肺動(dòng)靜脈瘺為先天性肺血管畸形。血管擴(kuò)大紆曲或形成海綿狀血管瘤，肺動(dòng)脈血液不經(jīng)過(guò)肺泡直接流入肺靜脈，肺動(dòng)脈與靜脈直接相通形成短路。1897年首先由Churton發(fā)現(xiàn)描述，稱為多發(fā)性肺動(dòng)脈瘤。1939年Smith應(yīng)用心血管造影證實(shí)本病。文獻(xiàn)命名較多，如肺動(dòng)靜脈瘤，肺血管擴(kuò)張癥（haemagiectasis of the lung)，毛細(xì)血管擴(kuò)張癥伴肺動(dòng)脈瘤（haemonreac telangiectasia with pulmonary artery aneurysm)。另外，本病有家族性，與遺傳因素有關(guān)，如遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（Rendu-Osler-Weber病)。
凡有癥狀且病變局限的病人，均需手術(shù)治療。即使無(wú)明顯癥狀，但因進(jìn)行性病變，可發(fā)生破裂、出血、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、腦膿腫、栓塞等致死性并發(fā)癥，因此均應(yīng)手術(shù)治療。除非極小的瘺或彌漫性累及雙側(cè)肺者不宜手術(shù)。嬰幼兒癥狀不重者，可在兒童期手術(shù)。
手術(shù)方式根據(jù)范圍大小，數(shù)量、類型而定。肺切除為最常用方式，有楔形、區(qū)域性、肺葉和全肺切除。原則上盡量少切除肺組織，保持肺功能。操作時(shí)先結(jié)扎動(dòng)脈，處理粘連時(shí)警惕出血。當(dāng)發(fā)現(xiàn)異常血管所致瘺時(shí)，結(jié)扎異常血管為最簡(jiǎn)單和有效的方法。在無(wú)法切除或結(jié)扎異常血管時(shí)，可作動(dòng)脈瘤內(nèi)縫閉術(shù)。
這種畸形是由各種不同大小和不等數(shù)目的肺動(dòng)脈和靜脈直接連接。常見(jiàn)者動(dòng)脈1支、靜脈2支。二者之間不存在毛細(xì)血管床。病變血管壁肌層發(fā)育不良，缺乏彈力纖維，又因肺動(dòng)脈壓力促使病變血管進(jìn)行性擴(kuò)張。肺動(dòng)靜脈瘤是一種肺動(dòng)靜脈分支直接構(gòu)通類型，表現(xiàn)為血管扭曲、擴(kuò)張，動(dòng)脈壁薄，靜脈壁厚，瘤呈囊樣擴(kuò)大，瘤同分隔，可見(jiàn)血栓。病變可位于肺的任何部位，瘤壁增厚，但某區(qū)內(nèi)皮層減少，變性或鈣化，為導(dǎo)致破裂的原因。另有右肺動(dòng)脈與左房直接交通，為少見(jiàn)特殊類型。
病變分布于一側(cè)或二側(cè)肺，單個(gè)或多個(gè)，大小可在1mm或累及全肺，常見(jiàn)右側(cè)和二側(cè)下葉的胸膜下區(qū)及右肺中葉。本病約6%伴有Rendu-Osler-Weber綜合征（多發(fā)性動(dòng)靜脈瘺，支氣管擴(kuò)張或其他畸形，右肺下葉缺如和先天性心臟病)。
主要病理生理是靜脈血從肺動(dòng)脈分流入肺動(dòng)脈，其分流量可達(dá)18～89%，以致動(dòng)脈血氧飽和度下降。一般無(wú)通氣障礙，PCO2正常。多數(shù)病例因低氧血癥而致紅細(xì)胞增多癥，又因肺、體循環(huán)直接交通，易致細(xì)菌感染、腦膿腫等并發(fā)癥。
【臨床表現(xiàn)】 返回
本病多見(jiàn)于青年，分流量小者可無(wú)癥狀，僅在肺部X線檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。分流量大者可出現(xiàn)活動(dòng)后呼吸急促、紫紺，但多在兒童期出現(xiàn)，偶見(jiàn)於新生兒�？┭怯捎诿�(xì)血管擴(kuò)張性病變位于支氣管粘膜的病損或肺動(dòng)靜脈瘺的破裂而引起。胸痛可因病變破裂出血位于肺臟層胸膜下或血胸所致。約25%病例出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如抽搐、語(yǔ)言障礙、復(fù)視、暫時(shí)性麻木等，這可因紅細(xì)胞增多、低氧血癥、血管栓塞、腦膿腫和大腦毛細(xì)血管擴(kuò)張病變出血而引起。在家族性遺傳有關(guān)的出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥者常有出血癥狀，如鼻衄、咯血、血尿，陰道和消化道出血。因瘺的存在也可并發(fā)細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。在病變區(qū)細(xì)心聽(tīng)診，約50%病例可聽(tīng)到收縮期雜音或雙期連續(xù)性雜音，其特征為雜音隨吸氣增強(qiáng)，呼氣減弱。其他還有杵狀指趾、紅細(xì)胞增多、紅細(xì)胞壓積增高、動(dòng)脈血氧飽和度下降。
分類：
�、裥汀《喟l(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張：為彌漫、多發(fā)性，由毛細(xì)血管末梢吻合形成，其短路分流量大。
�、蛐汀》蝿�(dòng)脈瘤：由較近中樞的較大血管吻合形成，因壓力因素呈瘤樣擴(kuò)張，短路分流量更大。
�、笮汀》蝿�(dòng)脈與左房交通：肺動(dòng)脈顯著擴(kuò)大，短路分流量極大，右至左分流量可占肺血流量的80%，常伴肺葉、支氣管異常。
X線表現(xiàn)
心影大小正常，但分流量大的肺動(dòng)靜脈瘺則有心臟擴(kuò)大。約50%病例在胸片上顯示單個(gè)或多個(gè)腫塊狀、球狀、結(jié)節(jié)狀、斑點(diǎn)狀陰影，大小不一，位于1個(gè)或多個(gè)肺野。病變血管呈繩索樣不透光陰影，從瘺處向肺門延伸，鈣化少見(jiàn)。肋骨侵蝕可因肋間動(dòng)脈擴(kuò)大所致，但不常見(jiàn)。透視時(shí)病人做Valsalva動(dòng)作。引起胸內(nèi)壓增高時(shí)，則見(jiàn)動(dòng)靜脈瘤縮小。定位性診斷依靠心血管造影。
心導(dǎo)管檢查和心血管造影
動(dòng)脈血氧飽和度下降。心搏出量和心腔壓力正常也無(wú)心內(nèi)分流存在。顏料稀釋試驗(yàn)可用于測(cè)試分流量和部位，注意避免導(dǎo)管進(jìn)入瘺內(nèi)，警惕破裂危險(xiǎn)。在肺動(dòng)脈注射造影劑可顯示動(dòng)靜脈瘺的部位和大小，可見(jiàn)擴(kuò)張、伸長(zhǎng)、扭曲的血管。
