系指肺動(dòng)脈出口處狹窄，造成右心室排血受阻，包括肺動(dòng)脈瓣狹窄，右心室漏斗部狹窄及肺動(dòng)脈瓣上、肺動(dòng)脈主干及分支狹窄，本病在先心病中較常見(jiàn)，男女性發(fā)病率相似。
【病理解剖】
一、瓣膜型肺動(dòng)脈口狹窄 最多見(jiàn)，三個(gè)瓣葉融合成園錐狀，中心留有2－4mm直徑小孔，部分病例只有二葉，肺動(dòng)脈干有狹窄后擴(kuò)張。
二、右心室漏斗部狹窄 整個(gè)漏斗部肌肉增厚，形成長(zhǎng)而狹的通道，也可為肌肉隔膜型，呈環(huán)狀狹窄，造成第三心室，若同時(shí)有瓣膜型狹窄稱混合型狹窄。
三、肺動(dòng)脈狹窄 可累及肺總動(dòng)脈干的一部分或全部，亦可伸展到左、右分支，常有狹窄段前后擴(kuò)張。
【病理生理】
肺動(dòng)脈出口狹窄，使右心室排血受阻，右心室收縮期負(fù)荷增加，右心室壓力增高，肺動(dòng)脈壓力正�；驕p低，狹窄前后有收縮期壓力階差，日久可引起右心室肥厚，以至右心衰竭。
【臨床表現(xiàn)】
一、癥狀 輕度狹窄者，一般無(wú)癥狀，中度以上狹窄者，可有勞累后氣喘，乏力，心悸以及昏厥。晚期可有右心衰竭。
若同時(shí)伴有心房間隔缺損或卵園孔未閉時(shí)，出現(xiàn)右到左分流，也叫法樂(lè)氏三聯(lián)癥，有紫紺杵狀指（趾)。
二、體征 重度狹窄者，發(fā)育較差。心前區(qū)隆起，心濁音界擴(kuò)大明顯，胸骨左緣第Ⅱ肋間有4－5級(jí)粗糙收縮期雜音。向左腋下，鎖骨下及左肩背部傳導(dǎo)。漏斗部狹窄的雜音最響，部位偏低，雜音響度與狹窄程度有關(guān)，伴有收縮期細(xì)震顫。肺動(dòng)脈瓣第二音減弱或消失。輕、中度狹窄者在肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聽(tīng)到收縮期噴射音。
【實(shí)驗(yàn)室及其他檢查】
一、X-線 輕型病例無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。中、重度狹窄者，肺血管影稀少，肺野清晰，伴右心室，右心房增大。瓣膜型狹窄有肺動(dòng)脈干凸出，漏斗部狹窄和混合型狹窄有肺動(dòng)脈段凹陷。
二、心電圖 心電圖變化與右心室壓力相關(guān)，中，重度狹窄者，有不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，右心室肥大及勞損，部分病例有右心房肥大。
三、超聲心動(dòng)圖 右心室、右心房增大�？闪私夥蝿�(dòng)脈瓣狹窄的性質(zhì)，部位及程度。多普勒超聲于肺動(dòng)脈內(nèi)可檢出收縮期湍流頻譜。
四、心導(dǎo)管檢查 右心室壓力增高，右心室與肺動(dòng)脈間有收縮期壓力階差，正常情況下壓力階差應(yīng)小于1.33kpa(10mmHg)。輕度狹窄壓力階差增大但小于5.33kpa(40mmHg),中度狹窄時(shí)壓力階差為5.33～13.3kpa(40-100mmHg)，重度狹窄時(shí)壓力階差超過(guò)13.3kpa(100mmHg)。由肺動(dòng)脈到右心室連續(xù)記錄壓力曲線，可確定狹窄的類型。
五、心血管造影 發(fā)現(xiàn)右心室與肺動(dòng)脈排空時(shí)間延長(zhǎng)，可顯示右心室、肺動(dòng)脈瓣、肺動(dòng)脈及其分支狹窄的形態(tài)、范圍與程度，有助于確定手術(shù)方案。
【診斷及鑒別診斷】
一般根據(jù)體征、X－線和心電圖即可作出診斷，心導(dǎo)管檢查和右心造影可進(jìn)一步顯示右心室、肺動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈的病理解剖改變。需注意與下列疾病鑒bhskgw.cn/kuaiji/別。
一、房間隔缺損 見(jiàn)心房間隔缺損節(jié)。
二、室間隔缺損 見(jiàn)心室間隔缺損節(jié)。
三、原發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張 與輕型肺動(dòng)脈瓣狹窄類似，但原發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張收縮期雜音輕柔無(wú)細(xì)震顫，肺動(dòng)脈瓣第二音正常，心導(dǎo)管檢查右心室與肺動(dòng)www.med126.com脈間無(wú)壓力階差，也無(wú)分流。
【治療】
一、內(nèi)科治療 防治肺部感染，心力衰竭或感染性心內(nèi)膜炎。
瓣膜型肺動(dòng)脈口狹窄，可用經(jīng)皮穿刺導(dǎo)管球囊擴(kuò)張成形術(shù)，由于創(chuàng)傷小，不需開(kāi)胸，易為患者接受。
二、外科治療 可行瓣膜切開(kāi)術(shù)或肥厚肌束切除術(shù)。若癥狀明顯，狹窄嚴(yán)重或出現(xiàn)右心衰竭應(yīng)盡早手術(shù)。其手術(shù)適應(yīng)證為：①癥狀進(jìn)行性加重。②右心室與肺動(dòng)脈壓力階差＞5.33kpa(40mmHg)。③右心室收縮壓＞8.00kpa(60mmHg)，右心室平均壓＞3.33kpa(25mmHg)。④X－線與心電圖均示左心室肥大。
