(參見第260節(jié)新生兒驚厥性疾病)
驚厥性疾病有兩種：一種是孤立的，非復發(fā)性驚厥發(fā)作，例如出現(xiàn)在發(fā)熱性疾患中的驚厥發(fā)作或發(fā)生在頭部外傷后的驚厥發(fā)作；另一種是癲癇，即反復的，陣發(fā)的大腦皮層功能紊亂，其特征是突發(fā)的，短暫的，發(fā)作性意識改變，運動活動，感覺現(xiàn)象，或異常的行為，都是由大腦神經(jīng)元異常的過度放電所造成。
如果刺激的強度足夠強烈(例如，致驚厥藥物，缺氧，低血糖)，則甚至正常的大腦也會出現(xiàn)過度放電，導致驚厥發(fā)作。在癲癇患者中，一些外源性因素，例如聲，光，觸覺刺激，罕見地也能激發(fā)驚厥發(fā)作。
病因?qū)W和發(fā)病率標點醫(yī)藥網(wǎng)http://bhskgw.cn
各種腦部疾病或全身性疾病(表172-1)，只要能引起局灶的或全面的大腦皮層功能紊亂，都有可能引起驚厥發(fā)作。長期應(yīng)用酒精，安眠藥，精神安定劑者，在突然停藥后也可以發(fā)生驚厥發(fā)作，作為一種戒斷癥狀。在許多情況下，只發(fā)生一次孤立的驚厥發(fā)作。不過，如果驚厥發(fā)作反復發(fā)作，數(shù)年或甚至終身，則應(yīng)該診斷為癲癇。
從病因?qū)W角度，可以將癲癇分為癥狀性或原發(fā)性兩大類。癥狀性(癲癇)是指存在可疑的病因，而且針對病因或許還可試行特殊的對因治療。原發(fā)性(癲癇)是指找不到明顯的病因。目前還不清楚的遺傳性因素可能是大多數(shù)原發(fā)性癲癇病例的基本病因。
發(fā)生癲癇的危險性從出生到20歲期間是1%，到75歲時是3%。大多數(shù)病人只有一種驚厥發(fā)作類型；30%左右病人可有二種或更多的發(fā)作類型。大約90%的發(fā)作是全身性強直-陣攣性癇性發(fā)作(在60%病例中是唯一的一種類型；在30%病例中還可有其他發(fā)作類型)。失神見于大約25%病例(4%為單獨一種發(fā)作類型；21%還伴有其他發(fā)作類型)。復雜性部分性癇性發(fā)作見于18%病例(6%為單獨一種發(fā)作類型；12%伴有其他類型發(fā)作)。
原發(fā)性癲癇一般在2～14歲之間發(fā)病。在2歲以前發(fā)病的癲癇發(fā)作通常是與發(fā)育缺陷，產(chǎn)傷，或代謝性疾病有關(guān)。在25歲以后起病的可能是繼發(fā)于腦外傷，腦腫瘤或腦血管疾病，但50%病因?qū)W不明。
癥狀和體征
臨床表現(xiàn)取決于癲癇發(fā)作的類型，后者可以分為兩大類：部分性發(fā)作和全面性發(fā)作。在部分性發(fā)作中，過度的神經(jīng)元放電只局限于大腦皮層某一部位內(nèi)。在全面性發(fā)作中，過度的神經(jīng)元放電彌漫地波及雙側(cè)全部的大腦皮層。有時候一側(cè)半球某部的一個局灶性病變能激活雙側(cè)全部的大腦皮層，其速度是如此之快，以致在任何局灶性體征出現(xiàn)之前，已經(jīng)產(chǎn)生了全身性強直-陣攣性癇性發(fā)作。
先兆是發(fā)生在復雜性部分性發(fā)作或全身性強直-陣攣性發(fā)作即刻前的感覺性或精神性征象，先兆實質(zhì)上就是癇性發(fā)作的開端。一次癇性發(fā)作(最常見的是在一次全面性發(fā)作)停止后可以出現(xiàn)一種發(fā)作后狀態(tài)，其特征是深睡，頭痛，精神混亂與肌肉酸痛。
單純的部分性癇性發(fā)作表現(xiàn)為運動，感覺或精神運動征象而不伴有意識的喪失。具體的表現(xiàn)視受累及的腦區(qū)而定(表172-2)。在Jackson型癇性發(fā)作中，局灶性運動癥狀可從某一側(cè)手部開始，然后向肢體近端"推進"其他的局灶性發(fā)作可首先累及面部，隨后向下擴展累及一側(cè)上肢，以及有時候一側(cè)的下肢。某些部分性運動性發(fā)作一開始表現(xiàn)為一側(cè)上肢的上抬，頭部隨著轉(zhuǎn)向上抬的上肢。某些部分性發(fā)作最終發(fā)展為全身性抽搐發(fā)作。
在復雜性部分性癇性發(fā)作中，病人會有1～2分鐘時間對環(huán)境喪失接觸。一開始，病人可能出現(xiàn)呆視，執(zhí)行一些無目的性的自動動作，口中發(fā)出一些他人無法聽清楚的語聲，也不明白講出的話，會抗拒別人善意的幫助。在癇性發(fā)作的運動表現(xiàn)停止之后，精神錯亂現(xiàn)象仍繼續(xù)持續(xù)1～2分鐘。這些發(fā)作可在任何年齡發(fā)病，應(yīng)首先排除結(jié)構(gòu)性病理變化(例如，顳葉近中部硬化，惡性級別低的星形細胞瘤)。復雜性部分性癇性發(fā)作最常起源于顳葉內(nèi)，但可起源于任何一個腦葉。
