內(nèi)科學醫(yī)師考試輔導—特發(fā)性血小板減少性紫癜

最常見的一種血小板減少性紫癜，其特點為血小板壽命縮短，骨髓巨核細胞增多，血小板更新加速。

　　－、病因和發(fā)病機制

　　（一）免疫因素

　　急性型：①病毒抗原與相應抗體結(jié)合形成免疫復合物與血小板膜的受體結(jié)合，促進血小板破壞；②病毒組分結(jié)合血小板后改變了血小板結(jié)構(gòu)，使其抗原性發(fā)生改變，導致自身抗體形成。

　　慢性型：①血小板抗原結(jié)構(gòu)改變，導致自身抗體產(chǎn)生，與抗體或補體相結(jié)合的血小板易破壞而縮短壽命；②自身抗體導致巨核細胞生成血小板的功能受到損害。

　�。ǘ�）肝和脾的作用 清除作用加強

　�。ㄈ�）其他因素

　　1、雌激素的作用

　　2、毛細血管脆性增高

　　二、診斷和鑒別診斷

　�。ㄒ唬└鶕�(jù)多次化驗檢查血小板減少，脾不增大或輕度增大，骨髓巨核細胞增多或正常，伴有成熟障礙，診斷不難成立，但需排除繼發(fā)性血小板減少癥。

　�。ǘ�）急性型與慢性型ITP鑒別

　　三、治療

　�。ā�）腎上腺皮質(zhì)激素 首選藥物

　　1、可減少血小板抗體的生成，抑制抗體與血小板的結(jié)合，阻滯單核巨噬細胞對結(jié)合抗體的血小板的清除作用，使血小板壽命延長。

　　2、降低毛細血管脆性，改善出血癥狀。

　　（二）脾切除 有效方法

　　1、減少血小板抗體的產(chǎn)生。

　　2、去除血小板破壞的主要場所。

　　脾切除的指征為：①糖皮質(zhì)激素治療3～6個月無效者；②糖皮質(zhì)激素治療有效，但發(fā)生對激素的依賴性，停藥或減量后復發(fā)或需較大劑量（10mg／d以上）才能維持者；③對糖皮質(zhì)激素應用有禁忌者；④51Cr核素標記掃描顯示血小板破壞主要在脾臟者。醫(yī)學 全在.線提供www.med126.com

　　脾切除的相對禁忌證有：①ITP首次發(fā)作者，尤其是兒童；②患有心臟病等嚴重疾病不能耐受者；③妊娠期婦女；④年齡小于2歲者。

　�。ㄈ�）免疫抑制劑治療

　　指征為：①對糖皮質(zhì)激素或脾切除治療效果不佳者；②不能應用糖皮質(zhì)激素治療或脾切除者；③初治后數(shù)月或數(shù)年復發(fā)者。

　�。ㄒ唬� 其他

　　1、達那唑

　　2、大劑量丙種球蛋白

　　3、血漿置換。

　　4、嚴重出血危及生命或需進行各種緊急手術(shù)者，可考慮輸注血小板懸液。