霉素及大劑量氨甲喋呤，但藥物的作用選擇性不強，腫瘤細胞在分裂周期中不同步，都影響化療的效果。用單克隆抗體攜帶藥物，選擇性攻擊瘤細胞（即“導彈方法”)，只是一種設想，距實際應用尚有距離。

局部化療包括動脈內持續(xù)化療及區(qū)域灌注，其中以區(qū)域灌注效果較好，五年生存率得到提高，但達不到完全“化學截除”的作用。今后需要繼續(xù)研究以期改善灌注方法，如合理的聯(lián)合用藥、選擇灌注液的最適宜溫度、灌注后根治性手術的時機等，均需深入探討，使其日臻完善。

免疫療法：目前仍停留在非特異性免疫治療階段，因腫瘤抗原是一個復雜的問題，還沒有理想的特異性免疫療法。干擾素也在不斷擴大應用范圍，但bhskgw.cn/shiti/其來源有限，還不能廣為應用。

放療方法對骨腫瘤的治療只能作為一種輔助治療，目前也有一些改進（如快中子、射頻等的作用)。