抽動障礙（tic disorder)是指起病于兒童和青少年時期，主要表現(xiàn)為不自主的、無目的、反復(fù)的、快速的一個部位或多部位肌群運動抽動（motor tics)和發(fā)聲抽動（vocal tics)，并可伴發(fā)其他行為癥狀，包括注意力不集中、多動、自傷和強迫障礙等。抽動障礙的病因尚未明白，病程不一，如長期持續(xù)，可成為慢性神經(jīng)精神障礙。
主要根據(jù)病史和臨床檢查，細(xì)致直接觀察抽動癥狀和一般行為表現(xiàn)，對診斷具有重要作用。抽動障礙患兒在醫(yī)師面前，可能短暫控制抽動，易被忽視而漏診。另因伴發(fā)行為癥狀易被誤診，故須識別主要癥狀和次要癥狀明確疾病的性質(zhì)。
診斷標(biāo)準(zhǔn)：
抽動癥（短暫性抽動障礙)的診斷標(biāo)準(zhǔn)：①起病于童年；②有運動抽動，或發(fā)聲抽動；③抽動能受意志克制短暫時間（數(shù)分鐘至數(shù)小時)；④癥狀的強度或抽動部位可以改變；⑤病期至少持續(xù)1個月但不超過1年；⑥排除錐體外系統(tǒng)神經(jīng)疾病和其他原因所引起肌肉痙攣。
Tourette綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)：①起病于21歲以前，大多數(shù)在2～15歲之間；②有復(fù)發(fā)性、不自主、重復(fù)的、快速的、無目的抽動，影響多組肌肉；③多種抽動和一種或多種發(fā)聲抽動，兩者同時出現(xiàn)于某些時候但不一定必須同時存在；④能受意志克制數(shù)分鐘至數(shù)小時；⑤在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)癥狀的強度有變化；⑥抽動每天發(fā)作多次，幾乎天天如此。病程超過1年以上，且在同1年之中癥狀緩解不超過2個月以上；⑦排除小舞蹈癥、肝豆變性、癲癇肌陣攣發(fā)作、藥源性不自主運動及其他錐體外系病變。
慢性運動或發(fā)聲抽動障礙的診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1)須符合短暫性抽動障礙所列①、②、③三項；（2)肌肉抽動或不自主發(fā)聲一天內(nèi)出現(xiàn)多次，幾乎每天如此或間歇性出現(xiàn)。強度一般不變。病期超過1年。
首先針對抽動癥狀，選用藥物治療，臨床常用的藥物主要如下：
�。�1)氟哌啶醇：開始劑量每日1～2mg，分2～3次口服，而后逐漸增量，每日總量范圍為1.5～8mg，同時可服用抗震顫麻痹藥（如安坦)以減少副反應(yīng)。常見的副反應(yīng)為嗜睡、乏力、頭昏、便秘、排尿困難、錐體外系反應(yīng)�？蛇m當(dāng)減少劑量和對癥處理。
（2)哌迷清（pimozide)：治療作用與氟哌啶醇相似，但鎮(zhèn)靜作用輕，對心臟副作用較氟哌啶醇為多見。每日服藥1次，開始劑量0.5～1mg/d，小量增加，兒童每日劑量為3～6mg。服藥過程須監(jiān)測心電圖的變化。
�。�3)泰必利（tiapride):治療抽動障礙有效，副反應(yīng)較氟哌啶醇為輕，但見效稍慢，一般于服藥后1～2周見效。劑量50～100mg，每日2～3次。主要副反應(yīng)有頭昏、無力、啫睡。
（4)可樂定（clonidine)：是一種α腎上腺素阻滯劑，并可直接作用于中樞多巴胺神經(jīng)元，屬于抗高血壓藥。臨床用以治療抽動障礙證明有效，同時可改善伴發(fā)行為癥狀。通常開始劑量為0.05mg/d，每日分2～3次口服。兒童每次劑量范圍為0.0375～0.075mg，每日服2～3次�？蓸范ㄖ饕狈磻�(yīng)為嗜睡、口干、頭昏、血壓降低、失眠。少數(shù)可產(chǎn)生心電圖改變。服藥時應(yīng)定期測血壓和心電圖檢查。
