2012年度醫(yī)學(xué)高級職稱普通內(nèi)科專業(yè)實(shí)踐技能考試材料(二)
第十八章 甲狀旁腺功能減退癥
【臨床表現(xiàn)】
甲狀旁腺功能減退癥的癥狀取決于血鈣降低的程度與持續(xù)時間以及下降的速度。
（一)神經(jīng)肌肉應(yīng)激性增加
可出現(xiàn)指端或嘴部麻木和刺痛，手足與面部肌肉痙攣，隨即出現(xiàn)手足搐搦（血清鈣一般在2mmol/L以下)，典型表現(xiàn)為雙側(cè)拇指強(qiáng)烈內(nèi)收，掌指關(guān)節(jié)屈曲，指骨間關(guān)節(jié)伸展，腕、肘關(guān)節(jié)屈曲，形成鷹爪狀。有時雙足也呈強(qiáng)直性伸展，膝關(guān)節(jié)與髖關(guān)節(jié)屈曲。發(fā)作時可有疼痛，但由于形狀可怕，患者常異常驚恐，因此加重手足搐搦。有些輕癥或久病患者不一定出現(xiàn)手足搐搦。醫(yī).學(xué)全在線提供bhskgw.cn其神經(jīng)肌肉興奮性增高主要表現(xiàn)為面神經(jīng)叩擊征（Chvostek征)陽性，用手指叩擊耳前和顴弓下的面神經(jīng)，同側(cè)面肌抽動。束臂加壓試驗(yàn)（Trousseau征)陽性，維持血壓稍高于收縮壓（10mmHg)2～3分鐘，如出現(xiàn)手足搐搦即為陽性，有時當(dāng)血壓介于收縮壓與舒張壓之間時也可出現(xiàn)陽性反應(yīng)。
（二)神經(jīng)、精神癥狀
有些患者，特別是兒童可出現(xiàn)驚厥或癲癇樣全身抽搐，如不伴有手足搐搦，�？烧`診為癲癇大發(fā)作。手足搐搦發(fā)作時也可伴有喉痙攣與喘鳴。常由于感染、過勞和情緒等因素誘發(fā)。女性在月經(jīng)期前后更易發(fā)作。除了上述表現(xiàn)外，長期慢性低鈣血癥還可引起錐體外神經(jīng)癥狀，包括典型的帕金森病的表現(xiàn)，糾正低血鈣可使癥狀改善。少數(shù)患者可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高與視乳頭水腫。醫(yī).學(xué)全在線提供bhskgw.cn也可伴有自主神經(jīng)功能紊亂，如出汗、聲門痙攣、氣管呼吸肌痙攣及膽、腸和膀胱平滑肌痙攣等。慢性甲旁減患者可出現(xiàn)精神癥狀，包括煩躁、易激動、抑郁或精神病。
（三)外胚層組織營養(yǎng)變性
白內(nèi)障在本病者中頗為常見，可嚴(yán)重影響視力。醫(yī).學(xué)全在線提供bhskgw.cn糾正低血鈣可使白內(nèi)障不再發(fā)展。牙齒發(fā)育障礙，牙齒鈣化不全，齒釉發(fā)育障礙，呈黃點(diǎn)、橫紋、小孔等病變。長期甲旁減患者皮膚干燥、脫屑，指甲出現(xiàn)縱嵴，毛發(fā)粗而干，易脫落，易患念珠菌感染。血鈣糾正后，上述癥狀也能好轉(zhuǎn)。
（四)其他
轉(zhuǎn)移性鈣化多見于腦基底節(jié)（蒼白球、殼核和尾狀核)，常對稱性分布。腦CT、檢查發(fā)現(xiàn)率較頭顱X線平片高。其他軟組織、肌腱、脊柱旁韌帶等均可發(fā)現(xiàn)鈣化。醫(yī)學(xué)全在線bhskgw.cn心電圖檢查可發(fā)現(xiàn)QT時間延長，主要為ST段延長，伴異常T波。腦電圖可出現(xiàn)癲癇樣波。血清鈣糾正后，心、腦電圖改變也隨之消失。
【實(shí)驗(yàn)室檢查】
多次測定血清鈣，若<2.2mmol/L者，存在低血鈣。有癥狀者，血清總鈣一般≤1.88mmol/L，血清游離鈣≤0.95mmol/L。醫(yī)學(xué).全在線bhskgw.cn多數(shù)患者血清磷增高，部分正常。尿鈣、尿磷排出量減少。堿性磷酸酶正常。血PTH多數(shù)低于正常也可在正常范圍，因低鈣血癥對甲狀旁腺是一強(qiáng)烈刺激，血清總鈣≤1.88mmol/L時，血PTH值應(yīng)增加5～10倍，所以低鈣血癥時，如血PTH在正常范圍，仍屬甲狀旁腺功能減退。因此，檢測血PTH時應(yīng)同時測血鈣，兩者一并分析。
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