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內科住院醫(yī)師肺疾病手冊:間質性肺病(ILD)

來源:本站原創(chuàng) 更新:2013-8-2 住院醫(yī)師考試論壇

常見ILD

1. 塵肺(無機粉塵):石棉肺、矽肺、煤礦工肺、鈹中毒

2. 過敏性肺炎(有機粉塵):“農民肺”(嗜熱放線菌孢子),“鴿子飼養(yǎng)者肺”(羽毛蛋白和鳥類的分泌物),“濕化器肺”(嗜熱菌);病理為機化的非干樣肉芽腫

3. 醫(yī)源性

# 藥物:如博萊霉素,白消安環(huán)磷酰胺,氨甲蝶呤,亞硝基脲、呋喃妥因,磺胺,噻嗪類,胺碘酮,INH,金制劑,肼苯達嗪

# 放療(發(fā)展為COP)

4. 結締組織病

# SLE、RA、系統(tǒng)性硬化(SSc)、肌炎/皮肌炎(DM/PM)、干燥綜合征(SS)、強直性脊柱炎(AS)、混合性結締組織病MCTD)

# 血管炎:可表現(xiàn)為彌漫型肺泡出血(DAH),疾病包括韋格納肉芽腫(WG)、顯微鏡下多血管炎(MPA)、嗜酸性肉芽腫血管炎(CSS)

5. 結節(jié)病

# 女性多見,發(fā)病在30-40歲

# 臨床表現(xiàn):無癥狀的肺門淋巴結腫大±ILD或合并發(fā)熱,乏力,關節(jié)痛,結節(jié)紅斑

# 分期和自發(fā)緩解率:

* Ⅰ期=雙側肺門淋巴結腫大(LAN),60%-80%

* Ⅱ期=LAN+ILD,50%-70%

* III期=僅ILD,<30%

* IV期=纖維化

# 胸外表現(xiàn):結節(jié)紅斑,皮下肉芽腫結節(jié),葡萄膜炎,CNS或周圍神經疾病變,心臟傳導系統(tǒng)疾病,肝脾腫大,骨骼病變

# Lofgren綜合征:結節(jié)紅斑+肺門淋巴結腫大+關節(jié)炎

# 診斷方法:淋巴結活檢病理提示為非干酪性肉芽腫;血SACE水平高;高尿鈣和高鈣血癥;嗜酸細胞增多,ESR增快,多克隆IgG增多,PPD陰性

# 治療:如果有癥狀或進展性疾病可用糖皮質激素

# 預后差的因素:發(fā)病>40歲、癥狀持續(xù)>6個月、受累器官33個、皮膚病變、骨骼囊腫、關節(jié)炎


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