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異位胰腺

概述】  【流行病學">流行病學】 【病因?qū)W】 【發(fā)病機理】 【病理改變】 【臨床表現(xiàn)】 【并發(fā)癥】 【輔助檢查】 【診斷】 【鑒別診斷】 【治療措施】 【預防】 【預后

概述】 返回

  異位胰腺(Heterotopic Pancreas)亦稱迷走胰腺(Aberrant Pancreas)或副胰(Accessory Pancreas),凡在胰腺本身以外生長的、與正常胰腺組織既無解剖上的聯(lián)系,又無血管聯(lián)系的孤立的胰腺組織,均稱為異位胰腺。屬于一種先天性畸形。本病由吉恩-舒爾茨(Jean-Schultz)于1727年首次報道。其確切發(fā)病率國內(nèi)外無文獻報道,在尸體解剖中發(fā)現(xiàn)率為0.11~0.21%,男女之比約為3∶1。丁士海等綜合國內(nèi)文獻報道,本病的發(fā)病年齡最小5歲,最大61歲,平均34.9±1.7歲,男女之比為4.3∶1。

診斷】 返回

  異位胰腺多數(shù)不引起任何癥狀,目前也缺乏特異的檢查、診斷方法。僅少數(shù)病例因其部位較特殊、體積又較大者可以作出診斷。

  幽門前區(qū)的異位胰腺,可引起幽門梗阻癥狀(梗阻型),上消化道鋇餐檢查可見幽門前區(qū)充盈缺損(圖1),表面光滑,界線清楚,基底部較寬、不活動。如在充盈缺損中心見到小鋇斑(似潰瘍龕影),稱為臍樣征(圖2)。在切位片上,有時可在充盈缺損中有一細管狀致密影伸入其中,稱為導管征(圖3)。臍樣征和導管征是異位胰腺的特征性表現(xiàn)。

圖1 胃竇部異位胰腺鋇餐見邊緣整齊的充盈缺損

圖2 胃竇部異位胰腺“臍樣征”

圖3 胃竇部異位胰腺“導管征”

  異位胰腺位于膽囊內(nèi),膽囊造影時可見膽囊壁上有充盈缺損,呈固定性。膽囊結(jié)石的負影可移動,據(jù)此可供鑒別;但與膽囊息肉區(qū)別困難。

  內(nèi)窺鏡檢查與活檢:位于胃、十二指腸內(nèi)的異位胰腺,可行纖維胃鏡或胰膽管鏡檢查,了解其部位、大小和形態(tài),并同發(fā)生于胃、十二指腸內(nèi)的其他疾病進行鑒別。如能看到胰管開口,就能明確診斷;顧z證實為異位胰腺組織時,可以肯定診斷。

治療措施】 返回

   異位胰腺繼發(fā)病理改變并引起明顯癥狀時,應進行手術治療。如胃次全切除術、腸切除術、憩室切除術等。病灶較小者可作部分胃壁或腸壁切除,再縫合胃壁或腸管。切忌試圖從胃、腸壁上單純剝離異位胰腺組織。如果在其他手術中偶爾發(fā)現(xiàn)異位胰腺,且病人在術前也無異位胰腺引起的癥狀,在不影響原定手術和切除異位胰腺并不困難的情況下,應盡可能予以同時切除。術中還應作冰凍切片,如有癌變則應擴大切除范圍或行根治術。

病因?qū)W】 返回

  異位胰腺的發(fā)生原因與胚胎發(fā)育異常有關。在人胚的第6~7周時,當背側(cè)和腹側(cè)胰始基隨著原腸上段旋轉(zhuǎn)融合過程中,如果有一個或幾個胰始基細胞停留在原腸壁內(nèi),由于原腸縱行生長而可將胰始基帶走。背側(cè)胰胎基產(chǎn)生的細胞組織,將被帶到胃;腹側(cè)胰始基產(chǎn)生者則被帶到空腸,成為異位胰腺。如果胰始基伸入胃腸壁、膽系、網(wǎng)膜甚至脾臟,就會在這些器官中出現(xiàn)胰腺組織,也為異位胰腺!

