耳硬化療，病因未明，發(fā)病年齡以20～40歲居多，女性多于男性。本癥雙耳受累者在90％以上。
【診斷】
1．多始于20歲左右，有的病人有家族史。這種耳聾的特點(diǎn)是隱襲性、漸進(jìn)性的傳導(dǎo)性耳聾或混合性聾，有妊娠期發(fā)展迅速的特點(diǎn)，整個(gè)病程是不斷進(jìn)行性加重。如病灶僅限于鐙骨底板，耳聾常呈典型傳導(dǎo)性聾；如病灶發(fā)展到耳蝸神經(jīng)或其終器時(shí)，即出現(xiàn)混合性聾。
2．多數(shù)病人伴有耳鳴，少數(shù)病人耳鳴始于耳聾之前或以后。耳鳴以低頻為主，少數(shù)為高頻、高調(diào)性，有的間斷發(fā)生，有的呈持續(xù)性。
3．眩暈：少數(shù)病人有輕微眩暈、不穩(wěn)感，眩暈伴惡心，嘔吐者極少見(jiàn)。
韋氏誤聽(tīng)：在嘈雜環(huán)境中，病人的聽(tīng)覺(jué)反較在安靜環(huán)境中為佳。這種現(xiàn)象叫韋氏誤聽(tīng)。產(chǎn)生這種現(xiàn)象的解釋是：在噪聲環(huán)境中正常人無(wú)意識(shí)提高了說(shuō)話聲調(diào)，耳硬化癥患者聽(tīng)力減退，不受或少受噪音影響。因此，在這種噪音環(huán)境中，能聽(tīng)到提高了聲調(diào)的聲www.med126.com音。故覺(jué)聽(tīng)力反比在安靜環(huán)境中為佳。這種現(xiàn)象在其它傳導(dǎo)性聾患者中也存在，但耳聾硬化癥患者更為典型。
4．臨床檢查：部分病人耳道增寬，感覺(jué)遲鈍，鼓膜變薄，后下區(qū)透出淡紅色。稱ＳcｈｗaｒTｚｅ征。大多數(shù)耳硬化癥患者耳道及鼓膜檢查是正常的。
5．聽(tīng)力檢查
（1)音叉試驗(yàn)（ＲINNｅTｅｓT)：骨導(dǎo)明顯大于氣導(dǎo)，強(qiáng)陰性，氣、骨導(dǎo)差約4～5倍。
（2)純音測(cè)聽(tīng)：早期低頻為主，聽(tīng)力曲線呈上升型，中、晚期呈水平型。骨導(dǎo)曲線一般正常，有的可出現(xiàn)CaｒｈaｒT切跡。這個(gè)切跡的出現(xiàn)，可能是惰性骨導(dǎo)www.med126.com和骨鼓進(jìn)路的骨導(dǎo)作用減弱或消失的結(jié)果。這種結(jié)果正好在鼓膜及聽(tīng)骨鏈起共振的語(yǔ)言頻率上有較顯著的一種表現(xiàn)。根據(jù)內(nèi)耳受累的程度和
部位，氣導(dǎo)和骨導(dǎo)可在高頻區(qū)呈水平下降，聽(tīng)力曲線呈下降型。當(dāng)內(nèi)耳彌漫性受累時(shí)，氣、骨導(dǎo)曲線可呈水平型下降。當(dāng)內(nèi)耳某一部位受損時(shí)，聽(tīng)力曲線可呈“深谷型”。
（3)蓋來(lái)氏試驗(yàn)：蹬骨固定時(shí)呈陰性，蹬骨活動(dòng)時(shí)呈陽(yáng)性。
（4)聲阻抗試驗(yàn)：靜態(tài)聲順值0．3～0．6（當(dāng)量毫升)，鼓室壓±25～50mmＨＯ2柱，鼓室曲線A型，坡度為最大聲順值的40％，蹬肌反射消失。
耳硬化癥的診斷主要依靠音叉檢查，只要沒(méi)有耳溢膿的病史，外耳道、鼓膜基本正常，音叉試驗(yàn)為強(qiáng)陰性即可初步診斷，如患者有類(lèi)似耳聾家族史更可佐診。聲阻抗試驗(yàn)可以幫助鑒別聽(tīng)骨鏈畸形的病例。內(nèi)耳受累的耳硬化癥患者，雖然呈混合性聽(tīng)力損害聽(tīng)力曲線，但音叉試驗(yàn)仍為強(qiáng)陰性，因此，音叉氣、骨導(dǎo)比較試驗(yàn)在診斷耳硬化癥中具有特殊意義。
【治療】
耳硬化癥目前治療的唯一方法是外科手術(shù)治療。內(nèi)科治療尚屬研究階段，每天服用氟化鈉40～60mg，可能促使不成熟海綿化病灶鈣化。效果尚待觀察。
耳硬化癥手術(shù)治療方法甚多。大體可分為兩大類(lèi)：蹬骨切除及半規(guī)管開(kāi)窗術(shù)。