其他藥物包括肌苷、舒比利、氯硝基安定、五氟利多、左旋千金藤立啶、四氫小檗堿等治療抽動障礙獲得效果，但須待進(jìn)一步對照探討研究。
關(guān)于針對抽動障礙伴發(fā)行為癥狀的治療：①伴發(fā)注射缺陷多動障礙可采用氟哌啶醇，三環(huán)類抗抑郁藥，或以可樂定口服治療；②對于伴有強迫障礙者可口服氯丙咪嗪治療有效。兒童劑量3mg/kg·d。通常為12.5～25mg，每日1～2次，近來，有報告用氟西汀（fluoxetin)可有效控制強迫癥狀。
心理治療：抽動障礙嚴(yán)重程度不同，對患兒自身、家庭帶來干擾損害，抽動癥狀本身也是很多心理困擾的原因。因此，除藥物治療之外應(yīng)配合心理治療，并幫助其家長及老師理解患兒不自主抽動癥狀的特征和性質(zhì)，取得他們合作、支持。此外，應(yīng)適當(dāng)安排日�；顒�，避免過度緊張疲勞，糾正營養(yǎng)的偏導(dǎo)，適當(dāng)開展文娛體育活動等。
抽動癥一般預(yù)后良好。抽動-穢語綜合征屬于慢性神經(jīng)精神障礙，病程遷延，服藥大多數(shù)可以控制癥狀，但須較長時間維持服藥治療。同時須追蹤觀察。
1.遺傳因素 據(jù)許多調(diào)查資料表明，抽動障礙與遺傳因素有關(guān)，雙生子同病率也比較高，抽動障礙患兒的一二級親屬中患抽動癥。Tourette綜合征以及其他精神疾病較正常人群多見。一般認(rèn)為遺傳方式可能是常染色體顯性遺傳或多基因遺傳。
2.神經(jīng)系列化因素 通過神經(jīng)遞質(zhì)與行為以及精神藥物作用機制的研究，提示本癥與神經(jīng)生化代謝改變有關(guān)，部分學(xué)者認(rèn)為本癥是由于紋狀體多巴胺活動過度或突觸后多巴胺受體超敏所致；另有學(xué)者認(rèn)為抽動障礙與去甲腎上腺素及6-羥色胺功能失調(diào)有關(guān)，或是由于腦內(nèi)γ-氨基丁酸（GABA)的抑制功能降低，以致發(fā)生抽動。此外，近年來對內(nèi)啡肽的研究表明，中樞神經(jīng)系統(tǒng)多巴胺、5-羥色胺以及γ-氨基丁酸等多種神經(jīng)遞質(zhì)的失調(diào)，可能是繼發(fā)于內(nèi)源性鴉片系統(tǒng)功能障礙，故認(rèn)為內(nèi)啡肽在抽動穢語綜合征病理機制中具有重要影響。但有關(guān)神經(jīng)生化的改變，尚有待深入研究。
3.器質(zhì)性因素 抽動癥可能與圍生期損害（產(chǎn)傷、窒息等)有關(guān)。抽動-穢語綜合征患兒約50％～60％腦電圖異常，主要為慢波或棘波增加，但無特異性改變。少數(shù)病例頭顱CT異常。神經(jīng)系統(tǒng)軟體征較多見。有人認(rèn)為抽動-穢語綜合征，行為運動的異常與杏仁核-紋狀體通路障礙有關(guān)；不自主發(fā)聲可能是與扣帶回基底節(jié)及腦干不規(guī)律放電有關(guān)，故認(rèn)為本癥是器質(zhì)性疾病。
4.心理社會因素 兒童受到精神創(chuàng)傷、過度緊張等影響可能誘發(fā)或重抽動癥狀。有人認(rèn)為母孕期遭受某些應(yīng)激事件、妊娠頭3個月反應(yīng)嚴(yán)重是導(dǎo)致子代發(fā)生抽動障礙的危險因素；出生后的應(yīng)激也增加有遺傳易感性個體的發(fā)病。
5.其他因素 感染疾病，服用藥物（如服中樞興奮劑和抗精神病藥物)可能引起抽動障礙。