病理改變】 返回

  異位胰腺可見于腹腔的任何部位,以十二指腸最多見,約占27.7%;胃次之,約占25.5%;空腸約占15%;回腸與Meckel憩室約占3%;偶爾也可見于膽囊、膽管、肝臟、脾臟、腸系膜、大網(wǎng)膜、模結(jié)腸、闌尾、臍孔等處。發(fā)生在胃部的異位胰腺,50%以上位于遠側(cè)半胃,主要在胃前、后壁和大彎側(cè),幽門前區(qū)比胃竇部稍多。在十二指腸者,主要位于乏特氏(Vater)乳頭以上,尤以十二指腸球部較多見。丁士海等綜合國內(nèi)文獻報道67例異位胰腺的所在部位:胃33例,占49.8%(其中胃竇部28例,為84.8%,胃體部5例,15.2%);十二指腸8例,占11.9%;空腸15例,占22.4%;回腸8例,占11.9%;其他還有膽總管、升結(jié)腸、胰周脂肪組織各1例。

  異位胰腺組織大多數(shù)呈淡黃色或淡紅色,單個分葉狀結(jié)節(jié),偶見多個。異位胰腺組織的直徑多為1~2cm,6cm以上者極為少見。常埋藏于胰腺以外的器官中,如位于胃腸道壁內(nèi),則多位于粘膜下。丁士海綜合文獻報道29例,其中粘膜下層14例(48.3%),漿膜下層6例(20.7%),粘膜下和肌層內(nèi)4例(13.8%),肌層內(nèi)3例(10.3%),漿膜下、肌層和粘膜下層內(nèi)2例(6.9%)。異位胰腺外觀形態(tài)與正常相似,但無被膜,不能剝離。其中央稍凹陷,常有胰管開口。顯微鏡所見為正常胰腺組織,有腺泡、異管等小葉結(jié)構(gòu),約1/3的病例可見胰島。有時異位胰腺組織可發(fā)生急性胰腺炎慢性胰腺炎、囊腫、腺瘤或腺癌!

臨床表現(xiàn)】 返回

  異位胰腺多無臨床癥狀,可在手術或尸檢中偶然發(fā)現(xiàn)。由于生長于某些特殊位置或發(fā)生其他病理變化時,可出現(xiàn)以下6種臨床表現(xiàn),有人也稱其為六型:

  1.梗阻型

  生長于消化道的異位胰腺,可引起所在器官的壓迫或狹窄而出現(xiàn)梗阻癥狀。如位于胃竇部可引起幽門梗阻;位于乏特氏壺腹部可引起膽道梗阻;位于腸道可引起腸梗阻腸套疊等。

  2.出血型

  異位胰腺易引起消化道出血,其原因可能系異位胰腺周圍胃腸道粘膜充血、糜爛,或侵蝕胃腸道粘膜血管導致消化道出血。

  3.潰瘍型

  位于胃腸道的異位胰腺,由于受消化液的刺激,可分泌胰蛋白酶,消化胃、腸粘膜而形成潰瘍;位于粘膜下的異位胰腺,可壓迫上層粘膜引起粘膜萎縮,然后發(fā)生潰瘍。

  4.腫瘤

  異位胰腺如位于胃腸道的粘膜下層,可使粘膜局部隆起;位于肌層內(nèi)則可使胃壁或腸壁增厚,容易被誤診為消化道腫瘤。偶爾異位胰腺組織會發(fā)生胰島素瘤,引起血糖過低;惡性變時則出現(xiàn)胰腺癌的表現(xiàn)。

  5.憩室型

  異位胰腺組織可位于胃腸道的先天性憩室內(nèi),尤其在美克爾(Meckel)憩室內(nèi)最為常見,并可出現(xiàn)憩室炎、出血等癥狀。

  6.隱匿型

  由于異位胰腺是先天性發(fā)育異常,因此,有些病例可終生無任何癥狀,或在手術或尸檢時偶然被發(fā)現(xiàn)。

并發(fā)癥】 返回

  常見并發(fā)癥如:急性胰腺炎、慢性胰腺炎、囊腫、腺瘤、腺癌等! 

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