皮肌炎是一種皮膚、皮下組織和肌肉的慢性炎癥性病變.。皮膚出現(xiàn)紅斑、水腫、肌肉出現(xiàn)炎癥變性而引起肌無力，可伴有關(guān)節(jié)疼痛。
【病因】
病因不明，近些年來多將本病歸于自身免疫性疾病。另外如病毒感染，對(duì)腫瘤的變態(tài)反應(yīng)等。
臨床表現(xiàn)：本病初始癥狀多有全身倦怠、乏力、頭痛、關(guān)節(jié)痛、肌力低下等癥狀，主要病變是皮膚和肌肉。沒有皮膚病變的稱為多發(fā)性肌炎（Polymysitis)。好發(fā)中年女性。
皮膚癥狀：最初面部出現(xiàn)浮腫性紅斑，特別是在眼瞼呈紫紅色，面頰部可有脂溢性皮炎樣的彌漫性紅斑。有毛細(xì)血管擴(kuò)張，很象SLE。軀干，四肢皮膚干燥，彌漫性紅斑，可以出現(xiàn)色素沉著，點(diǎn)狀角化，輕度皮膚萎縮，毛細(xì)血管擴(kuò)張等皮膚異色病樣改變，稱之為異色皮肌炎。
手指關(guān)節(jié)背面皮膚常有明顯浮腫性紅斑，色素沉著，有時(shí)呈暗紫色扁平丘疹。甲周圍出現(xiàn)紅斑。
30％患者有Raynaud現(xiàn)象，可為本病的早期癥狀。
20％的小兒皮肌炎肌肉內(nèi)或皮下有鈣沉著。
肌肉癥狀：急性期由于肌肉發(fā)炎、變性等而引起肌無力、腫脹、自發(fā)痛或壓痛。一般近端肌肉先受累，出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙如舉手、抬足、下蹲、吞咽、發(fā)聲等困難。根據(jù)受損肌肉bhskgw.cn/zhuyuan/不同，還可以引起相應(yīng)的不同癥狀。慢性期可顯示肌肉萎縮，或因纖維化而發(fā)硬，致使運(yùn)動(dòng)功能完全喪失。
其他臟器受累可發(fā)生間質(zhì)性肺炎、心肌炎、關(guān)節(jié)炎、腎小球炎及廣泛的血管炎。
約有5－40％患者并發(fā)惡性腫瘤，常合并肺癌、食道癌、胃癌、惡性淋巴瘤等。惡性腫瘤可以發(fā)生在皮肌炎之前、同時(shí)或以后。小兒皮肌炎很少并發(fā)惡性腫瘤。
【實(shí)驗(yàn)室檢查】
1．24小時(shí)尿肌酸排泄量增高，可高達(dá)1000毫克以上（正常0－200毫克)。
2．血清酶化學(xué)：谷草轉(zhuǎn)氨酶（GOT)，乳酸脫氫酶（LDH)，肌酸磷酸激酶（CPK)、肌酸肌酶（CK)、醛縮酶（Aldoiase)顯著增加，CPK和Aldoiase常常和肌肉病變是平行的。
3．免疫學(xué)檢查：免疫球蛋白增高，血沉加快，RA反應(yīng)陽性。
抗核抗體較SLE陽性率為低，抗Pm－1抗體對(duì)本病有61％特異性，抗J0－1抗體約有24％陽性其中伴有肺病變者較高。
4．肌電圖：多為肌原性，萎縮相肌電圖。一般在低電壓時(shí)，可見振幅縮小，單位減少，多數(shù)出現(xiàn)多相性單位，單位持續(xù)時(shí)間縮短等。
5．病理：
皮膚：表皮基底細(xì)胞液化變性，基底膜肥厚PAS染色陽性。真皮上層浮腫，粘蛋白沉著，膠原纖維腫脹，血管擴(kuò)張。
肌肉：
1．變性：輕癥：肌纖維橫紋消失，肌漿凝固，透明性變，胞核增生。
重癥：肌纖維斷裂，顆粒，空泡變性，嗜鹼性變伴有巨噬細(xì)胞。
2．發(fā)炎：炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，肌纖維束水腫，血管擴(kuò)張。晚期可以出現(xiàn)肌纖維束硬化，萎縮，消失后可代之纖維性結(jié)締組織。
