診斷及鑒別診斷
臨床表現(xiàn)有皮膚和粘膜廣泛的色素沉著，乏力、消化系統(tǒng)和精神系統(tǒng)等癥狀時(shí)應(yīng)考慮本病。確診主要依靠對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素測(cè)定，興奮試驗(yàn)和病因檢查。本病需要與其他色素沉著性疾病相鑒別。如黑變病、血色病、糙皮病、硬皮病、皮肌炎、多發(fā)性結(jié)腸息肉、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，肝硬化，異位ACTH分泌癥候群，藥物（重金屬類如砷、汞，和氯丙嗪、阿的平等)所致的色素沉著。對(duì)于急癥患者有下列情況時(shí)應(yīng)考慮腎上腺危象：所患疾病不太重而出現(xiàn)嚴(yán)重的循環(huán)虛脫，脫水、休克、衰竭、不明原因的低血糖、難以解釋的嘔吐、體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)色素沉著、白癜、體毛稀少、原有體質(zhì)衰弱，慢性消耗現(xiàn)象者應(yīng)考慮腎上危象�？梢越o予含糖鹽水和糖皮質(zhì)激素，待病情好轉(zhuǎn)后再作檢查。
預(yù)后
決定于病因，伴發(fā)疾病和治療。結(jié)核性者經(jīng)有效的抗結(jié)核治療預(yù)后可以較好緩解。自身免疫所致者經(jīng)免疫抑制劑治療可以收到較好效果。病因未明，單獨(dú)給予替代療法，尤其劑量不當(dāng)時(shí)，有發(fā)生感染播散等的可能。在應(yīng)激狀態(tài)時(shí)應(yīng)加大皮質(zhì)激素劑量，以防危象。
治療
一、基礎(chǔ)治療 平時(shí)進(jìn)高鈉飲食，替代療法可以服氫化考的松每天20～30mg，或強(qiáng)地松5～7.5mg，應(yīng)清晨服總劑量的2／3，下午服1／3 如不能糾正乏力、疲倦和低鈉血癥，則可以加用小劑量鹽皮質(zhì)激素，如9α－氟氫考地松每日0.2mg或每月肌注三甲醋酸去氧皮質(zhì)酮125mg 。
二、急性皮質(zhì)功能危象的治療 在輕度應(yīng)激時(shí)每天增加氫化考地松50mg左右，不能口服者可以靜脈滴注給藥。重度急性腎上腺危象，多危及生命，必須及時(shí)搶救。①補(bǔ)充鹽水，在前兩天應(yīng)迅速補(bǔ)充鹽水，每天2～3L。②糖皮質(zhì)激素，立即靜脈注射磷酸氫化可的松或琥珀酰氫化可的松100mg，使血漿皮質(zhì)醇濃度達(dá)到正常人在發(fā)生嚴(yán)重應(yīng)激時(shí)的水平。以后每6小時(shí)靜脈滴注100mg，第三天逐漸減量，嘔吐停止后，可以改為口服氫化考的松50～60mg/d�？梢约佑�9α－氟氫可的松。
三、病因治療 如免疫抑制劑，抗結(jié)核治療等。
