心肌疾病概念及分類

（一）定義

　　心肌疾病是指除心臟瓣膜病、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、高血壓性心臟病、肺源性心臟病和先天性心血管病以外的以心肌病變?yōu)橹饕�表現伴有心肌功能障礙的一組疾病。

　　（二）分類

　　1.原發(fā)性心肌病根據病理生理、病因和發(fā)病因素分為四型

　�。�1）擴張型心肌�。鹤笮氖一螂p心室擴張，有收縮功能障礙。

　�。�2）肥厚型心肌�。鹤笮氖一螂p室肥厚，常伴有非對稱室間隔肥厚。

　�。�3）限制型心肌�。盒谋诓缓瘛�單或雙心室舒張功能低下及擴張容積減小，收縮正常。

　�。�4）致心律失常型右室心肌病：右心室進行性纖維脂肪變。

　　另有稱為“不定型心肌病”仍被保留。

　　2.特異性心肌病

　　是指病因明確或與系統(tǒng)疾病相關的心肌疾病。克山病是一地方性心肌病，亦列入特異性心肌病。

　　特異性心肌病包括缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血壓心肌病、炎癥性心肌病、代謝性心肌�。ㄈ缣窃�貯積癥、糖脂質變性、淀粉樣變性等）、內分泌性心肌�。ㄈ缂谞钕俟δ芸哼M或減低）、全身疾病、圍產期心肌病、藥物中毒性心肌病、酒精性心肌病等。

　　多數特異性心肌病有心室擴張和因心肌病變所產生的各種心律失常，其l臨床表現類似擴張型心肌病。但淀粉樣變性心肌病可類似限制型心肌病、糖原貯積癥類似肥厚型心肌病。