新近作為全球醫(yī)學熱點的瘋牛病,現知是一種朊病毒引起的。朊病毒同時還導致羊搔癢病、鹿慢性消耗病和傳染性貂腦病。其最大危害是引起人類的克雅病,即皮層——基底節(jié)——脊髓變性綜合征以及致死性家族性失眠癥。由于目前尚無有效療法,多在發(fā)病后1-2年內死亡。
朊病毒以蛋白質組成為主,含少量核糖核酸,因而與一般所了解的病毒大不相同。其特點為能抗80-100℃高溫,抗一般消毒劑和紫外線、抗多種核酸酶和蛋白酶;既無特異抗體,也不能誘發(fā)干擾素,對人體T或B淋巴細胞不產生任何影響。在電子顯微鏡下檢查找不到病毒顆;虬w物質,受其感染組織無炎癥反應,而呈慢性變性,但在純化的感染材料如腦或脾中,可bhskgw.cn/pharm/發(fā)現一種絲狀結構,被稱為搔癢病相關纖維,其主要化學成分為蛋白質。
瘋牛病與人的克雅病傳播途徑尚不十分清楚。已知使用帶病動物垂體制備的生長激素及其他生物制品可導致瘋牛病朊病毒傳播。而醫(yī)源性途徑如拔牙、外科手術尤其腦外科手術也不能排除傳播可能性,也有懷疑食用患有搔癢病的羊腦和羊眼等方式染病。人類克雅病報告,但未見有動物瘋牛病bhskgw.cn/shiti/報道。
人類克雅病的臨床癥狀多種多樣,主要表現為進行性智力衰退和多種神經系統癥狀,如四肢無力、肌肉萎縮、共濟失調、全身性肌陣攣等。腦活檢顯示海綿樣腦病變。
朊病毒是近期發(fā)現的一種新致病性寄生性分子,抵抗力較一般病毒為強。為此,對疑似病畜、病獸和病人尸體均應焚化處理。