# 原因不明的間質(zhì)性肺病，病理分型
# 特發(fā)性肺間質(zhì)性纖維化（IPF)
* 中老年發(fā)病，緩慢進展
* 蜂窩樣改變，磨玻璃改變很少，胸膜下嚴重
* 病理：尋常型間質(zhì)性肺炎（UIP)
* 可根據(jù)HRCT/臨床表現(xiàn)診斷，不需活檢
* 對糖皮質(zhì)激素反應(yīng)差；晚期肺移植
# 急性間質(zhì)性肺炎（AIP)：急性快速進展為呼吸衰竭，病死率極高，無特效治療，大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊治療
# COP：也稱為閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎（BOOP)
* 病理：細支氣管內(nèi)的肉芽組織增生以及周圍肺泡的炎癥
* COP病因：感染、藥物（如胺碘酮、博來霉素)、自身免疫病、放療或造血干細胞移植（HSCT)后
* 起病通常較隱匿，癥狀及胸片無特異性，類似于CAP（部分病人胸片上陰影可游走)，肺功能顯示限制性通氣功能障礙，確診依賴病理
* 對糖皮質(zhì)激素反應(yīng)好
# 脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP)：肺泡內(nèi)炎性細胞（巨噬細胞)侵潤；中年，吸煙相關(guān)，對糖皮質(zhì)激素反應(yīng)好，也稱為呼吸性細支氣管炎伴間質(zhì)性肺�。≧BILD)
# 非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP)：有DIP和UIP的特點，有不同程度的纖維化，對糖皮質(zhì)激素反應(yīng)好
7. 彌漫性肺泡出血（DAH)
# 影像學(xué)類似急性左心衰，但利尿無效
# 咯血（約1/3的病人從不咯血)、血紅蛋白下降、嚴重低氧血癥、DLco高（血紅蛋白結(jié)合了CO)
# Goodpasture綜合征：DAH+RPGN，抗基底膜抗體陽性
# 特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥（IPH)：罕見疾病，除外性診斷
# 其他可見于ANCA相關(guān)性血管炎、SLE、多發(fā)性肌炎、抗磷脂綜合征、HSCT和放療
8. 其他少見疾病
# 肺泡蛋白沉積癥（PAP)：與單核巨噬細胞集落刺激因子（GM-CSF)有關(guān)的自身免疫��；常見于男性吸煙者；CT的典型表現(xiàn)是磨玻璃樣改變合并小葉間隔增厚（地圖樣或鋪路石樣改變)；BALF灌洗出PAS染色陽性的粘蛋白；治療采用肺泡灌洗
# 嗜酸細胞性肺炎（嗜酸細胞肺部侵潤±外周血嗜酸細胞增多癥)，CT上是外帶為主的侵潤影，需要和ABPA和CSS鑒別
# 肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM)：見于絕經(jīng)前婦女，CT上是雙肺彌漫分布的小囊腫，常合并有氣胸和乳糜胸
# Langerhans組織細胞增多癥（LCH)：CT上是彌漫分布的結(jié)節(jié)和小囊腫，中上肺為主，CD1a特染（+)
# 移植物抗宿主病：代表性的是閉塞性細支氣管炎（BO)
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