又稱(chēng)帕金森病，是發(fā)生在中年以上中樞神經(jīng)變性疾病。主要病變?cè)诤谫|(zhì)和紋狀體，因分泌多巴胺介質(zhì)減少，導(dǎo)致震顫、肌張力增高、運(yùn)動(dòng)障礙。
一、病史及癥狀：
原發(fā)性震顫麻痹病因不明，帕金森征群多與腦動(dòng)脈硬化、顱腦損傷，CO中毒及抗精神病藥物(吩噻嗪類(lèi)、單胺氧化酶抑制劑、三環(huán)類(lèi))中毒有關(guān)。多緩慢起病，逐漸加重，主要癥狀包括震顫、肌張力增高及運(yùn)動(dòng)障礙。病史應(yīng)注意詢(xún)問(wèn)有無(wú)上述史。
二、體檢發(fā)現(xiàn)：
1.震顫：
最先出現(xiàn)于上肢的遠(yuǎn)端（手指)逐漸波及下肢。典型的手指節(jié)律性震顫呈"搓丸樣動(dòng)作"。初期為靜止性震顫，晚期可變?yōu)榻?jīng)常性。情緒激動(dòng)時(shí)加重，睡眠時(shí)停止。
2.強(qiáng)直：
肢體伸屈肌張力均增高，呈"鉛管樣"或"齒輪狀"強(qiáng)直。面肌受累則缺乏表情呈面具狀臉。
3.運(yùn)動(dòng)障礙：
常因肢體及手部肌肉強(qiáng)直而難以完成精細(xì)動(dòng)作，嚴(yán)重時(shí)起坐困難、躺下時(shí)不能翻身，穿鞋系帶扣鈕扣均困難，生活不能自理。步態(tài)障礙甚為突出，早期表現(xiàn)行走時(shí)下肢拖步，上肢不動(dòng)，隨病情進(jìn)展，步伐逐漸變小變慢，啟步艱難，一旦邁步，以極小步伐前沖，越走越快，不能即時(shí)停步或轉(zhuǎn)彎，稱(chēng)"慌張步態(tài)"。
4.個(gè)別病人尚可出現(xiàn)言語(yǔ)障礙、反應(yīng)遲鈍等。
三、輔助檢查：
1.腰穿CSF檢查多巴胺代謝產(chǎn)物 香草醛酸含量和5－羥色胺代謝產(chǎn)物5－羥吲哚醋酸含量降低。
2.尿中多巴胺及其代謝產(chǎn)物亦降低。
3.部分病人頭顱CT或MRI可見(jiàn)底節(jié)區(qū)缺血變性改變。
一、藥物治療：
可緩解癥狀，延緩病情進(jìn)展，但不能改變病程經(jīng)過(guò)。
�、笨挂阴Ｄ憠A藥物，抑制乙酰膽堿作用，相應(yīng)提高神經(jīng)傳遞介質(zhì)多巴胺的效應(yīng)，安坦2mg 3次/d或東莨菪堿0。2mg 3次/d，多有口干、散瞳、便秘副作用。
�、捕喟桶诽娲煼ǎ貉a(bǔ)充神經(jīng)遞質(zhì)多巴胺之不足，使乙酰膽堿－多巴胺系統(tǒng)重新獲得平衡。一般采用可透過(guò)脂膜屏障的－左旋多巴0.25 3次/d，漸增量至療效最著而副作用最輕為度。
�、硰�(fù)方左旋多巴及復(fù)方左旋多巴緩釋劑(美多巴、帕金寧)。
�、碊A能受體激動(dòng)劑：溴隱亭0.625mg漸增量，但每日理不超過(guò)30mg。協(xié)良行0.025mg,每隔2天增1/4片1mg,直到獲得滿(mǎn)意效果。
二、手術(shù)治療：
微電極導(dǎo)向蒼白球和丘腦切開(kāi)術(shù)。
三、基因治療：
TH基因轉(zhuǎn)染的成肌細(xì)胞移植可以提高多巴胺神經(jīng)遞質(zhì)50％，能明顯改善臨床癥狀，前景可觀。TH(移植轉(zhuǎn)酪氨酸羥化酶)。