【診斷】
主要癥狀
（一)肌肉癥狀
1．急性、亞急性或慢性經(jīng)過。
2．有時(shí)伴肌肉疼痛。
3．四肢肌肉（特別是近端肌肉)、面、頸、咽喉肌等顯示肌力低下，或肌肉萎縮，但需除外伴有肌肉癥狀的其他結(jié)締組織疾病。
（二)皮膚癥狀：見于顏面、上胸、四肢伸側(cè)，特別是關(guān)節(jié)背側(cè)等處，呈對(duì)稱分布。
1．紫紅色浮腫性紅斑（尤其是上眼瞼)
2．毛細(xì)血管擴(kuò)張，色素沉著或脫失，萎縮。
3．Raynaud癥狀。
4．關(guān)節(jié)痛。
檢查所見：
1．肌肉活檢：肌纖維變性和炎癥反應(yīng)，（間質(zhì)或血管周圍有細(xì)胞浸潤(rùn))結(jié)締組織增生。
2．CPK活性升高。
3．肌電圖檢查證實(shí)為肌原性病變。
參考事項(xiàng)：
1．無遺傳性和家族性發(fā)病。
2．能除外進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良。
3．合并惡性腫瘤。
4．發(fā)燒、血沉加快及r－球蛋白升高。
5．皮質(zhì)類固醇激素治療有效。
多發(fā)肌炎診斷標(biāo)準(zhǔn)
1．確診：至少具有主要癥狀中的肌肉癥狀和檢查所見中的肌肉活檢陽性者。
2．疑診：主要癥狀中的肌肉癥狀和參考事項(xiàng)中有兩項(xiàng)以上者。
皮肌炎診斷標(biāo)準(zhǔn)
1．確診：主要癥狀中的肌肉癥狀、皮膚癥狀加檢查所見有一項(xiàng)以上者。
2．疑診：主要癥狀中的皮膚癥狀和檢查所見中的有一項(xiàng)以上者。
【治療】
1．皮質(zhì)激素：強(qiáng)的松多為首選藥物一般為60mg／日，依據(jù)肌力測(cè)定和血清肌酶水平下降評(píng)定療效。病情控制后可以穩(wěn)步減藥。
2．免疫抑制劑：多與皮質(zhì)激素并用，可首選用環(huán)磷酰胺100mg／日和硫唑嘌呤100－150mg／日。
3．維生素類：維生素E300－900mg/日，能影響肌肉代謝，增強(qiáng)肌力。
4．對(duì)肌力有影響的一些擬膽鹼藥物：如加蘭他敏（galanthamin)2.5－5mg每日肌注一次。新期的明（Neostigmin)0.5mg每日肌注一次，對(duì)改善肌力都有一定作用。
5．蛋白同化劑：丙酸睪丸酮或苯丙酸諾龍25毫克肌注，每周2次，可促進(jìn)蛋白合成和減少肌酸排泄。
6．支持療法：在整個(gè)治療期間都是極為重要的，如良好的營(yíng)養(yǎng)，物理療法，對(duì)恢復(fù)肌力有一定作用。
7．中藥治療
毒熱型：法宜清營(yíng)涼血解毒，理氣活血，方用，雙花、連翹、公英、生地、白茅根、生玳瑁、丹皮、赤芍、川連、綠豆衣、茜草根、生地、加減；高燒加犀角粉、羚羊角粉。水腫加bhskgw.cn/sanji/車前子，澤瀉、關(guān)節(jié)疼痛加秦艽、雞血藤，氣虛加生黃芪或黨參。
寒冷型：法宜溫經(jīng)散寒，活血通絡(luò)，方用：雞血藤，海風(fēng)藤、全絲瓜、鬼箭羽、鬼見愁、二芍、路路通、桂枝、祁艾、當(dāng)歸。腹脹便溏加白術(shù)、茯苓、肌肉關(guān)節(jié)痛重加秦艽、鳥蛇、紅斑持久不退加雞冠花、凌霄花。
虛損型：法宜調(diào)和陰陽，補(bǔ)益氣血、方用：當(dāng)歸、川芎、白芍、熟地、黨參、白術(shù)、茯苓、甘草、加減：睡眼不好，加用勾藤、首烏藤、雞血藤，天仙藤畏寒肢冷加桂枝、白芍、氣虛明顯加黃芪。
