心臟病學(xué):縮窄性心包炎(Constrictive　 pericarditis)

縮窄性心包炎為心包炎癥后心臟被堅厚，僵硬、纖維化的心包所包圍，影響心室正常充盈，回心血量減少，引起心排血量降低和靜脈壓增高等一系列循環(huán)障礙的臨床表現(xiàn)，發(fā)病率約占心臟病總數(shù)的1.6%。

【病因】

部分由結(jié)核性、化膿性和非特異性心包炎引起，也見于心包外傷后或類風濕性關(guān)節(jié)炎的病人。有許多縮窄性心包炎病人雖經(jīng)心包病理組織檢查也不能確定其病因。心包腫瘤和放射治療也偶可引起本病。

【病理及病理生理】

縮窄性心包炎中，心包臟層和壁層廣泛粘連、增厚和鈣化，可厚達0.5cm，心包腔閉塞成為一個纖維疤痕組織的外殼，緊緊包住和壓迫整個心臟和大血管出口處。有時病變在某一部位特別嚴重，如房室溝、上腔靜脈入口或與胸壁、橫隔發(fā)生廣泛粘連，有些病人的心包組織中可找到結(jié)核性化膿性感染后，肉芽組織、堅硬、增厚和縮窄的心包瘢痕壓迫心臟、限制了心室在舒張期的擴張，進入心室的血液減少，因而心排血量低下。心排血量減少又可導(dǎo)致腎臟對鹽和水的潴留，使血容量增加。同時，縮窄的心包使舒張期血液回流入心臟時發(fā)生困難，出現(xiàn)靜脈壓升高，該靜脈怒張，肝臟腫大、腹水、胸水、下肢水腫等體征。左心特別是左心房受到縮窄的影響，可引起肺充血，出現(xiàn)呼吸困難。

【臨床表現(xiàn)】

起病隱匿，常于急性心包炎數(shù)月至數(shù)年才發(fā)生心包縮窄。患者有不同程度的呼吸困難、腹部膨脹、乏力、頭暈、胃納減退、咳嗽、體重減輕和肝www.med126.com區(qū)疼痛等。常見的體征為心尖搏動不易觸及，心濁音界正�；蜉p度增大，第一心音減低，有時在胸骨左緣第三、四肋間聽到一舒張早期額外音，響度變化大 ，有時呈拍擊性稱心包叩擊音。主要由于心室被壓不能充分舒張，心房血液在心室舒張早期迅速進入心室，而后突然停止所引起的振動而產(chǎn)生的聲音。心率較快，可有過早搏動、心房撲動或心房纖顫等。心臟受壓和靜脈回流受阻可出現(xiàn)；頸靜脈怒張，且在吸氣時怒張更為明顯，只有舒張早期可見塌陷（Friedreich征)。肝臟腫大，腹水，下肢浮腫，腹水較下肢浮腫出現(xiàn)早且明顯，動脈收縮壓降低，脈壓小，有奇脈等。靜脈壓測定顯著增高，常超過2.45kpa(250mmH2O)

【實驗室及其他檢查】

一、X線檢查　心臟陰影大小正�；蛏源螅�心增大可能由于心包增厚或伴有心包積液，左右心緣正常弧弓消失，呈平直僵硬，心臟搏動減弱，上腔靜脈明顯增寬，部分病人心包有鈣化呈蛋殼狀，此外，可見心房增大。

二、心電圖　多數(shù)有低電壓，竇性心動過速，少數(shù)可有房顫，多個導(dǎo)聯(lián)T波平坦或倒置。有時P波增寬或增高呈“二尖瓣型P波”或“肺型P波”表現(xiàn)左、右心房擴大，也可有右心室肥厚。

三、超聲心動圖　可見右心室前壁或左心室后壁振幅變小，如同時有心包積液，則可發(fā)現(xiàn)心包壁層增厚程度。

四、心導(dǎo)管檢查　右心房平均壓升高，壓力曲線呈“M”形或“W”形，右心室壓力升高，壓力曲線呈舒張早期低垂及舒張晚期高原的圖形，肺毛細楔嵌壓也升高。

圖－11－2　縮窄性心包炎

【診斷】

如有急性心包炎史，伴有大小循環(huán)淤血的癥狀和體征，而無明顯心臟增大，脈壓小，有奇脈，X線顯示心包鈣化，診斷并不困難。

【鑒別診斷】

本病應(yīng)與門脈性肝硬化及充血性心力衰竭相鑒別。肝硬化有腹水及下肢浮腫，但無靜脈壓增高及頸靜脈怒張等。充血性心力衰竭者多有心瓣膜病的和特征性雜音及明顯心臟擴大而無奇脈，超聲心動圖及X線檢查有助鑒別。

限制型心肌病的血流動力學(xué)改變與縮窄性心包炎相似，故其臨床表現(xiàn)與鈣化的縮窄性心包炎極為相似，很難鑒別，其鑒別要點可參見表3－11－3。

【治療】

一旦確診，應(yīng)在急性癥狀消退后，及早考慮心包剝離手術(shù)，以免發(fā)生心肌萎縮而影響手術(shù)療效。手術(shù)前應(yīng)臥床休息。低鹽飲食，酌情給予利尿劑，有貧血及血清蛋白降低者，應(yīng)給予支持療法，改善一般狀況，有活動性結(jié)核病者，在手術(shù)前后均應(yīng)積極進行抗結(jié)核治療。對病程較長，心功能減退較明顯者,術(shù)前或術(shù)后可給予強心劑，小劑量西地蘭或地高辛，以防萎縮的心肌在增加負擔后發(fā)生心力衰竭。單有心包鈣化而無靜脈壓增高者不需特殊治療，心肌對強心劑反應(yīng)差或肝腎功能很差者，不宜手術(shù)。

本病及早手術(shù)治療，予后較好。

表3－11－3  縮窄性心包炎和限制性心肌病的鑒別