診斷及鑒別診斷
仔細(xì)分析化驗(yàn)室結(jié)果和其他檢查結(jié)果，診斷并不困難。主要應(yīng)與單純性肥胖癥、異位ACTH樣腫瘤、糖尿病、其他腎上腺皮質(zhì)繼發(fā)性病變相鑒別。各類皮質(zhì)醇增多癥的鑒別診斷見(jiàn)附表。（6－3－1)
表6－3－1 不同病因病理皮質(zhì)醇增多癥的實(shí)驗(yàn)室及X線等鑒別診斷
| 雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生（下丘腦－垂體功能紊亂) | 腎上腺皮質(zhì)腺瘤 | 腎上腺皮質(zhì)癌 | 異位ACTH綜合征 | ||
| 尿17－羥（mg/24小時(shí)) | 一般中度增多，30mg左右 | 同增生 | 明顯增高，可達(dá)50mg以上 | 同癌 | |
| 尿17－酮（mg/24小時(shí)) | 中度增多，20mg左右 | 可為正常或增高 | 明顯增高，可達(dá)50mg以上 | 明顯增高，50mg以上 | |
| 血質(zhì)皮醇（μg/dl)
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上午8時(shí) | 30 | 35 | 35 | 50 |
| 下午4時(shí) | 25 | 25～35 | 35 | 50 | |
| 大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)＋ | 多數(shù)能被抑制，少數(shù)不能被抑制 | 不能被抑制 | 不能被抑制 | 不能被抑制，少數(shù)異位CRF者可被抑制 | |
| ACTH興奮試驗(yàn)＋＋ | 有反應(yīng)，高于正常 | 約半數(shù)無(wú)反應(yīng)，半數(shù)有反應(yīng) | 絕大多數(shù)無(wú)反應(yīng) | 有反應(yīng)，少數(shù)異位ACTH分泌量特別大者無(wú)反應(yīng) | |
| 甲吡酮試驗(yàn)＋＋＋ | 有反應(yīng)，常高于正常 | 一般無(wú)反應(yīng)，少數(shù)有反應(yīng) | 無(wú)反應(yīng) | 部分有反應(yīng)，部分無(wú)反應(yīng) | |
| 低血鉀性鹼中毒 | 嚴(yán)重者可有 | 無(wú) | 常有 | 常有 | |
| 蝶鞍照片 | 小部分病人蝶鞍擴(kuò)大 | 不擴(kuò)大 | 不擴(kuò)大 | 不擴(kuò)大 | |
| 腹膜后充氣造影 | 腎上腺影兩側(cè)增大 | 一側(cè)腺瘤影，直徑一般為2～6cm | 一側(cè)癌瘤影，直徑常大于6cm，但往往因有粘連，氣體不能進(jìn)入腎上腺區(qū) | 腎上腺影兩側(cè)增大 | |
| 放射性碘化膽固醇腎上腺掃描或照相 | 兩側(cè)腎上腺顯像，增大 | 瘤側(cè)顯像，增大 | 癌側(cè)顯像，或不顯影 | 兩側(cè)顯像，增大 | |
| 腎上腺超聲檢查及CT掃描 | 兩側(cè)腎上腺增大 | 顯示腫瘤 | 顯示腫瘤 | 兩側(cè)腎上腺增大 | |
| 血漿ACTH測(cè)定 | 清晨略高于正常，晚上不像正常那樣下降 | 降低 | 降低 | 明顯增高 | |
注：＋每次2mg，每6小時(shí)口服一次，連續(xù)2日，第2日尿17－羥降至對(duì)照值的50％以下，表示被抑制。
�。CTH25u，溶于5％葡萄糖水液500ml中，靜脈滴注8小時(shí)，共2日，正常人滴注日的尿17－羥基礎(chǔ)值增加2倍以上。
＋＋＋ 甲吡酮每日2～3g ，分次口服，連續(xù)2日，第2日或停藥后第1日尿17－羥或17－生酮類固醇較對(duì)照值增加一倍以上，表示有反應(yīng)。
治療
一、一般治療 ①糾正低鉀血癥，每天口服氯化鉀或構(gòu)椽酸鉀3－9g，必要時(shí)可加服安體舒通。②糾正糖代謝紊亂，可以注射胰島素治療，患者經(jīng)常對(duì)胰島素不敏感，故劑量需根據(jù)病情逐步加大。③糾正負(fù)氮平衡，因蛋白分解大于合成，可酌情給予丙酸睪丸酮或苯丙酸諾龍。
二、腎上腺皮質(zhì)腺瘤或腺癌 經(jīng)糾正電解質(zhì)紊亂和酸鹼平衡失調(diào)，保持血壓正常和控制糖代謝紊亂后應(yīng)施行手術(shù)切除腫瘤。術(shù)中給予皮質(zhì)激素以維持應(yīng)激能。術(shù)后應(yīng)在激素替代治療的同時(shí)，每日肌注長(zhǎng)效ACTH60～80U以使萎縮的腎上腺皮質(zhì)較快的恢復(fù)功能。兩周后逐漸減量，反應(yīng)欠佳者需較長(zhǎng)期使用可的松替代補(bǔ)充。大多數(shù)病人能于3個(gè)月至1年內(nèi)逐漸停用替代治療。
三、腎上腺皮質(zhì)增生 以往多施行兩側(cè)腎上腺次全切除術(shù)，但術(shù)后緩解差，復(fù)發(fā)率高。有人主張兩側(cè)腎上腺全切除術(shù)，緩解較好，但需終生用皮質(zhì)激素替代療法，數(shù)年后部分病人（約10％)出現(xiàn)垂體分泌ACTH腺瘤，即Nelson綜合征，需手術(shù)治療。
腎上腺皮質(zhì)增生 如經(jīng)CT掃描和磁共振等項(xiàng)檢查，能確診垂體微型腺瘤者，可經(jīng)蝶竇施行垂體腺瘤顯微切除手術(shù)。術(shù)后也應(yīng)給予替代療法。
四、對(duì)不能手術(shù)治療的腎上腺皮質(zhì)增生或腺癌可以口服氨基導(dǎo)眠能0.4g 每天三次口服，副作用較小，主要為消化道反應(yīng)、皮疹、嗜睡等。也可以作為手術(shù)前準(zhǔn)備用藥。也可試用甲吡酮每天2～6g，分次口服。也可試用O，P－DDD每天2～10g，分次口服，但副作用較大，中斷治療將影響療效。有效者可以得到臨床緩解，但不能根治。