無誘因的攻擊性行為不是復雜性部分性癇性發(fā)作的特征。不過，如果在發(fā)作當時受到遏制，則病人也可能會對約束者報以拳打腳踢，就像處于全身性抽搐發(fā)作后精神混亂狀態(tài)中的病人一樣。患有顳葉癲癇的病人在發(fā)作間歇期出現(xiàn)精神障礙的發(fā)病率高于正常人群；33%可有心理障礙，而10%可有精神分裂癥樣精神病或抑郁性精神病的癥狀。www.med126.com
全身性癇性發(fā)作一開始就表現(xiàn)出意識喪失與肢體運動征象。這些發(fā)作往往有遺傳性或代謝性病因。全身性癇性發(fā)作可以是原發(fā)的全面性發(fā)作(一開始雙側(cè)大腦皮層就被累及)，或繼發(fā)的全面性發(fā)作(先有局灶性皮層放電，快速繼以雙側(cè)性擴散)。全身性癇性發(fā)作包括嬰兒痙攣，失神發(fā)作，全身強直-陣攣性抽搐發(fā)作，失張力性發(fā)作與肌陣攣性癇性發(fā)作。
嬰兒痙攣是原發(fā)的全面性癇性發(fā)作，其特征是突發(fā)的雙上肢屈曲，軀干前屈，與雙下肢伸直。一次發(fā)作只持續(xù)數(shù)秒鐘，但一天可反復發(fā)作許多次。這種發(fā)作只見于3歲以內(nèi)的患兒，以后常為其他類型的癇性發(fā)作所取代。通常有明顯的發(fā)育異常。
失神癇性發(fā)作(過去稱為"癲癇小發(fā)作")是一種短暫的，原發(fā)的全面性癇性發(fā)作，表現(xiàn)為持續(xù)10～30秒的意識喪失，伴有眼瞼每秒3次頻率的撲動，體軸的張力消失可有可無。發(fā)作時病人并不跌倒，也無肢體抽搐；病人突然中止正在從事的任何活動，發(fā)作一停病人可突然重新繼續(xù)原先的活動，沒有任何發(fā)作后癥狀，或者甚至不知道剛才已有過一次發(fā)作。失神發(fā)作具有遺傳因素，主要發(fā)生在兒童中。若不予治療，這種發(fā)作很可能一天發(fā)作許多次。發(fā)作往往發(fā)生在病人安靜端坐時，過度換氣可以激發(fā)發(fā)作。在活動鍛煉時極少會出現(xiàn)發(fā)作。
全身強直-陣攣性發(fā)作典型地以一聲尖叫開始；隨即神志喪失，跌倒于地，繼而先出現(xiàn)全身強直性抽搐，隨后轉(zhuǎn)為陣攣性抽搐，頭部，軀干與四肢肌肉全部都參與抽搐發(fā)作�？砂l(fā)生大小便失禁。一次發(fā)作通常持續(xù)1～2分鐘。繼發(fā)的全面性強直-陣攣性發(fā)作以單純的部分性發(fā)作或復雜性部分性發(fā)作為開始征象。
失張力性發(fā)作為短暫的，原發(fā)的全面性發(fā)作，見于兒童。其特征為肌張力與意識的完全喪失。病孩突然跌倒或頭朝下仆倒于地，因此有造成嚴重外傷的危險，特別是頭部外傷。
肌陣攣性發(fā)作表現(xiàn)為一個肢體，幾個肢體或軀干出現(xiàn)短暫，閃電樣的抽動。可以反復發(fā)生，導致強直-陣攣性發(fā)作。不發(fā)生意識喪失。
高熱驚厥是指無顱內(nèi)感染證據(jù)的高熱所伴發(fā)的驚厥發(fā)作。在3個月至5歲的兒童中，4%有高熱驚厥史。良性的高熱驚厥都是短暫的，一次性發(fā)作，為全身性強直-陣攣性發(fā)作；復雜的高熱驚厥可呈局限性發(fā)作且一次發(fā)作持續(xù)時間超過15分鐘，或者在24小時以內(nèi)有2次或更多次的復發(fā)�？偟恼f來，高熱驚厥以后出現(xiàn)無熱性癲癇發(fā)作的發(fā)病率為2%；但如果是復雜的高熱驚厥，原先已有神經(jīng)系統(tǒng)異常，發(fā)病是在1歲以前，或有癲癇家族史者，則發(fā)生反復的高熱驚厥的危險性與發(fā)生癲癇的發(fā)病率均明顯增高。
在癲癇持續(xù)狀態(tài)中，癲癇發(fā)作接連發(fā)生，其間不伴有間歇的神志清醒，神經(jīng)功能正常的階段。全身性抽搐性癲癇持續(xù)狀態(tài)可以致命�？拱B藥物的突然停用或撤藥過快可引起全身性抽搐性癲癇持續(xù)狀態(tài)。復雜性部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)或失神發(fā)作癲癇持續(xù)狀態(tài)可能只表現(xiàn)為精神錯亂，必須依靠腦電圖檢查來揭露持續(xù)的癇性活動而明確診斷。
部分性持續(xù)性癲癇是一種罕見的局限性(通常累及手或面部)運動性發(fā)作，每隔數(shù)秒鐘或數(shù)分鐘出現(xiàn)復發(fā)，一次發(fā)病可持續(xù)數(shù)天至數(shù)年。在成人中，通常是由結(jié)構(gòu)性病變，例如腦卒中所引起。在兒童中通常是由于局灶性大腦皮層炎癥性過程(Rasmussen腦炎)，可能為慢性病毒感染或自身免疫過程所致。