兒童時期最常見為短暫性抽動障礙，又稱抽動癥或習(xí)慣性痙攣，患病率約為1％～7％。男多于女，年齡以5～7歲占多數(shù)。國外文獻(xiàn)報道Tourette綜合征（即抽動-穢語綜合征)患病率為0.1％～0.5％。近年來，國內(nèi)報道病例逐有增多，但流行病學(xué)調(diào)查資料較少。高慶云（1984)調(diào)查8～12歲兒童17727名，查見抽動-穢語綜合征43名，患病率為2.42‰，城市高于農(nóng)村，并發(fā)現(xiàn)環(huán)境污染區(qū)與非污染區(qū)有明顯差異。
【臨床表現(xiàn)】 返回
按臨床特片和病程不同，將抽動障礙分為以下幾類：
1.短暫性抽動障礙（transient tic disorder，又稱抽動癥；兒童習(xí)慣性痙攣)，是臨床上最常見的類型。主要表現(xiàn)為簡單性運動抽動，如眨眼、皺額、咬唇、露齒、縮鼻、揺頭、點頭、聳肩等不自主抽動；少數(shù)病例為簡單性發(fā)聲抽動，表現(xiàn)反復(fù)咳聲、哼氣或清嗓聲等。
2.發(fā)聲或多種運動聯(lián)合軸動障礙（combined vocal and multiple motor tic disorder)，即Tourette綜合征（以下簡稱TS)或稱為抽動-穢語綜合征。這是一類癥狀復(fù)雜多樣、嚴(yán)重的類型。1825年Itard首先描述TS的癥狀。1985年George Gilles dela Tourette系統(tǒng)報告了9例，故以此命名。TS臨床特征為多部位、形式多種多樣的運動抽動，常從眼、面開始，爾后逐步發(fā)展到肢體，以至全身多部位肌肉抽動，可表現(xiàn)為簡單性運動抽動如眨眼、擠眉、眼球轉(zhuǎn)動、做怪相、伸舌、轉(zhuǎn)頭、聳肩、挻腹、吸氣等�；虮憩F(xiàn)為復(fù)雜性運動抽動，如呈沖動性觸摸別人或周圍的物品，刺戳動作、跺腳、走路回旋、下蹲、跪地或反復(fù)出現(xiàn)一系列連續(xù)無意義的動作。大多數(shù)病例同時出現(xiàn)或先后出現(xiàn)發(fā)聲抽動（vocal tics)，表現(xiàn)為簡單性發(fā)聲如清嗓、咳嗽、鼻吸氣聲、哼聲或吠叫等等；復(fù)發(fā)性發(fā)聲如重復(fù)言語或字句，無聊的語調(diào)、重復(fù)刻板的穢語（coprolalia)等。
TS患兒常伴有注意力不集中、多動、強迫障礙、攻擊行為、自傷行為、學(xué)習(xí)困難和情緒改變，因而更加重患兒心理困擾和妨礙社會適應(yīng)。
TS病程緩慢進(jìn)展，癥狀可起伏波動，新的癥狀代替舊的癥狀，嚴(yán)重程序不一。本癥患兒大多數(shù)智力正常，一般都自知有病。
3.慢性運動或發(fā)聲抽動障礙（chronic motor or vocal tic disorder)多見于成年人，它具有抽動障礙的特征，但運動抽動和發(fā)聲抽動并不同時存在，而且癥狀相對不變，可持續(xù)數(shù)年、甚至終生。
4.其他未定型的抽動障礙。
抽動障礙一般須與下列疾病鑒別：
1.風(fēng)濕性感染所致Sydenham小舞蹈癥，也多見于兒童，但以舞蹈樣異常運動為特征，無發(fā)聲抽動，有風(fēng)濕性感染的體征和陽性化驗結(jié)果，抗風(fēng)濕治療有效。
2.肝豆變性（Wilson病)是由于銅代謝障礙所引起的，有肝損害、錐體外系體征及精神障礙。角膜有K-F色素環(huán)，血漿銅藍(lán)蛋白減低可資區(qū)別。
3.肌陣攣 是一種癲癇發(fā)作，每次持續(xù)短暫，常伴意識障礙，腦電圖高度節(jié)律異常，抗痙藥有效。
4.其他錐體外系損害如急性運動性障礙、遲發(fā)性運動障礙、手足徐動癥、亨延頓舞蹈癥等須加以區(qū)別。
